2 概述
柏-查綜合徵(Budd-Chiari Syndrome)是由於肝靜脈或下腔靜脈部分或完全阻塞所引起的以肝臟排血障礙爲主要表現的症候羣,又稱肝靜脈阻塞綜合徵。本徵於1846年和1889年分別由Budd和Chiari報道。主要臨牀特徵爲腹痛、肝脾腫大、腹水和下肢水腫。本徵相對少見,可見於任何年齡,以20~40歲爲多。
4 治療措施
治療上應以病因治療和對症治療主爲。血栓形成者可試用抗凝劑治療。對單純靜脈狹窄和未完全閉塞者可安放金屬彈力支架。對於靜脈完全閉塞、病因複雜或不適合靜脈導管治療者可採取手術治療,其目的在於解除下肢和腹腔淤血及門脈高壓症,手術方法如:門靜脈下腔靜脈分流術、碎膜術、隔膜切除術、脾肺固定術以及閉塞靜脈切開修復術等。
6 病理改變
可見肝靜脈和下腔靜脈有血栓形成,急性期常有閉塞,慢性期肝靜脈呈炎性改變,靜脈壁增厚,有血栓機化和管腔重新溝通。肝脾腫大,鏡下可見肝小葉中央靜脈擴張,肝竇充血、出血、擴張,中央性肝細胞萎縮壞死,晚期小葉中央區纖維化,出現肝組織再生及肝硬化。
7 臨牀表現
本徵多呈慢性經過,其臨牀表現主要包括兩個方面:
1.肝靜脈迴流障礙表現,常有進行性肝脾腫大,食管、腹壁靜脈曲張,腹水和肝區疼痛、腹痛等,黃疸少見。在靜脈血栓形成的急性期可有不同程度的發熱和肝區痛,甚至休克死亡。晚期可出現門脈高血、肝硬化表現。
2.下腔靜脈迴流障礙表現,如下肢水腫、紫紺、淺靜脈曲張、色素沉着或潰瘍、下肢沉重麻木感。曲張靜脈的血流方向呈一致向上的特點。