4 疾病概述
腰痛-血尿綜合徵(loin pain and haematuria syndrome，LPHS)這一概念最早是由Little 等人在1967 年提出的。
其臨牀表現有：
1.腰痛 LPHS 的主要症狀是腰痛，常發生於一側。腰痛可以十分劇烈，難以忍受，患者甚至要求作腎切除術。但接受腎切除術後，對側會發生腰痛。亦有部分患者由單側腰痛發展至雙側腰痛，向腹部及會陰放射，持續數小時至數天。但無尿頻、尿急、尿痛。腰痛可持續性也可間歇性發作，但發作次數會逐漸減少，直至中年時消失。
2.血尿 LPHS 的另一重要症狀是血尿，通常爲鏡下血尿，亦可見肉眼血尿，部分患者腰痛多年後纔出現血尿。
3.精神症狀 部分LPHS 患者可有焦慮、內疚和希望得到醫療上的關懷的表現。個別患者會捏造病情和裝病。由於嚴重的腰痛而得不到恰當有效的治療者可以有態度和舉止方面的異常，如神經質行爲。
5 疾病描述
腰痛-血尿綜合徵(loin pain and haematuria syndrome，LPHS)這一概念最早是由Little 等人在1967 年提出的。它的定義至今仍未明確，其臨牀定義是指一個患者有間歇性或持續性的嚴重腰痛和間歇性或持續性的血尿，通常是鏡下血尿，而膀胱鏡和靜脈尿路造影檢查均無異常發現，尿液中無細菌生長，腎活檢亦無原發性或繼發性腎小球腎炎的表現。在臨牀上，它作爲一種排除性診斷。
6 症狀體徵
最初報道LPHS 患者大部分爲年輕女性，且她們常爲醫務人員，如護士、接診人員、實驗員、醫生的祕書等，甚至是這些人員的孩子或親戚。但近來男性患者發病報道相繼增多，男女兩性患者發病比例已基本相等。
其臨牀表現有：
1.腰痛 LPHS 的主要症狀是腰痛，常發生於一側。腰痛可以十分劇烈，難以忍受，患者甚至要求作腎切除術。但接受腎切除術後，對側會發生腰痛。亦有部分患者由單側腰痛發展至雙側腰痛，向腹部及會陰放射，持續數小時至數天。但無尿頻、尿急、尿痛。腰痛可持續性也可間歇性發作，但發作次數會逐漸減少，直至中年時消失。
2.血尿 LPHS 的另一重要症狀是血尿，通常爲鏡下血尿，亦可見肉眼血尿，部分患者腰痛多年後纔出現血尿。
3.精神症狀 部分LPHS 患者可有焦慮、內疚和希望得到醫療上的關懷的表現。個別患者會捏造病情和裝病。由於嚴重的腰痛而得不到恰當有效的治療者可以有態度和舉止方面的異常，如神經質行爲。
7 疾病病因
LPHS 的病因，有學者認爲心理因素起一定作用。最近Lucas 等人報道，一組LPHS 患者與一組腎結石患者進行比較，發現醫學上不能解釋的軀體症狀的發生率在LPHS 組是對照組的3 倍(P＜0.01)，常規服用止痛藥的比例亦高於對照組(P＜0.01)。15 例有8 例腰痛的發生與對患者生活影響較大的心理作用有關，而對照組的發病無一例與心理因素有關(P＜0.02)。LPHS 患者比對照組更常回憶起父母的嚴重疾病和兒童時代的傷殘(P＜0.001)，並覺得對引起或減輕父母疾病或痛苦應負有責任(P＜0.05)。Lueas 等認爲心理因素在LPHS 的病因學中佔有主要地位。
8 病理生理
LPHS 發病機制目前尚未完全明瞭，可能由影響腎內血管的疾病引起，且腎內血管是腎實質中惟一含有疼痛敏感神經纖維的組織。血管病變的性質未明。有如下證據支持血管內凝血作爲原發和繼發的病理改變：如上所述的血管病理學改變、血小板的活化、纖維蛋白的沉積及溶解、內皮細胞沒有足夠的血供來產生前列環素、Ⅻ因子的缺乏等。Leaker 等在20 個LPHS 腎活檢中發現，有13個與服用環孢素A 患者的腎活檢的組織學改變相似，進一步提示血管痙攣可能是原發的病理改變。許多年輕的LPHS 女患者發病前服用過含雌激素的避孕藥。雌激素可影響血小板功能及纖溶系統。個別行卵巢切除術後的病例的每次發作，均與雌激素替代療法有關。因此，一度認爲雌激素在LPHS 的發病機制中起一定作用。Woolfson等對LPHS 患者進行了輸尿管蠕動方面的研究，但並無發現有較多尿路蠕動問題。總之，目前對LPHS 發病機制尚需進一步研究，多數學者認爲與腎內凝血機制異常和血管痙攣有關。
9 診斷檢查
診斷：根據以上臨牀特徵和輔助檢查，對LPHS 可以作出臨牀診斷。值得一提的是，對LPHS 的確診，腎動脈造影和腎活檢是缺一不可的。
實驗室檢查：
1.尿液檢查
(2)紅細胞相差顯微鏡檢查：大多數爲正常形態的紅細胞，少數爲異形紅細胞。
(3)尿蛋白：部分患者尿蛋白的分泌會超過正常範圍，但24h 尿蛋白定量不會超過1.5g。
(1)出凝血功能：大多數患者正常，部分患者血小板減少，少數患者血清纖維蛋白降解產物(FDP)增多。
