7 疾病概述
發生於咽食管交界處，也稱Zenker憩室，其發生與咽食管肌運動失調，環嚥肌失馳緩引起食管腔內壓力增高，以及該局部肌肉解剖結構上的薄弱有關。緩慢進行性吞嚥困難，擠壓頸部或吞嚥時可聽到響聲，返流物常爲剛嚥下的食物並不伴苦酸味。較小的無症狀的憩室可不需手術治療。症狀輕微的可行內科保守治療。症狀明顯的較大憩室，應手術治療。
8 疾病描述
食管壁的黏膜層或全層從食管腔內向外突出，形成與食管腔相通的囊狀突起，稱爲食管憩室。食管憩室多爲後天性疾病，常見於成人。亦有先天性食管憩室形成者。
1.按發生部位分類 Giuli(1979)按食管憩室發生部位將其分爲：咽食管憩室(pharyngo-esophageal diverticulum)，發生於咽食管連接處，又稱爲Zenker憩室；食管中段憩室，發生於氣管分杈水平，又稱支氣管旁憩室(parabronchial diverticulum)；膈上憩室(epiphrenic divertictllum)發生於膈上食管10cm範圍內。
2.按發病機制分類 Rokitansky(1940)按食管憩室的發病機制，將其分爲牽引型憩室、膨出型憩室兩類。以後，Barrett 又將其分爲3 型，即牽引型、膨出型和牽引-膨出型。
3.按食管憩室壁結構或厚度分類 有真性食管憩室和假性憩室2 類。真性食管憩室，即憩室壁包含食管壁的各層組織；假性憩室，憩室壁則主要由食管黏膜和黏膜下層結締組織構成。這些分類對確定憩室的性質多有其不同的臨牀意義。牽引型憩室好發於食管中段，而且多在左右支氣管分杈水平，直徑一般不超過2cm，主要是由於食管附近的縱隔淋巴結炎性反應並與食管粘連，在炎症癒合過程中收縮，將食管壁全層向縱隔方向牽拉逐漸形成憩室。因這種憩室是管腔外的牽引所致，故稱牽引型憩室。因該憩室壁含有食管壁的全層組織，故又名真性食管憩室。此型憩室的開口較大，上方較爲固定，食物不易瀦留。如未形成袋狀，亦未發生炎症、出血或與氣管、大血管及心包形成內瘻等併發症，多不需要外科手術治療。
膨出型憩室的發病率較高，約佔食管疾病的4%，好發於食管上段和下段，可能因食管肌層存在薄弱點，當食管腔內的壓力因某種原因(如食管的神經肌肉運動功能障礙)而增高時，食管黏膜和黏膜下層穿過食管肌層向外疝出而形成憩室。因該憩室壁主要由食管黏膜和黏膜下層結締組織構成，故又稱爲假性憩室。膨出型憩室較大者直徑可達10cm，能壓迫食管，瀦留食物，可併發炎症、潰瘍、出血乃至穿孔，故多需外科手術治療。
咽食管憩室(pharyngo-esophageal diverticulum)是最常見的食管憩室，位於環嚥肌後方的近側，或好發於環嚥肌上方的咽食管結合部的後壁。
1769 年，英國外科醫生Ludlow 首次報道了咽食管憩室，但由於1874 年德國病理學家Zenker 對本病做了正確的分析與觀察，因而被命名爲Zenker 憩室。
9 症狀體徵
1.症狀與體徵 咽食管憩室病人可以無任何臨牀症狀，但絕大多數病人在發病早期即有症狀。憩室一經形成，其體積便進行性增大，而且病人的症狀逐漸加重，症狀發作頻率或次數日趨頻繁，並有可能發生併發症。
咽食管憩室病人典型的臨牀症狀包括高位頸段食管的嚥下困難，呼吸有腐敗惡臭氣味，吞嚥食物或飲水時咽部“喀喀”作響，不論咳嗽或不咳嗽，病人常有自發性食管內容物反流現象。典型的反流物爲新鮮的、未經消化的食物，無苦味或酸味，或不含有胃十二指腸分泌物。個別病人在進食後立即出現食管反流現象，這種反流與憩室內容物被誤吸到氣道內而引起的劇烈咳嗽和憋氣有關。由於食管反流和咳嗽，病人進食過程緩慢而費力。
