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吞噬功能缺陷病
疾病别名吞噬功能不全疾病代码ICD:D84.8疾病分类风湿免疫科疾病概述吞噬功能缺陷病,包括慢性肉芽肿病和Chediak-Higashi综合征。慢性肉芽肿病为X连锁隐性遗传,少数为常染色体隐性遗传,Chédiak-Higashi综合征为常染色体隐性基因的遗传病。患者反复发生严重的化脓性感染,伴有皮肤色素缺乏、羞明、肝脾肿大等。
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骨髓增生异常综合征
孤立的单体7染色体畸变常见于儿童,可出现在FAB分型各亚型,大多数有肝脾肿大,贫血及不同程度白细胞和血小板减少,25%患者合并有单核细胞增多,中性粒细胞表面主要糖蛋白减少,粒、单核细胞趋化功能减弱,常易发生感染。骨髓中最突出的改变是巨核细胞发育异常,分叶减少的小巨核细胞明显增多。转白率高达60%~
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MDS
孤立的单体7染色体畸变常见于儿童,可出现在FAB分型各亚型,大多数有肝脾肿大,贫血及不同程度白细胞和血小板减少,25%患者合并有单核细胞增多,中性粒细胞表面主要糖蛋白减少,粒、单核细胞趋化功能减弱,常易发生感染。骨髓中最突出的改变是巨核细胞发育异常,分叶减少的小巨核细胞明显增多。转白率高达60%~
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骨髓增生异常综合症
孤立的单体7染色体畸变常见于儿童,可出现在FAB分型各亚型,大多数有肝脾肿大,贫血及不同程度白细胞和血小板减少,25%患者合并有单核细胞增多,中性粒细胞表面主要糖蛋白减少,粒、单核细胞趋化功能减弱,常易发生感染。骨髓中最突出的改变是巨核细胞发育异常,分叶减少的小巨核细胞明显增多。转白率高达60%~
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淋巴瘤引起的肾损害
疾病代码:ICD:N16.1*疾病分类:肾脏内科疾病概述:淋巴瘤(lymphoma)是与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化异常产生的各种免疫细胞有关,是免疫系统的恶性肿瘤。(4)肝脾肿大:NHL较HD病人常见肝脾肿大。②结节硬化型。②中度恶性:包括滤泡性大细胞型,弥漫性小裂细胞型,弥漫性大、小细胞混合型及弥漫性大细胞型。
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黏多糖贮积症Ⅶ型
症状体征生后不久就出现特殊容貌,肝脾肿大和生长迟缓,以后可出现反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形。有明显的智力低下。黏多糖贮积症Ⅶ病人体内缺乏β-葡萄糖苷酸酶,故发生部分水解的硫酸软骨素、硫酸皮肤素等就会沉积于组织细胞内而致病。并发症本病可并发肝脾肿大,脐疝或腹股沟疝,多次发生呼吸道感染。
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脑型血吸虫病
疾病别名脑血吸虫病疾病分类神经内科疾病概述血吸虫病是由血吸虫寄生于人体静脉系统所引起的寄生虫病。(2)慢性期:慢性腹泻、肝脾肿大。脊髓肉芽肿形成引起急性不完全性横贯性脊髓损害症状体征。如脑肉芽肿较大或脊髓损害引起蛛网膜下腔部分梗阻,可使脑脊液压力升高,淋巴细胞、蛋白含量轻至中度增高。
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Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病
2.病理淋巴结结构全部或大部分破坏,生发中心消失,但部分仍有残余可见,包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。2.还可并发肝大;诊断:凡临床上遇到中老年病人起病急剧,有全身淋巴结肿大、肝脾肿大,有时伴有发热和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高,即应高度怀疑本病,应行淋巴结活检。
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淋巴网状细胞增多症性高γ球蛋白血症
2.病理淋巴结结构全部或大部分破坏,生发中心消失,但部分仍有残余可见,包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。2.还可并发肝大;诊断:凡临床上遇到中老年病人起病急剧,有全身淋巴结肿大、肝脾肿大,有时伴有发热和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高,即应高度怀疑本病,应行淋巴结活检。
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慢性多潜能性免疫增生综合征
2.病理淋巴结结构全部或大部分破坏,生发中心消失,但部分仍有残余可见,包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。2.还可并发肝大;诊断:凡临床上遇到中老年病人起病急剧,有全身淋巴结肿大、肝脾肿大,有时伴有发热和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高,即应高度怀疑本病,应行淋巴结活检。
