5 疾病概述
冠狀動脈不經正常循環而直接流入右房、右室、左房、左室，肺動脈或冠狀靜脈竇者稱冠狀動脈瘻。先天性冠狀動脈瘻(congenital coronary artery fistula)爲冠狀動脈與心腔、冠狀靜脈竇或其分支、上腔靜脈、肺動脈、肺靜脈之間的非毛細血管牀性的異常交通。1865 年Krause 首先描述了本病。1912 年Trevor 在1 例死於心內膜炎屍檢病例中發現冠狀動脈-右室瘻。1947 年Bjork 及Crafootd 首先對1 例冠狀動脈-主肺動脈瘻施行了手術治療。1967 年Tanabe 行手術矯正1 例右冠狀動脈-左室瘻。本病較爲少見，約5 萬名先心病病人有1 名。Wenger 報道每500 名冠狀動脈造影病人中可發現1 名。
6 疾病描述
動脈粥樣硬化是引起冠狀動脈內腔狹窄的最常見的病因，但尚有許多非動脈粥樣硬化因素也可引起冠狀動脈內腔狹窄，甚至是嚴重的狹窄，故也可導致心臟相關事件如心絞痛、急性心肌梗死，甚至猝死，通常可引起冠狀動脈內腔狹窄的非動脈粥樣硬化因素包括：1.先天性冠狀動脈異常。2.血管腔外受壓。3.冠狀動脈瘤。4.主動脈夾層動脈瘤累及冠狀動脈。5.各種原因的動脈炎。6.冠狀動脈痙攣。7.醫源性。8.冠狀動脈栓塞。9.冠狀動脈血栓形成。10.冠狀動脈內膜增生。11.冠狀動脈外傷。12.藥物濫用。13.代謝紊亂。14.轉移性心肌腫瘤。15.心肌血氧供需失調。16.穿壁冠狀動脈病變及冠狀動脈肌橋。本節重點討論先天性冠狀動脈瘻。冠狀動脈不經正常循環而直接流入右房、右室、左房、左室，肺動脈或冠狀靜脈竇者稱冠狀動脈瘻。先天性冠狀動脈瘻(congenital coronary artery fistula)爲冠狀動脈與心腔、冠狀靜脈竇或其分支、上腔靜脈、肺動脈、肺靜脈之間的非毛細血管牀性的異常交通。1865 年Krause 首先描述了本病。1912 年Trevor 在1 例死於心內膜炎屍檢病例中發現冠狀動脈-右室瘻。1947 年Bjork 及Crafootd 首先對1 例冠狀動脈-主肺動脈瘻施行了手術治療。1967 年Tanabe 行手術矯正1 例右冠狀動脈-左室瘻。本病較爲少見，約5 萬名先心病病人有1 名。Wenger 報道每500 名冠狀動脈造影病人中可發現1 名。
7 症狀體徵
1.症狀 大部分病人可以終身沒有症狀。少部分病人分流量隨着年齡的增長而瘻口增大，使得在小兒期原無症狀而在成年以後出現，一般當肺循環血流量/體循環血流量大於1.5 時，常出現乏力、心悸、勞力性氣短，甚至水腫、咯血和陣發性呼吸困難等不同程度的心力衰竭的表現。“冠狀動脈竊血現象”即導致缺血性心絞痛，發生率爲6.7%～18.4%，但很少發生心肌梗死。
2.體徵 在心前區可聽到2～3 級的連續性雜音，有時可伴有局部的震顫。雜音的影響部位與動脈瘻進入心腔的部位有關，一般右心室瘻以胸骨左緣第4、5 肋間，右心房瘻以胸骨右緣第2 肋間，肺動脈或左心房瘻在胸骨左緣第2 肋間較爲明顯。
8 疾病病因
同其他先天性心臟病一樣，可能因妊娠早期母親因風疹等病毒感染，營養不良，子宮受到某些物理、化學(包括放射線、藥物等)的影響和遺傳因素等，使胚胎時期心肌局部區域發育停止在早期階段，竇狀隙持久存在，使冠狀動脈與心腔直接交通，形成了冠狀動脈瘻。
9 病理生理