隨着咽食管體積不斷增大，病人咽部常有發脹的感覺，用手壓迫患側頸部，這種感覺便可緩解或減輕。偶爾，病人因憩室內容物分解腐敗所產生的臭味而來就診。極少數的病人主訴其頸部有一軟性包塊。
Ⅰ期：憩室小，其開口與食管縱軸呈直角，病人無頸段食管梗阻，無食管反流或憩室內容物瀦留。病人的主要症狀爲咽喉部有異物感，並試圖通過咳嗽或者咳痰將“異物”排除。其誘發因素往往是喫一塊較乾的食物(如烤麪包片等)，將其吐出後，咽喉部的異物感便隨之消失。
Ⅱ期：咽食管憩室增大到一定程度之後，憩室的開口與憩室體呈斜行，主要症狀爲病人的口腔內突然排出原先所喫的飲食，並混有黏液與唾液。這種症狀可發生在睡眠時，可導致誤吸，病人因陣發性咳嗽而從睡眠中清醒。誤吸可引起肺膿腫，應加以重視。有些病人在吞嚥時咽部發出氣過水聲(gurgling noise)或“喀喀”聲，系憩室囊內的氣體與液體混合過程中產生的聲音。
Ⅲ期：在憩室囊增大到一定大小之後，憩室口呈橫位或水平位，吞嚥的飲食可直接進入憩室，病人可產生其他症狀，如不同程度的高位頸段食管梗阻，伴有部分或全部所進食物的食管反流。這類病人常有體重減輕和消瘦(emaciation)。
10 疾病病因
咽食管憩室的病因目前尚不完全清楚。由於本病多見於50 歲以上的病人，而發生於30 歲以下者罕見，因而通常認爲本病是一種後天性疾病。
造成咽部協調功能障礙的原因很多。例如隨着年齡的增長，環嚥肌-椎前筋膜的固定鬆弛，導致該肌功能障礙或失調；胃食管反流有可能造成咽部壓力增加等。多數作者認爲嚥下縮肌的收縮與環嚥肌的鬆弛失調、失弛緩或其他運障礙，再加上Killian 叄角區的解剖學特點，是咽食管憩室的主要發病原因。
11 病理生理
咽食管憩室常按以下過程形成和發展。
1.正常吞嚥運動對食管壁產生壓力，而在食管肌層的解剖薄弱區或肌層的缺乏部位，這種壓力可使食管黏膜經解剖薄弱區向外疝出(突出)，幾年之後便逐漸形成一盲袋(blind pouch)，即憩室。
2.由於在吞嚥運動中食管腔內高壓的反覆作用，以及憩室內食物殘渣與分泌物的滯留，憩室逐漸增大。
3.隨着憩室的不斷增大，便下降至後縱隔的食管與椎前筋膜之間，而椎前筋膜又可壓迫食管並使之成角。這時，食管腔的縱軸(主軸)在咽與憩室向右側成角的方向向前移位。
4.由於吞嚥食物時食物往往首先進入咽食管憩室內，而憩室內的食物向食管腔內的通過只是由憩室內向食管腔內“傾倒”的方式來完成的。因此，咽食管憩室一旦形成，某體積便迅速增大，臨牀症狀隨之進行性加重。憩室內食物向食管腔內通過的時間與憩室的大小，常隨憩室開口和食管縱軸的關係而發生變化。在病程早期，憩室開口與食管腔成直角；在病程後期，憩室開口與食管腔逐漸成銳角，最後憩室開口呈橫位或水平位；憩室囊不斷下垂，憩室開口變爲食管開口的一部分。咽食管憩室開口的發展及演變過程可分爲Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期。
12 診斷檢查
診斷：咽食管憩室的臨牀診斷主要依靠病史、查體及食管X 線鋇餐造影檢查，其中後者對診斷起關鍵作用。
1.查體 咽食管憩室病人在查體時可能有下列體徵：
