維生素B1缺乏症

1 拼音

wéi shēng sù B1 quē fá zhèng

2 英文參考

thiamine deficiency

vitamin B1 deficiency

3 註解

4 疾病別名

腳氣病

5 疾病分類

皮膚性病科

6 疾病概述

維生素B1缺乏症又名腳氣病，以消化、神經、循環系統症狀爲主要表現。

7 疾病描述

維生素Bl缺乏症又稱腳氣病，多見於以米食爲主的地區。在世界上祖國醫藥對腳氣病認識最早，唐朝孫思邈《千金方》中已有詳細記載。

8 症狀體徵

腳氣病的臨牀表現因年齡及受累的系統不同而異，臨牀表現有以上升性對稱性周圍神經炎、四肢肌肉痠痛無力爲突出表現的幹型(麻痹型或神經型)腳氣病，亦可累及顱神經，下肢皮膚有時微紅；暴發型腳氣病出現循環系統症狀，如心臟(右心爲主)擴大、心速、心臟雜音，同時伴膈神經和喉返神經癱瘓，常死於呼吸困難和循環衰竭；維生素Bl與水鹽代謝有關，以浮腫，有時伴心包、胸腔、腹腔積液爲最顯着症狀者稱溼型腳氣病，浮腫始於小腿，漸波及全身，消退時出現多尿，尿蛋白則陰性，有發展至循環衰竭而死亡的危險。如兩型症狀同時出現，稱混合型。腦性腳氣病綜合徵(Wernicke氏腦病)是慢性酒精中毒引起的維生素B1嚴重缺乏的表現，有記憶力消失、眼球震顫、共濟失調和精神錯亂，常死於心力衰竭。

嬰兒腳氣病常發生於2歲以內，臨牀有衝心型腳氣病，表現脈速而不規律，心音微弱、發紺、抽搐、出冷汗、口脣蒼白、皮膚有花紋，腦型腳氣病的患兒出現嗜睡昏迷。

其它尚可有發熱和胃腸道症狀。

9 疾病病因

維生素B1，又叫硫胺素，粗糧、豆類、花生、瘦豬肉、肝、腎、心和酵母內富含維生素Bl。人體內貯存不多，需每日補充。維生素B1與碳水化合物代謝有關，與熱量的需要成正比，一般認爲每4.1868kJ熱量需要維生素B1 0.5mg，兒童每日供給量應爲0.4～1.2mg，成人則爲1.5～1.8mg。引起維生素B1缺乏的原因是飲食不當，如進食精磨白米；淘米和烹煮方法不正確(過度搓洗、用壓力鍋或在鹼性溶液中，易丟失或被破壞)；需要量或消耗量增加，如高溫環境下工作、神經精神高度緊張、重體力勞動者；引起代謝增高的疾病(發熱、傳染病、甲狀腺機能亢進)、輸注葡萄糖的病人、青少年、懷孕和哺乳期婦女；慢性酒精中毒、生食含硫胺素酶的淡水魚和貝甲類魚，此酶能分解維生素B1以及葉酸缺乏致小腸吸收硫胺素缺陷等。

10 病理生理

維生素Bl吸收後在小腸、肝等處磷酸化成焦磷酸硫胺素，後者是碳水化物代謝過程中脫羧酶和轉酮酶的輔酶，輔羧酶能使碳水化合物徹底氧化，產生能量。維生素B1一旦缺乏，神經系統和肌肉不能由葡萄糖代謝獲得能量，脂質合成障礙，引起神經膠質改變和繼發脫髓鞘。維生素B1，能抑制膽鹼酯酶的活力，減少乙酰膽鹼的分解，維生素B1不足，乙酰膽鹼分解加速，神經傳導不良，神經系統病變，出現肌肉收縮不全、胃腸機能障礙等症狀。碳水化合物代謝障礙，中間酸性代謝產物(丙酮酸、乳酸)在血內堆積，直接影響神經系統、心臟、胃腸和肌肉組織功能。此類物質能使周圍小動脈擴張、周圍阻力減低、靜脈迴流增多，各種器官血流增加而使心臟輸出量增加，在心肌因產生能量失調基礎上，易導致心臟和周圍循環障礙。

11 診斷檢查

實驗室檢查：可測定全血和紅細胞內轉酮酶的活性和體外實驗中加入硫胺素焦磷酸後轉酮酶活力反應，此法與測定尿中硫胺素排出量的方法相比，前者是診斷腳氣病更好的指標。

本病的診斷主要依據營養缺乏史、臨牀表現和試驗治療。應與其它神經病變和心臟病鑑別。

12 治療方案

應去除病因，多食糙米、麥類和其它含硫胺素豐富的食物，注意稻米加工、淘米及烹煮方法，避免由泔水、米湯中損失，需要量增加者，適時補充。

嚴重患者(暴發型)立即給予硫胺素50～100mg靜脈滴注或肌注，以後每4 h給25～50mg，直到心力衰竭控制後改口服10mg，一日3次，搶救時同時給控制心力衰竭藥物。一般患者5～10mg，一日3次，不能口服或吸收不良可肌注硫胺素100 mg，一日1～2次。由於本病患者常伴有多種營養素缺乏，應同時給予其它水溶性維生素。