在胚胎時期，心臟的血流是由心肌中許多內皮細胞所組成的寬大的肌小梁間隙供應。這種類似竇狀的間隙與心腔和心外膜血管相通。並隨着心臟的發育，冠狀動脈便從主動脈根部、冠狀靜脈由冠狀靜脈竇生長而出，漸分佈於心臟表面，而與心外膜血管和心肌間的竇狀間隙相通，並因心肌的發育生長將竇狀間隙逐漸壓縮，演變爲細小管道，漸形成正常冠狀動脈血循環的一部分。如果在心臟發育障礙時，局部寬大的竇狀間隙存留，使冠狀動脈系統和心腔異常交通存在，就形成了冠狀動脈通過異常的瘻管直接和心腔交通，這就是冠狀動脈瘻。其瘻管隨着年齡增長逐漸變大。並使冠脈的血液直接分流到心腔。冠狀動脈瘻對血流動力學的影響主要取決於瘻的大小和瘻入的部位。瘻入心房者因心房內壓力低，房壁薄，擴容性大，因此，由瘻發生的血液分流量比瘻入心室者大。瘻入右心室的分流量易比入左室者多。冠狀動脈瘻與右心腔交通的，心臟收縮和舒張期均有左向右分流，增加右心負荷，並使肺血流量增多，但致肺循環血流量/體循環血流量大於1.8 者較少。長期左向右分流可導致肺動脈高壓。隨着年齡的增長可併發充血性心力衰竭。冠狀動脈瘻與左心交通者不產生左向右分流，心臟收縮和舒張期血流經瘻管分流入左房或僅舒張期分流入左室，均使左心負荷增加。因部分冠狀動脈血流從面對高阻力的心肌血管牀轉向低阻力瘻管而直接回流入連接的心腔，這種冠狀動脈“竊血”現象可減少心肌灌注，使在部分患者產生局部心肌供血不足；或因合併冠狀動脈瘤形成，在心舒張期血液淤積在動脈瘤內，可壓迫心肌及遠側冠狀動脈致心肌缺血。動脈瘤內也可有血栓形成，血栓堵塞或脫落則可引起遠側冠狀動脈栓塞及心肌梗死。先天性冠狀動脈瘻的心臟可有不同程度的擴大，特別是左心室擴大和肥厚，升主動脈也會出現擴張。在心臟表面，異常交通的冠狀動脈近側部擴大麴張、壁變薄，有時可形成梭形動脈瘤。冠狀動脈瘻口進入心腔或靜脈的類型有：①冠狀動脈瘻主幹或分支末端瘻管一般爲單一瘻口；②瘻支動脈多個瘻口或形成血管叢樣變；③瘻口位於冠狀動脈主支的側面與心腔形成一側壁交通，或冠狀動脈明顯擴張，形成冠狀動脈瘤，從心臟表面不能確定瘻口的確切部位和大小(圖1)。根據瘻管發生的動脈和分流入的心腔分爲左、右冠狀動脈瘻。右冠狀動脈比左冠狀動脈多，前者約佔50%～60%，後者約佔30%～40%，發生兩者同時存在者少，約佔2%～10%。冠狀動脈瘻和心腔連接的部位以右側心腔或其連接的血管爲多，約佔90%，瘻入左房、左室等左心繫統者佔10%。按瘻口進入心腔部位發生率的多寡，依次爲右心室、右心房(包括腔靜脈、冠狀靜脈竇)、肺動脈、左心房(包括近心腔的肺靜脈)。瘻入左心室者罕見。
10 診斷檢查
診斷：綜合症狀、心前區雜音、X 線心臟像，心電圖及超聲心動圖檢查，本病診斷並不困難，但需與動脈導管未閉、主動脈竇瘤、主-肺間隔缺損及室間隔缺損合併主動脈瓣關閉不全相鑑別。不典型病例可藉助升主動脈造影或選擇性冠狀動脈造影相鑑別。本病可分爲以下幾類：
1.根據瘻管起源 冠狀動脈分爲右冠狀動脈瘻、左冠狀動脈瘻、單冠狀動脈瘻、多冠狀動脈瘻和未明確指出的冠狀動脈瘻。
2.瘻管引流的位置 分爲冠狀動脈-右房或冠狀靜脈竇瘻、冠狀動脈-右室瘻、冠狀動脈-肺動脈瘻、冠狀動脈-左房瘻、冠狀動脈-左室瘻。