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淋巴肉芽肿病X
2.病理淋巴结结构全部或大部分破坏,生发中心消失,但部分仍有残余可见,包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。2.还可并发肝大;诊断:凡临床上遇到中老年病人起病急剧,有全身淋巴结肿大、肝脾肿大,有时伴有发热和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高,即应高度怀疑本病,应行淋巴结活检。
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排钱草根
治肝脾肿大,关节炎,月经不调,经闭,子宫脱垂,痈疽疔疮,跌打损伤。(福建《中草药新医疗法资料选编》)④治跌打伤:排钱草根二至三两。此外,曾观察1例慢性前列腺炎合并附睾炎患者,服排钱草丸剂一个疗程后,经2个月左右小便刺痛逐渐减轻直至消失,附睾肿大逐渐缩小,直至接近正常,变软,疼痛明显减轻,且甚少发作。
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幼年型粒单核细胞白血病临床路径(2017年版)
基本信息:《幼年型粒单核细胞白血病临床路径(2017年版)》由国家卫生计生委办公厅委托中华医学会组织专家制(修)定,在中华医学会网站发布。常见体征:肝脾肿大,淋巴结肿大,皮疹。(4)粒单核细胞刺激因子(GM-CSF)高敏感实验:JMML骨髓细胞行造血干细胞培养(-GM-CSF):可见CFU-GM生长。
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大颗粒淋巴细胞白血病
概述:大颗粒淋巴细胞白血病(Largegranularlymphocyticleukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大;相关药品:甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查:浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白
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Tγ淋巴细胞增殖性疾病
概述:大颗粒淋巴细胞白血病(Largegranularlymphocyticleukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大;相关药品:甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查:浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白
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NK-LGLL
概述:大颗粒淋巴细胞白血病(Largegranularlymphocyticleukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大;相关药品:甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查:浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白
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T慢性淋巴细胞白血病
概述:大颗粒淋巴细胞白血病(Largegranularlymphocyticleukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大;相关药品:甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查:浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白
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伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病
概述:大颗粒淋巴细胞白血病(Largegranularlymphocyticleukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大;相关药品:甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查:浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白
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大颗粒淋巴细胞性白血病
概述:大颗粒淋巴细胞白血病(Largegranularlymphocyticleukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大;相关药品:甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查:浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白
