7 疾病概述
疼痛性眼肌麻痹綜合徵(painful ophthalmoplegia syndrome)亦稱爲Tolosa-Hunt 綜合徵，是一種可以緩解和復發的一側性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經之一或同時受累，而造成眼肌麻痹，並伴有眼眶部疼痛的一組症狀羣。各個年齡段均可發病，男、女發病率相似。多數是在局部受涼以後首先出現眼球後部疼痛，在數天或數週之後可出現同側的眼肌麻痹，伴有複視症狀，然後逐漸好轉。
8 疾病描述
疼痛性眼肌麻痹綜合徵(painful ophthalmoplegia syndrome)亦稱爲Tolosa-Hunt 綜合徵，是一種可以緩解和復發的一側性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經之一或同時受累，而造成眼肌麻痹，並伴有眼眶部疼痛的一組症狀羣。
9 症狀體徵
各個年齡段均可發病，男、女發病率相似。
1.多數是在局部受涼以後首先出現眼球後部疼痛，在數天或數週之後可出現同側的眼肌麻痹，伴有複視症狀，然後逐漸好轉。上述症狀可反覆出現，間歇期可數月或數年。
2.可以是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經之一或同時受累。大約有20%的患者瞳孔受累。患者眼底檢查一般無陽性發現，少數患者有眼底水腫。
3.在海綿竇有病變時可出現叄叉神經分支受累，但較少見。當病變累及眼眶部可造成眶內假瘤樣表現，使神經也可受累。面神經受累者極爲少見，多爲海綿竇的炎症所致。
10 疾病病因
痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt 綜合徵)，是海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，但僅少數病例得到病理證實。
其病因包括：外傷、神經梅毒、多發性硬化和其他脫髓鞘病、腫瘤、顱底動脈瘤、急性或亞急件腦膜炎、顱內靜脈竇血栓形成、腦炎、急性前角脊髓灰質炎、白喉、糖尿病、延髓空洞症、腦幹血管意外、鉛中毒、肉毒中毒、酒精性腦灰質炎(Wernic 腦炎)、顱骨骨髓炎、繼發於椎管麻醉或腰椎穿刺等。眶內病變亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶後病變所致症狀與之相似。
11 病理生理
目前病因尚不清楚，許多病例有海綿竇炎症、海綿竇側壁的非特異性炎症、膠原組織病、巨細胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經轉移、慢性感染性疾病。
動眼神經或動眼神經核完全性損害，導致所支配的眼外肌(內直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上臉肌)以及睫狀體縮肌麻痹，病人出現眼瞼下垂合併不能睜眼，眼球向下偏斜，瞳孔擴大，對光反射消失，無調節能力。動眼神經或動眼神經核部分性損害，按照神經纖維或神經元受累範圍不同，產生上述部分症狀。滑車神經和滑車神經核病變引起上斜肌麻痹，損害眼球向下和向內的旋轉能力，使眼球輕度偏斜，病人通過頭部向前和健側傾斜調節損傷可造成複視。
展神經損傷引起外直肌麻痹，病人的眼球內斜視，除向健側凝視外，幾乎在所有眼球運動範圍都出現複視。累及展神經核的腦幹病變，病人有向外凝視麻痹，眼球居中，不能向患側注視。對側動眼神經完好者可表現爲在進行眼調節會聚運動時，病人有運動內直肌的能力。
12 診斷檢查
診斷：
1.典型的疼痛性眼肌麻痹。
2.皮質類固醇治療有特效。
Tolosa-Hunt 綜合徵在臨牀上較爲少見，易與眼肌麻痹性偏頭痛相混淆，臨牀診斷有一定的困難。但Tolosa-Hunt 綜合徵的患者在發病前，多數具有患側局部受涼的病史，疼痛的部位主要位於眼眶的後部，疼痛性質爲非波動性鈍痛，症狀持續時間較長。症狀緩解期持續時間也較長。病變除累及眼球運動神經外，尚可有叄叉神經受累的表現。
1.CT、MRI、DSA 檢查、常無明顯異常；也可表現爲眶內軟組織腫脹。