(1)囑病人飲水，吞嚥時在頸部憩室部位聽診，可聞及氣過水聲或“喀喀”聲。
(2)McNealy-McCallister 試驗：這一簡單的臨牀試驗用以確定咽食管憩室在頸部的位置(側別)。
方法：①病人取坐位，面對檢查者；②囑病人做幾次吞嚥空氣的動作後，檢查者將自己的左手拇指放在病人右頸部胸鎖乳突肌環狀軟骨前方水平用拇指向後輕輕擠壓；③檢查者再用自己右手拇指反覆擠壓病人右頸部的相應部位；④當檢查者的拇指擠壓在咽食管憩室所在一側的頸部時，由於拇指的擠壓作用，憩室內的氣管通過液體而排出，因而檢查者可聽到病人患側頸部有氣過水聲。
2.輔助檢查 食管鋇餐造影可見受累食管邊緣有圓形、橢圓形或梨形的咽食管憩室，吞入憩室囊內的鋇劑、空氣與液體呈3 層；食管鏡檢查，可見憩室內有異物，個別病人有食管炎、食管狹窄、食管蹼或食管癌等。
其他輔助檢查：
1.食管鋇餐造影 咽食管憩室的臨牀診斷依靠食管鋇餐造影。病人在吞鋇後通過透視與攝片(須拍攝食管正、側位片)，可以明確憩室的位置、大小、憩室頸的粗細與排空情況以及憩食與食管軸的相互關係。
在食管鋇餐造影時，一旦吞入的鋇劑充盈或進入憩室，可見含鋇的咽食管憩室位於受累食管的下緣。憩室上方受累的食管有時變細或管腔收縮，容易誤認爲充滿鋇劑的憩室壓迫所致。但無論從何種角度在透視下觀察，受累食管段的狹窄呈均勻一致的狹窄，與局部食管受壓造成的狹窄截然不同。從食管鋇餐造影側位片上觀察，在環嚥肌水平的食管後緣可見明顯的切跡，系咽食管憩室壓迫局部食管後壁所致。
2.食管鏡檢查 咽食管憩室的臨牀診斷通常不需要做食管鏡檢查。但若懷疑憩室合併腫瘤，病人有其他器質性病變引起症狀，或憩室內有異物時，則應進行食管鏡(胃鏡)檢查。但在檢查過程中要格外謹慎，以免將內鏡的鏡頭插至憩室囊內而造成憩室的器械性穿孔(instrumental perforation)。個別咽食管憩室病人通過食管鏡檢查，可以發現食管炎、食管狹窄、食管蹼或食管癌。
13 治療方案
以憩室切除術爲主。Allen 和C1agett(1965)總結了21 例行憩室切除而未行環咽肌切開術的咽食管憩室患者，手術後其中有5 例出現縫合口裂開，4 例出現復發；而在後來治療的10 例患者中，在行憩室切除的同時加環咽肌切開術，術後沒有1 例出現縫合口裂開。通過對兩者的比較，可以強調解除憩室遠端梗阻的重要性。目前常用的術式爲單純環嚥肌切開術，或環嚥肌切開加憩室切除術。
1.單純環嚥肌切開術：
(1)適應證：直徑小於5～6cm 的憩室，有時採用單純環嚥肌切開術即可獲得滿意療效，術後憩室自行消失。較大的咽食管憩室在切除憩室的同時還應行環咽肌切開術，以免術後復發。
(2)術前準備：改善病人的營養狀況；採用體位排空或飲水沖洗，以減少憩室內容，可防術中誤吸；加強口腔衛生護理；治療肺炎等併發症。
(3)手術步驟：以氣管內插管靜脈複合全身麻醉爲佳。但應採取必要措施以防手術時因憩室內容反流而造成誤吸。也可根據情況採用頸部阻滯麻醉或局麻。
①切口：應根據術前檢查確定的憩室部位來選擇手術入路。因咽食管憩室多偏向左側，故80%的病人可用左頸部切口。左胸鎖乳突肌前緣作一斜或橫切口，上起自舌骨水平，下至胸鎖關節。