3.有無合併心內其他畸形 分爲孤立性冠狀動脈瘻，包括冠狀動脈與心腔和肺動脈之間的交通；次發性冠狀動脈瘻，伴主動脈或肺動脈根部閉鎖和室間隔完整。次發性冠狀動脈瘻約佔先天性冠狀動脈瘻的20%。先天性冠狀動脈瘻來自右冠狀動脈佔50%～60%，來自左冠狀動脈佔30%～40%，來自兩冠狀動脈者佔2%～10%，瘻的部位在右心繫統(右心房、右心室、肺動脈、上腔靜脈和冠狀靜脈)者佔90%，在左心繫統(左心房、左心室)者佔10%，其中以右室爲最多，左室最少。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查 ①冠狀動脈-右心及肺動脈瘻，血流動力學上屬心底部左向右分流。X 線表現按其分流量的大小，肺血可呈不同程度增多，一般爲輕～中度增多，心臟增大以左室爲主，常伴左房或右室增大，主動脈升弓部常較膨凸。少量分流者可屬正常範圍。②冠狀動脈-左側心腔瘻，則無肺血增多徵象。冠狀動脈-左室瘻，在血流動力學上相當於主動脈瓣反流。分流量較大者心臟多呈“主動脈”型，左心室中至高度增大，主動脈升弓部膨凸，心臟搏動增強，呈“陷落脈”。③某些病例迂曲擴張的冠狀動脈(尤其右側)，可構成心影邊緣或形成向外的異常膨凸。少數病例瘤樣擴張的冠狀動脈可見鈣化。
2.超聲心動圖檢查 二維超聲心動圖能夠清楚地顯示擴張的冠狀動脈，並追蹤冠狀動脈的走向，同時用彩色多普勒觀察、發現瘻口的所在部位，所以二維超聲心動圖與彩色多普勒相結合，能準確地診斷本病。
3.心電圖檢查 分流量較大者可見左室高電壓、左室肥厚及雙室肥厚。瘻口在右心室者，有右心室肥大。分流入右心房者，常有心房顫動。冠狀動脈瘻雖然有潛在性心肌缺血，但在心電圖中有ST、T 改變者並不多見。
4.心導管檢查 瘻口所在的分流的心腔血氧含量增加。特別在右心繫統者，可發現右心房、右心室或肺動脈血氧含量增加，表示有分流存在和所在的水平。同時可測出其分流量的大小。並可測肺動脈壓力有否升高。
5.心血管造影檢查 升主動脈造影應屬首選，粗大的冠狀動脈瘻則需選擇性冠狀動脈造影。造影的主要徵象：
①受累冠狀動脈多明顯迂曲擴張或呈瘤樣擴張形成梭囊狀動脈瘤。與心腔或大血管相通的瘻口，一般爲一個，該處呈瘤樣擴張，少數可見兩個或以上的多瘻口。
②某些冠狀動脈瘻冠脈尤其分支不擴張或輕度迂曲擴張，末端借多發的微小血管網與心腔連通。
11 鑑別診斷
需要與本病鑑別的主要疾病有動脈導管未閉、主動脈竇動脈瘤破裂、主動脈-肺動脈間隔缺損、高位室間隔缺損伴有主動脈瓣關閉不全、左冠狀動脈發源於肺動脈。多普勒超聲心動圖、心血管造影，尤其是冠狀動脈造影，還有磁共振成像檢查都有助於鑑別和確診。
12 治療方案
冠狀動脈瘻一經確診均應手術治療。隨着年齡增長，病人出現併發症較多，例如充血性心力衰竭、細菌性心內膜炎，心肌梗死或瘻管破裂，劇烈運動中不明原因的猝死等，故應在兒童期手術治療。本病合併其他先天性心臟病可同期手術治療。
1.手術適應證 肯定的手術適應證是有充血性心血衰竭或心絞痛者。對無症狀的嬰幼兒患者，可延緩手術，或分流量較小者，肺循環血流量/體循環血流量在1.3 以下和高齡無症狀患者可以不手術。但是對無症狀者的手術治療問題尚有爭論。積極主動早期手術者認爲，先天性冠狀動脈瘻的自然閉合率低，血流動力學變化和冠狀動脈“竊血”現象常在較大兒童成年期出現症狀，冠狀動脈瘤形成、細菌性心內膜炎及心力衰竭等併發症將隨年齡的增長而增加，而且手術治療的安全性較高，因此對確診的病例，應施行手術治療。早期治療，尤其是無症狀青少年患者，關閉瘻口可以消除分流，改善心肌血液供給，預防以後出現症狀和併發症。此外，冠狀動脈瘻合併冠狀動脈瘤患者應及早手術治療。因瘤體大壓迫心肌及遠側冠狀動脈致心肌缺血，心臟逐漸擴大甚至發生心力衰竭。動脈瘤內如血栓形成，血栓脫落可導致冠狀動脈栓塞和心肌梗死。