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T-LGLL
概述:大颗粒淋巴细胞白血病(Largegranularlymphocyticleukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大;相关药品:甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查:浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白
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外阴血吸虫病
疾病别名外阴裂体吸虫病疾病代码ICD:B65.8疾病分类妇产科疾病概述外阴血吸虫病是血吸虫病全身病变的一部分。表现为肝脾肿大、痢疾症状及晚期肝硬化。3个月有疫水接触史。对尾蚴感染后引起的血吸虫病用酒石酸锑钾(钠)、呋喃丙胺、六氯对二甲苯、没食子酸锑钠、吡喹酮、尼立达唑(硝噻哒唑)等药进行系统的内科治疗。
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痞根
概述:痞根为经外奇穴名(pǐgēnEX-B4)。俯卧位,于膀胱经之肓门旁开0.5寸处取穴。痞根穴主治病证:痞根穴主治痞块,腰痛,胃痉挛,胃痛,胃炎,胃扩张,肝炎,肝脾肿大,腰肌劳损,肾下垂,肠炎等。痞根配命门、肾俞、太溪,治腰肌劳损。刺灸法:刺法:一般斜刺0.5~《医经小学》:精宫鬼眼与痞根,疰忤疝痛反胃穴。
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CM1 神经节苷脂贮积症
疾病别名CM1神经节苷脂沉积症,CM1黑蒙性白痴,CM1家族黑矇性白痴,CM1AmauroticIdiocy疾病代码ICD:E75.1疾病分类风湿免疫科疾病概述CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。本病多见于婴幼儿及少年。(2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。
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CM1神经节苷脂沉积症
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。(2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。Ⅱ型除起病较晚外,尚有病程较长,存活年龄较大,临床上无骨骼异常,无Hurler综合征样面容,无肝脾肿大,眼底黄斑部无樱桃红斑点等特征。
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CM1家族黑矇性白痴
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。(2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。Ⅱ型除起病较晚外,尚有病程较长,存活年龄较大,临床上无骨骼异常,无Hurler综合征样面容,无肝脾肿大,眼底黄斑部无樱桃红斑点等特征。
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CM1黑蒙性白痴
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。(2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。Ⅱ型除起病较晚外,尚有病程较长,存活年龄较大,临床上无骨骼异常,无Hurler综合征样面容,无肝脾肿大,眼底黄斑部无樱桃红斑点等特征。
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CM1神经节苷脂贮积症
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。(2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。Ⅱ型除起病较晚外,尚有病程较长,存活年龄较大,临床上无骨骼异常,无Hurler综合征样面容,无肝脾肿大,眼底黄斑部无樱桃红斑点等特征。
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毒浆体病
国内资料表明包括台湾省在内的32个省市自治区及香港特区均有本病存在。包囊在中间宿主和终宿主组织内发育,卵囊在终宿主肠腔黏膜上皮细胞内发育。高热、大关节疼痛、肌肉痉挛疼痛、皮肤斑疹、头痛及淋巴结炎,并可有神经系统症状如抽搐昏迷,也可同时发生心肌炎、间质性肺炎、伴肝脾肿大、蛋白尿、严重贫血等临床症候。
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弓浆虫病
国内资料表明包括台湾省在内的32个省市自治区及香港特区均有本病存在。包囊在中间宿主和终宿主组织内发育,卵囊在终宿主肠腔黏膜上皮细胞内发育。高热、大关节疼痛、肌肉痉挛疼痛、皮肤斑疹、头痛及淋巴结炎,并可有神经系统症状如抽搐昏迷,也可同时发生心肌炎、间质性肺炎、伴肝脾肿大、蛋白尿、严重贫血等临床症候。