②顯露憩室：分離左胸鎖乳突肌及其下的頸動脈鞘，遊離後一併向外牽拉，即可顯露肩胛舌骨肌。結紮、切斷甲狀腺下動脈和甲狀腺下靜脈，以便將甲狀腺牽向中線。將肩胛舌骨肌和甲狀腺後外部向內側牽拉，在食管和頸椎體之間的咽後間隙顯露憩室(圖9)。憩室多位於咽和食管交界處的後壁、肩胛舌骨肌的上緣，憩室囊垂向食管的後方和椎前筋膜的前方。局麻時，囑病人吞嚥，可見憩室隨吞嚥而膨脹，有利於辨認。若將胃管或內鏡插入憩室，有助於憩室的定位。在顯露憩室的過程中，常不需解剖食管氣管溝以免傷及喉返神經。
③切斷環嚥肌：環嚥肌須在後正中線自上而下切斷3cm，遊離切斷的肌肉應達其周徑的1/2，以預防術後憩室復發。用直角鉗挑起位於憩室下緣的環咽肌纖維，並將其切斷，要避免損傷環嚥肌下面的食管黏膜。切開環嚥肌後如發現食管上端的黏膜向外膨出，說明局部梗阻已經解除。
2.咽食管憩室切除術
(2)手術步驟：
②解剖憩室：顯露憩室之後，用一把Allis 鉗夾住憩室底部，將其提起，沿憩室囊壁向下解剖，到達其頸部。在憩室頸部與咽、食管上端相交處分開肌層和結締組織，抵達黏膜層。解剖憩室時必須注意到憩室起始部可能有變異，並要避免損傷喉返神經，因爲在許多病例中，喉返神經緊密地靠近憩室。用無創傷血管鉗夾住憩室底部並旋轉憩室，有助於憩室頸部之解剖。必須將憩室徹底解剖出來，以便辨認憩室頸部的黏膜及其周圍的肌肉缺損環。憩室頸部一般比較狹小，直徑很少超過1.5cm；如發現頸部很寬，提示解剖不徹底。
有時，也可先縱行切開緊貼於憩室頸部下緣橫行的環咽肌纖維，直達食管黏膜下層，並向下將此切口延長約3cm，再向兩側潛行分離食管黏膜約達食管周徑之一半，使食管黏膜膨出。
③切除憩室：用一把彎血管鉗在憩室與食管長軸垂直處準確夾住憩室頸部之黏膜。即可牽引憩室，亦可作爲切除憩室的引導。緊靠血管鉗在其與憩室頸部黏膜平行處切除憩室。憩室的切除必須徹底，不能留下殘餘的黏膜囊。若憩室較大，可在其頸部切開黏膜，邊切邊用細絲線間斷內翻縫合，使線結位於食管腔內，直至全部切除憩室。在切除憩室的過程中，不宜過分牽拉憩室，以免過多地切除食管黏膜，造成術後食管腔狹窄。有時，爲了確保食管腔之通暢，可在鉗夾憩室頸部之前，將一大小適中的導管經鼻腔插至食管內。
④縫合憩室殘端：憩室的切除和食管的縫合最好同步進行，即切開黏膜後便用絲線縫合，線結應打在食管腔內。食管黏膜和黏膜下層全部縫合後，再橫縫食管的肌層或下嚥部的纖維層，以消除該處的肌肉缺損區，肌層亦可不縫合，最後切斷環嚥肌以及食管上端環形肌纖維2～3cm。
在一些特殊情況下，對食管憩室要進行非常規處理。如異物造成咽食管憩室穿孔，經手術修補和引流後癒合，但其後可能形成食管狹窄，則需要手術切除食管。對個別憩室很大、延伸至胸內達氣管隆突的病人，要經右側開胸切口進胸。將憩室底部與胸段食管作側側吻合，形成短路，解除梗阻。大多數延伸至胸內的咽食管憩室都能牽拉到頸部，可用常規方法處理。對頸段食管嚴重狹窄者，可將憩室與狹窄下方的頸段食管作短路吻合。
近年來，用TA 型縫合器進行咽食管憩室的切除和縫合，其優點是切除迅速，縫合精確。將縫合器準確置於憩室頸部，擊發其縫合柄，便可一次切除憩室，縫合食管。使用縫合器時，不可過多鉗夾或縫合憩室頸部之上的食管黏膜，以防食管狹窄。
(3)術後處理：
①術後經常用藥水漱口，避免嘔吐。
②行單純環嚥肌切開者，術後第1 天可進流質飲食。行憩室切除術後，如經過順利，從術後第4 天開始少量進食，逐步增加至術後第10 天左右，可喫半流質飲食，2 周後改爲普通飲食。
④切口引流於術後48h 左右或術後第3 天撤除。