2.顱內血管造影一般無特殊發現。
3.腦電圖。
13 鑑別診斷
本病的診斷應與眼肌麻痹性偏頭痛、垂體瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及頸內動脈瘤相鑑別。眼肌麻痹性偏頭痛與本病有時難以區別，有人認爲此兩種疾病的表現爲同一種疾病的不同階段。故而在診斷本病時需非常慎重。
1.動脈瘤 顱底動脈環或頸內動脈的動脈瘤能引起動眼和(或)展神經麻痹，海綿竇內的頸內動脈瘤可引起動眼、滑車、展與叄叉神經眼支麻痹，稱爲海綿竇綜合徵。大腦後動脈、小腦上動脈、後交通動脈的動脈瘤都能導致動眼神經麻痹，但是一般不會單獨導致滑車神經麻痹。其腦神經麻痹的產生機制可能是囊狀動脈瘤急性擴張，壓迫或牽拉神經；靜脈淤血導致神經水腫；出血導致蛛網膜粘連等原因。
2.感染 眶內或眶後的炎症能引起眼球運動神經的麻痹而產生以下綜合徵。
(1)顳骨巖尖綜合徵：中耳炎與慢性乳突炎的患者，炎症向顱內發展破壞顳骨巖尖時，能引起該綜合徵。臨牀上表現爲雙眼內斜視，侵害半月神經節可導致面部麻木或疼痛。
(2)神經炎：對於患有副鼻竇炎的患者，可出現動眼、滑車、展神經的麻痹。
(3)眶上裂綜合徵與眶尖綜合徵：垂體瘤、鼓膜炎、副鼻竇炎患者，在疾病侵犯眶上裂與視神經孔時可出現動眼、滑車、展神經與叄叉神經眼支的麻痹，即眶上裂綜合徵，如果有視力障礙則稱爲眶尖綜合徵。
(4)其他感染：各種腦膜炎如結核性、化膿性、病毒性、真菌性腦膜炎，可影響動眼、滑車、展神經，使其麻痹；眼眶蜂窩織炎能引起眼肌麻痹；腦炎可引起核性眼肌麻痹；帶狀皰疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹。
3.頭顱外傷 眼眶骨折以及眶內出血，可導致眼外肌癱瘓，上、下斜肌最易受損；眶尖骨折能導致動眼、滑車、展神經麻痹以及叄叉神經眼支受損，因爲動眼神經與副交感神經均嚴重受損，由於交感、副交感神經功能障礙的作用，可出現瞳孔大小正常而對光反應消失。一側顱內血腫導致的天幕裂孔疝，出現同側動眼神經麻痹與對側偏癱；睫狀神經節損傷後導致眼內肌癱瘓。
4.顱腦腫瘤顱內原發與繼發的腫瘤均能引起眼球運動的麻痹。原發於腦幹的腫瘤是引起動眼、滑車、展神經麻痹的常見原因。中腦腫瘤容易引起動眼、滑車神經麻痹，腦橋腫瘤易引起展神經麻痹。大腦半球的腫瘤能因幕裂孔疝導致同側動眼神經麻痹與對側偏癱，主要是由於疝入幕下的腫塊把腦幹推向下方，牽拉動眼神經，也可能由於大腦後動脈、小腦上動脈伴隨腦幹下移而壓迫動眼神經而致。展神經由於其在顱內的形成過長，最易被壓迫在顳骨巖尖上，或在其行程的任何部位被牽拉，而產生沒有定位價值的雙側展神經麻痹。垂體瘤、松果體瘤等都能因爲腫瘤擴大引起動眼、滑車、展神經以及叄叉神經麻痹。
5.腦動脈硬化性血管病 患有腦動脈硬化與高血壓的病人，常突然出現眼肌麻痹，可能由於腦幹出血、蛛網膜下隙出血或供應神經幹或者神經核的血管發生阻塞，還可以因爲硬化的血管如大腦後動脈、小腦上動脈壓迫作用使動眼、滑車神經麻痹，內聽動脈與小腦前下動脈硬化引起展神經麻痹等。
6.重症肌無力 重症肌無力是眼肌麻痹的常見原因，延髓支配的各個肌肉或肢體的橫紋肌均可受累，但是眼外肌受累多見。
7.其他 如糖尿病性眼肌麻痹以動眼神經、展神經麻痹多見，由於縮瞳纖維位於動眼神經上方的周邊部，不容易受到缺血性損害，一般不會出現瞳孔改變，這與動脈瘤導致的動眼神經麻痹出現瞳孔散大不同；眼肌麻痹性偏頭痛，在發作時或發作後出現眼肌麻痹(動眼、展神經麻痹與複視)；眼外肌營養不良症也可出現雙眼眼瞼下垂，並逐漸發展成爲所有眼外肌癱瘓。
15 併發症
可有海綿竇炎症、海綿竇側壁的非特異性炎症、膠原組織病、巨細胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經轉移、慢性感染性疾病等原發病表現。
若發生炎症性海綿竇血栓形成，可出現相應的症狀和體徵。常見併發症有：腦膜炎、腦膿腫、頸內動脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水瀦留及低鈉血癥。