4 疾病別名
成人硬腫病，Buschke硬腫病
6 疾病概述
硬腫病又稱成人硬腫病，病因不明，可能與感染，特別是鏈球菌感染有關，亦有報告併發糖尿病，多發性骨髓瘤。
診斷要點：1.好發於青壯年，女性多發。2.發病前數週多有感染史。3.皮損始發於頭頸部、背部，對稱，境界不清，患處皮膚平滑，蒼白，皮溫低，真皮腫脹似木板樣硬，與皮下組織粘連不能移動，表面非可凹性。如累及面部及口咽時，出現假面具樣表情，張口及吞嚥困難。4.皮損逐漸向肩、上臂及軀幹上部發展。5.病情在2－4周達到高峯，持續數月數年可自然緩解。不留痕跡。6.組織病理示真皮明顯增厚，膠原增粗，皮下脂肪纖維化。膠原束間有間隙。
7 疾病描述
硬腫病又稱成人硬腫病和Buschke硬腫病。1876年Piffard首先報道，1902年Buschke作了詳細描述。本病約有半數病例的發病年齡小於20歲，故成人硬腫病這一病名不夠確切。其特徵是皮膚瀰漫性非凹陷性腫脹和發硬，大多可自然痊癒。
8 症狀體徵
本病較少見。偶有家族史。女性多於男性，10歲以前者佔29％，10～20歲者佔22％，餘爲成人。雖可自然發生，但大部分患者(65％～90％)發病前幾天到6周有感染史，如流感、扁桃體炎、咽炎、麻疹、腮腺炎、猩紅熱、膿皰瘡或蜂窩織炎。一些病例曾受過外傷。感染後至發病前偶有微熱、倦怠、肌肉痛和關節痛等前驅症狀，皮膚在發生硬腫前偶見點狀紅斑。皮疹始於頭面、頸或背部，兩側對稱，呈現腫脹發硬，與正常皮膚間界限不清。皮損表面平滑、蒼白、發涼，毛髮和色素正常，無潰瘍和萎縮。
9 疾病病因
本病病因未明。曾提出本病是淋巴管炎症性阻塞、周圍神經或腦垂體功能性疾病。因本病常繼發於感染，特別在鏈球菌感染後發病，故Curtis等認爲鏈球菌感染可引起粘多糖增加，使膠原纖維致敏，產生自身免疫而發病。有人用雌性激素塗裸鼠皮膚，產生非凹陷性水腫，提出本病與雌性激素有關。一些頑固病例合併中度至重度糖尿病，但皮損用抗糖尿病藥物如胰島素、苯乙雙胍等治療無效。一些病例有外傷史，也有合併多發性骨髓瘤。
10 病理生理
1、發病機理
因本病常繼發於感染，特別在鏈球菌感染後發病，故Curtis等認爲鏈球菌感染可引起粘多糖增加，使膠原纖維致敏，產生自身免疫而發病。有人用雌性激素塗裸鼠皮膚，產生非凹陷性水腫，提出本病與雌性激素有關。一些頑固病例合併中度至重度糖尿病，但皮損用抗糖尿病藥物如胰島素、苯乙雙胍等治療無效。一些病例有外傷史，也有合併多發性骨髓瘤。
2、病理變化
表皮基本正常。真皮增厚，可較正常厚3倍，膠原增粗，且被清晰間隙所分離，產生所謂“膠原窗”。
表皮基本正常。真皮增厚，可較正常厚3倍，膠原增粗，且被清晰間隙所分離，產生所謂“膠原窗”。皮下脂肪被緻密膠原束所取代。汗腺分泌腺管上移至真皮上部或中部，纖維母細胞數量並不增加，可見肥大細胞增多，血管周圍有輕度細胞浸潤。多數早期病例，用組織化學染色(如膠性鐵染色)發現膠原束間特別是“窗區”有透明質酸。用酚紫和甲苯胺藍染色有異染性(pH7.0時最明顯，pH5變弱，pH1.5時缺乏)，提示僅存在非硫酸鹽性酸性粘多糖。
11 診斷檢查
實驗室檢查：血沉中度增快，血清蛋白輕度異常，但無特異性。抗“O”值增高，兒童患者尤爲突出。亦見IgG、IgA副球蛋白血癥。
電鏡觀察見過多的原纖維間物質，膠原纖維凝結。舌、心肌和骨骼肌受累時見肌束水腫，橫紋肌橫紋消失。
根據臨牀特點和組織病理，本病診斷並不困難，但應與下列疾病鑑別：①侷限性或系統性硬皮病，侷限性者起病緩慢，發病區呈象牙色，境界清楚，邊緣呈淡紫紅色；系統性硬皮病常有雷諾現象。