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住血原虫病
国内资料表明包括台湾省在内的32个省市自治区及香港特区均有本病存在。包囊在中间宿主和终宿主组织内发育,卵囊在终宿主肠腔黏膜上皮细胞内发育。高热、大关节疼痛、肌肉痉挛疼痛、皮肤斑疹、头痛及淋巴结炎,并可有神经系统症状如抽搐昏迷,也可同时发生心肌炎、间质性肺炎、伴肝脾肿大、蛋白尿、严重贫血等临床症候。
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弓浆体病
国内资料表明包括台湾省在内的32个省市自治区及香港特区均有本病存在。包囊在中间宿主和终宿主组织内发育,卵囊在终宿主肠腔黏膜上皮细胞内发育。高热、大关节疼痛、肌肉痉挛疼痛、皮肤斑疹、头痛及淋巴结炎,并可有神经系统症状如抽搐昏迷,也可同时发生心肌炎、间质性肺炎、伴肝脾肿大、蛋白尿、严重贫血等临床症候。
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弓形体病
国内资料表明包括台湾省在内的32个省市自治区及香港特区均有本病存在。包囊在中间宿主和终宿主组织内发育,卵囊在终宿主肠腔黏膜上皮细胞内发育。高热、大关节疼痛、肌肉痉挛疼痛、皮肤斑疹、头痛及淋巴结炎,并可有神经系统症状如抽搐昏迷,也可同时发生心肌炎、间质性肺炎、伴肝脾肿大、蛋白尿、严重贫血等临床症候。
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组织细胞增殖症
概述:组织细胞增殖症(网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症)系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。组织细胞增殖症可分为单发性及多发性。肺部X线表现似支气管炎或支气管扩张,肺内有弥散网状结节浸润,自肺门向四周呈密集细条状放射,且有弥散性爪状物,严重者呈蜂窝状,肺门增大而纹密。
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母儿血型不合溶血病
胎儿的A、B抗原即为致敏源。神经细胞变性,胞浆黄染,核消失。娩出后主要表现为贫血、水肿、肝脾肿大、黄疸及核黄疸。孕妇产前应常规查血型,如为O型,而其夫为A、B、AB型者应作特异性抗体检查,阴性者提示已被致敏,Rh血型不合抗体效价>1:32,ABO血型不合抗体效价>1:512者提示病情严重。>0.2mg%提示胎儿有溶血损害。
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铁粒幼细胞性贫血
6.骨髓:红系增生明显活跃,病态造血现象,胞浆可见空泡、浆量少,缺乏血红蛋白形成,铁染色可见铁粒幼红细胞增多,出现环状铁粒幼红细胞〉15%,是本病特征,具有诊断意义。2.可有肝脾肿大。2.中期,贫血症状严重者,可用注射维生素B6及雄性激素,加用除铁剂情况下适当输注浓缩红细胞或全血,也可选用“C”项药。
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寇热
(3)寇热柯克斯体凝集试验:抗体效价在1∶16~慢性型寇热,未经病原治疗,常因心内膜炎死亡,病死率可达30%~相关药品:四环素、多西环素、红霉素、利福平、林可霉素相关检查:外-斐反应、白细胞计数、丙氨酸、天冬氨酸、补体结合试验
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柯克斯体病
(3)寇热柯克斯体凝集试验:抗体效价在1∶16~慢性型寇热,未经病原治疗,常因心内膜炎死亡,病死率可达30%~相关药品:四环素、多西环素、红霉素、利福平、林可霉素相关检查:外-斐反应、白细胞计数、丙氨酸、天冬氨酸、补体结合试验
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九里热
(3)寇热柯克斯体凝集试验:抗体效价在1∶16~慢性型寇热,未经病原治疗,常因心内膜炎死亡,病死率可达30%~相关药品:四环素、多西环素、红霉素、利福平、林可霉素相关检查:外-斐反应、白细胞计数、丙氨酸、天冬氨酸、补体结合试验
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Q热
(3)寇热柯克斯体凝集试验:抗体效价在1∶16~慢性型寇热,未经病原治疗,常因心内膜炎死亡,病死率可达30%~相关药品:四环素、多西环素、红霉素、利福平、林可霉素相关检查:外-斐反应、白细胞计数、丙氨酸、天冬氨酸、补体结合试验
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回归热
详见体温热型条。虱传回归热病死率为2%~上呼吸道症状、腰痛及皮疹均较多,但黄疸、腓肠肌痛、中枢神经系统症状及肝脾肿大均较均较虱传型为少。相关药品:氧、地塞米松、四环素、红霉素、普鲁卡因、普鲁卡因青霉素、青霉素、多西环素、头孢曲松、马拉硫磷相关检查:透明质酸、脑脊液压力、白细胞计数、凝血时间
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柏-查综合征