(3)主要併發症：咽食管憩室的手術效果滿意。手術死亡率爲0.8%～1.2%。
不論採用何種術式，手術併發症均以病變處的滲漏(瘻形成)、膿腫和血腫形成最爲多見。憩室切除術後的瘻管形成是最常見的併發症，發生率爲3.6%，大多數發生於手術後1 周左右，切口處可見唾液外漏，經數週或數月更換敷料，可自行癒合，多無需特殊處理。其他併發症如喉返神經損傷、食管腔狹窄及縱隔感染等，其發生率爲1.8%～3.2%。術後聲音嘶啞(單側聲帶麻痹)常可見到，但永久性喉返神經損傷少見。3.6%～4%的病人，術後憩室復發，需要再次行憩室切除術。
3.延長的頸段食管肌層切開術(extended cervical esophagomyotomy)
(1)適應證：①咽食管憩室合併有環嚥肌功能障礙(吞嚥困難)者。②咽食管憩室切除術後復發者。③其他原因所致吞嚥功能障礙，如腦血管意外後吞嚥障礙、症狀性胸段食管痙攣或多發性肌炎等。
(2)麻醉與體位：氣管內插管，靜脈複合麻醉。麻醉後，可先用硬質食管鏡檢查食管，以除外食管痙攣或食管的炎性疾病，並以此估計咽食管憩室的容量。病人取平臥位，肩部略墊高，以便頸部伸展。病人枕部墊一頭圈，頭偏向右側。
(3)手術步驟：
①切口：以環狀軟骨爲中心，平行於左胸鎖乳突肌前緣做一斜切口，切開皮膚和皮下組織。
②逐層切開頸闊肌、肩胛舌骨肌和筋膜層；將胸鎖乳突肌和頸動脈鞘向外牽拉，將氣管向內側牽拉；在食管氣管溝內解剖出喉返神經並加以保護。
③繼續分離頸部筋膜層達椎前筋膜。爲便於解剖、顯露頸段食管和憩室，可從鼻腔內插入1 根探條至頸段食管。
④解剖分離憩室周圍的纖維組織和粘連。用一把Allis 鉗或Babcock 鉗夾住憩室底部作爲牽引，以利於憩室的解剖。
⑤分開憩室起始部位的食管肌層，仔細確認憩室頸部即憩室起始部位的黏膜膨出處。之後用1 把直角鉗挑起該處的肌肉，用電刀切開，該切口向下、向後延長到鎖骨上約2cm，向上延長到甲狀軟骨的上角水平，總長度7～10cm。
⑥如憩室大小爲1.5～2cm 或更小，一般不必切除。如果憩室較大，可用自動縫合器夾住憩室頸部進行縫合，之後切除憩室。
⑦沖洗傷口：將胃管插至頸段食管腔內進行充氣試驗，仔細檢查憩室近側切緣有無泄漏現象。如發現有氣體逸出，在黏膜撕裂處用細絲線予以縫合修補，並將胃管插至胃內，用作術後胃腸減壓。
14 併發症
咽食管憩室發病後若不重視、漏診或誤診而不進行治療，病人有可能發生以下潛在的併發症：
1.慢性營養不良 長期的吞嚥不暢和食管反流可導致慢性營養不良.
2.呼吸道誤吸 在老年人或糖尿病病人中，咽食管憩室最早的臨牀症狀可能是肺部感染性併發症，如肺膿腫、肺不張等。此爲反流食物誤吸所致，最常發生於右肺下葉。少數病例可引起的呼吸功能不全，個別病例有哮喘。
3.喉返神經受壓 體積大的咽食管憩室壓迫患側喉返神經，病人出現聲音嘶啞等症狀。
4.食管梗阻 有時，咽食管憩室病人因吞入異物或暴飲暴食而突然發生高位頸段食管梗阻，此前可以無任何症狀或不適。
5.憩室穿孔 偶爾，病人因誤食尖銳的異物(如雞骨頭)而造成憩室穿孔，在這種情況下咽食管憩室卻容易被漏診。此外任何食管內插管(esophagealintubation)或內鏡檢查，亦可能造成憩室穿孔。故對穎爲咽食管憩室病人進行內鏡檢查時，應高度警惕醫源性憩室穿孔的可能性。
6.憩室炎 憩室囊內的食物堵塞憩室頸部而不能排除，可以導致憩室黏膜糜爛和憩室炎。