2.手術方法 先天性冠狀動脈瘻手術治療的目的是選擇性關閉瘻管而不損害正常的冠狀循環。有的可以不用體外循環關閉瘻口，在以下情況通常需在體外循環下修補：①心臟後方的瘻，顯露困難，如右室流入道、冠狀靜脈竇或心室後壁瘻；②冠狀動脈顯著擴張或合併冠狀動脈瘤時，從心表面不能確定瘻口的確切部位，需切開擴張的冠狀動脈或切開冠狀動脈瘤閉合瘻口；③從心腔內作瘻口關閉。常用的手術及其選擇如下：
(1)瘻支動脈結紮術：對冠狀動脈主支末端瘻和分支末端瘻，可以結紮或縫扎處理。但是該術式因有心肌梗死之慮，有的醫生主張放棄。
(2)冠狀動脈下切線縫合術：對起自冠狀動脈主幹或主分支的側面瘻，在瘻處的冠狀動脈下面作數個切線褥式縫合，採用經心肌貫穿瘻管的帶墊片褥式縫合結紮，可防止撕裂心肌並牢固地關閉瘻口，而冠狀動脈管腔仍保持通暢(圖3)。
(3)經心腔內瘻口修補術：位於心臟後面的瘻或瘻口不易接近，顯露不良時，可在體外循環下切開瘻入的心腔，經心腔內關閉瘻口。
(4)切開擴張的冠狀動脈或冠狀動脈瘤瘻口修補術：瘻支動脈顯著擴張或合併巨大冠狀動脈瘤患者，從心臟外表不能確定瘻口，可在體外循環下靠近瘻口縱行切開擴張的冠狀動脈或動脈瘤，直視下作瘻口縫合補片修補(圖4)。
冠狀動脈近端主幹瘤樣瘻或合併巨大冠狀動脈瘤修補術如引起遠側冠狀動脈循環障礙，應同時作主動脈一冠狀動脈旁路移植術，以保持遠側心肌血液供給。例如，作冠狀動脈瘤切開，清除血栓，修補瘻口，同期作冠狀動脈旁路移植術(圖6)或作冠狀動脈瘤切除，大隱靜脈移植術(圖5)。
3.殘餘瘻和心肌缺血是最常見的併發症，早年發生率約爲4%和3.7%，採取褥式帶墊片縫合或補片修補後，近些年來發生率已下降。如果出現上述併發症，可作術中超聲心動圖和心電圖進行診斷，再行手術治療。
14 預後及預防
預後：先天性冠狀動脈瘻的自然閉合極少見。可發生細菌性心內膜炎等併發症，Liberthson 等分析173 例的資料(平均年齡24 歲)，6%由於冠狀動脈瘻死亡，其中20 歲以下患者病死率爲1%，而20 歲以上成人(平均年齡43 歲)病死率爲14%。冠狀動脈瘻手術治療效果良好，手術死亡率低於2%，術後心肌梗死發生率約3%，術後殘餘漏或複發率約4%。作者曾報道中國醫學科學院阜外醫院32 例冠狀動脈瘻手術治療，無手術死亡，無術後心肌梗死發生，術後殘餘漏1 例，經2次手術治癒。其中25 例隨診平均4.5 年，手術優良率96%，無晚期死亡。
預防：
1.針對其可能的各種致病因素進行預防，大力提倡優生優育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理和化學因素的影響，必要時進行產前遺傳學或染色體檢查，防患於未然。
2.治療據病情而定，分流量小，無臨牀症狀者，可不必手術治療，但需預防感染性心內膜炎；有症狀者一般主張儘早手術，結紮或修補瘻口，亦可將永久性栓堵藥物經導管注入將瘻口阻塞，術後症狀可望緩解；對因某些原因不宜手術者，可採取藥物對症治療。