概述:柏-查综合征(Budd-ChiariSyndrome)是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群,又称肝静脉阻塞综合征。临床表现:本征多呈慢性经过,其临床表现主要包括两个方面:1.肝静脉回流障碍表现,常有进行性肝脾肿大,食管、腹壁静脉曲张,腹水和肝区疼痛、腹痛等,黄疸少见。
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肠伤寒穿孔
肠壁上的淋巴结充血水肿,有大量巨噬细胞增生,淋巴细胞明显肿胀,伤寒杆菌被单核细胞-巨细胞吞噬后大多仍在细胞内继续繁殖,并随淋巴-单核细胞散布至全身。典型的临床表现包括:伤寒病症状:典型的肠伤寒有持续高热、腹痛、便秘或腹泻、肝脾肿大、相对缓脉和白细胞减低。经磺胺甲噁甲噁唑/甲氧苄苄苄啶治疗后带菌率低。
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血吸虫病
有尾蚴的水称为疫水。另一方面,肉芽肿反应破坏了宿主正常组织,不断生成的虫卵肉芽肿形成相互连接的疤痕,导致干线型肝硬变及肠壁纤维化等一系列病变。在临床上常见是以肝脾肿大、腹水、门脉高压,以及因侧支循环形成所致的食管下端及胃底静脉曲张为主的综合征。3周有疫水接触史。⑵毛蚴孵化法:可以提高阳性检出率。
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黏多糖贮积症Ⅰ型
早期曾称为‘承霤病’,1952年以后,由于在病人肝内发现硫酸皮肤素沉积,并将这类综合征改称为黏多糖贮积症。McKusick等(1965)根据病人尿中排出黏多糖的类型不同而将本病分为6型。鼻咽分泌物增多,扁桃体和腺样体增殖,颅面骨畸形,可致鼻咽腔狭窄、呼吸困难、张口呼吸、有鼾音。肝脾肿大变硬,外观呈灰色。
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马尔尼菲青霉病
疾病别名播散性马尔尼菲青霉菌感染,马尔尼菲青霉菌病,马尼弗氏青霉菌病,马尼弗青霉菌病,disseminatedpenicilliummarneffeiinfection疾病代码ICD:B48.8疾病分类呼吸内科疾病概述马尔尼菲青霉菌(penicilliummarneffei,PM)是青霉菌中惟一的呈温度双相型的致病菌是一罕见的致病菌。酮康唑也可与两性霉素B联用,疗效尚可。
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发否病
传染性单核细胞增多症临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、周围血液单核细胞显著增多,并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性,血清中可测得抗EB病毒的抗体等。一半患者有中度肝脾肿大。3cm,偶可发生脾破裂。其他:应用牛红细胞溶血试验测定血清中溶血素的效价,如滴度在1∶400以上对诊断本病有相当价值。
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发否氏病
传染性单核细胞增多症临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、周围血液单核细胞显著增多,并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性,血清中可测得抗EB病毒的抗体等。一半患者有中度肝脾肿大。3cm,偶可发生脾破裂。其他:应用牛红细胞溶血试验测定血清中溶血素的效价,如滴度在1∶400以上对诊断本病有相当价值。
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传染性单核细胞增多
传染性单核细胞增多症临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、周围血液单核细胞显著增多,并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性,血清中可测得抗EB病毒的抗体等。一半患者有中度肝脾肿大。3cm,偶可发生脾破裂。其他:应用牛红细胞溶血试验测定血清中溶血素的效价,如滴度在1∶400以上对诊断本病有相当价值。
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急性淋巴组织增生
传染性单核细胞增多症临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、周围血液单核细胞显著增多,并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性,血清中可测得抗EB病毒的抗体等。一半患者有中度肝脾肿大。3cm,偶可发生脾破裂。其他:应用牛红细胞溶血试验测定血清中溶血素的效价,如滴度在1∶400以上对诊断本病有相当价值。
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特克综合征
传染性单核细胞增多症临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、周围血液单核细胞显著增多,并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性,血清中可测得抗EB病毒的抗体等。一半患者有中度肝脾肿大。3cm,偶可发生脾破裂。其他:应用牛红细胞溶血试验测定血清中溶血素的效价,如滴度在1∶400以上对诊断本病有相当价值。