(3)血沉：即使在發作期間檢查，患者紅細胞沉降率(ESR)仍在正常範圍內。
3.尿道膀胱鏡檢查 此類患者尿道膀胱鏡檢查一般無異常，但有時可觀察到患側輸尿管口噴血。
4.靜脈尿路造影 LPHS 患者的雙腎功能良好，尿路形態正常。
5.腎動脈造影 在多數患者腎內中等大小的血管都可見到扭曲、串珠狀改變和閉塞。某些單側腰痛患者僅在腰痛側呈現血管的改變，有時可見到腎內有較大範圍的灌注不足區域。Bergroth 等人還見到了腎內動脈的痙攣，但有的患者腎動脈造影完全正常。
其他輔助檢查：
(1)腎血管：LPHS 的病理主要表現在腎內血管，常見有動脈壁透明樣變性、類似動脈粥樣硬化的損傷、內膜增生或呈洋蔥皮樣改變。個別病例有微動脈瘤。靜脈彈性纖維組織也可見變性。
(2)腎單位：腎小球輕度系膜增生、局竈硬化、腎小球囊肥厚，間質呈斑點狀纖維化，腎小管輕度萎縮。亦有的患者除腎內血管外，組織學檢查正常。
2.免疫熒光檢查 受侵犯的血管有顯著的C3 沉積，亦有報道有C4 沉積者。當然，C3 在血管壁的沉積是一種非特異性改變，可見於許多動脈病變。Miller等在一位48 歲的LPHS 女患者首次發現腎內小動脈有備解素(properdin)和補體C5b-9、C3 沉積，提示補體被激活。腎小球內未見免疫球蛋白沉積。
10 鑑別診斷
1.泌尿繫結石 因LPHS 臨牀表現及化驗檢查與泌尿繫結石相似，故對某些曾有尿路結石病史的患者，在鑑別診斷時應引起注意。疑有小結石或陰性結石，但尿路造影又無尿路擴張積液而診斷困難時，應作B 超檢查。
11 治療方案
對LPHS 目前尚缺乏較爲理想的治療方法。一般給予對症處理。使用傳統的止痛藥是LPHS 的主要治療措施。
1.止痛藥 常用到阿片或其他類似藥物，有時用量比較大。多數患者所需的劑量是恆定的。如果患者是間歇性發作，則在間歇期不必用藥。阿片全鹼(藩託邦)5～15mg，口服3 次/d；或6～12mg，皮下注射。阿法羅定(安那度)10～20mg，皮下或靜脈注射，2 次/d。哌替啶(度冷丁)50～100mg，口服，3 次/d；或25～100mg，肌內注射，兩次用藥間隔爲4h。嗎啡(Morphine)5～10mg，口服，3 次/d；或5～10mg，皮下注射。以上各藥均有成癮的危險性，應注意使用劑量和時間。
2.糖皮質激素、抗凝藥 針對血管的病理改變，有人嘗試以潑尼松龍(強的松龍)治療，但通常效果欠佳。也有人試用抗凝藥，如華法林(warfarine)，2～4mg，口服1 次/d，有一定療效。
3.腎切除術 有的患者由於嚴重的腰痛而要求作腎切除術。但術後通常很快出現對側腰痛。由此可見，腎切除術並不能解決腰痛問題而應避免採用。
4.去神經治療 阻斷沿腎血管走行的痛敏感神經纖維的方法有：直視下剝離、注射麻醉劑和破壞腎神經。這種治療方法的缺陷是約6 個月內腎髒重新恢復神經支配，因而腰痛復發。最近，Prager 將一個泵植入患者體內，並通過泵長期作鞘內嗎啡注射，成功地控制了1 例LPHS 患者的腰痛，因而認爲鞘內麻藥注射療法可解除LPHS 的慢性腰痛。
5.自體腎移植 自體腎移植曾被當作保留腎臟的去神經的外科療法，用於治療腰痛嚴重並依賴麻醉藥的LPHS 患者，其療效不盡人意。Chin 對10 例LPHS 患者進行了12 次自體腎移植手術(其中2 例爲雙側手術)其中3 例術後疼痛消失，但隨訪不足1 年；8 例隨訪了15～53 個月(中位數爲43 個月)，疼痛均明顯緩解，麻醉藥用量顯著減少，患者並恢復了正常的生活；1 例因植腎區疼痛而於術後4個月作移植腎切除術。Harney 等對4 例LPHS 患者做了腎移植手術，這4 例患者的病程爲3～18 年，術前腎動脈造影和腎活檢均正常，都需要麻醉藥控制疼痛，自體腎移植術後接受隨訪30～35 個月。術後6 個月內，4 例患者均無腰痛，不需麻醉藥治療。但術後18 個月有3 例疼痛復發，術後30 個月有2 例需行移植腎切除術。4 例中只有1 例療效維持了35 個月。因此，Harney 等認爲自體腎移植只能暫時緩解LPHS 的腰痛症狀，療效並不持久。Talic 等對1 例LPHS 患者做了雙側自體腎移植手術，術後早期療效較好，但終因在雙側植腎區相繼出現疼痛而不得不切除雙側移植腎和行血液透析治療。綜上所述，決定採取自體腎移植治療LPHS 患者時必須慎重考慮。
6.抗抑鬱藥 因精神因素在LPHS 發病有一定作用。有人建議給LPHS 患者服三環類抗抑鬱藥。該類藥物兼有穩定血小板的作用。抗抑鬱藥最好夜間服用，以免白天過分鎮靜。
12 併發症
無相關資料。