5 疾病概述
腎盂腫瘤是由腎盂黏膜發生的上皮性腫瘤。發病年齡與腎癌相同，男性多於女性，兩腎患病率相同，雙腎發病者極爲罕見，由於腎盂、輸尿管及膀胱均爲移行上皮，其腫瘤的病因、病理相似，可同時或先後在不同部位發生腫瘤。腎盂腫瘤男性較多，男女比例爲2∶1，高發年齡爲50～60 歲，並隨年齡增高而增加。
6 疾病描述
腎盂腫瘤是由腎盂黏膜發生的上皮性腫瘤。發病年齡與腎癌相同，男性多於女性，兩腎患病率相同，雙腎發病者極爲罕見，由於腎盂、輸尿管及膀胱均爲移行上皮，其腫瘤的病因、病理相似，可同時或先後在不同部位發生腫瘤。腎盂腫瘤發生率佔腎臟腫瘤的5%～13.6%，佔尿路上皮腫瘤的5%。腎盂最常見的腫瘤是移行上皮乳頭狀瘤和移行上皮癌，佔90%。80%的移行上皮癌呈乳頭狀，20%爲實性結節腫瘤，後者惡性程度高於前者。腎盂乳頭狀腫瘤40%～50%的病例可同時或先後發生於輸尿管、膀胱，約20%的腎盂癌同時有輸尿管和膀胱腫瘤。8%的病例輸尿管和膀胱癌的診斷早於腎盂癌。腎盂癌單發性腫瘤行腎切除術和不完全性輸尿管切除術後，12%在輸尿管殘端發生移行細胞癌，20%的患者以後有膀胱移行細胞癌的發生。
鱗狀細胞癌大約佔腎盂癌的7%，發生於腎盂者比輸尿管多6 倍。鱗癌多因某些因素如結石、炎症等刺激移行上皮，使其化生而發生腫瘤。惡性程度高，易侵及腎盂周圍組織、腎臟、輸尿管，甚至腎實質被廣泛破壞。腺癌爲少見腫瘤，惡性程度高，可較早發生遠處轉移，常見部位有肺、肝、胰腺和胃腸道。腎盂癌除局部浸潤生長外，可通過淋巴轉移到腹主動脈旁及頸部淋巴結；血行轉移的主要臟器是肺、肝及骨骼。
7 症狀體徵
本病臨牀多見於40～70 歲，男∶女爲2～3∶1。最常見的症狀是肉眼或鏡下血尿(70%～95%發生率)，也是最早的症狀。即使較小的腫瘤亦可早期出現血尿，爲間歇、無痛、肉眼可見的血尿，如腫瘤造成輸尿管或輸尿管腎盂連結處阻塞可導致出現突然的疼痛(8%～40%)，或因出血較多形成條索狀血塊在其通過輸尿管時引起腎絞痛。晚期腫瘤增大或梗阻可致腎積水，此時可出現腎區腫塊及轉移徵象，部分可有疼痛、繼發感染和尿路結石，有5%～10%患者出現膀胱刺激症狀，體格檢查常無陽性發現。有報道10%～20%患者腰部可有腫瘤或腎盂積水引起的腫塊多數無症狀和體徵，10%～15%爲偶然發現。腎盂腫瘤晚期多向肝、肺、骨轉移，早期可向淋巴結轉移。晚期可有厭食、消瘦、貧血等惡病質等表現。腎盂腫瘤的Jenett 分期：
Tis O 原位癌。
Ta O 黏膜乳頭狀癌。
T1 A 浸潤固有層。
T2 B1 浸潤淺肌層。
T3a B2 浸潤深肌層。
T4 D 浸潤附近臟器。
8 疾病病因
集合管、腎盞、腎盂、輸尿管、膀胱及尿道的黏膜在胚胎髮育屬於同一來源，總稱爲“尿上皮”。因具有共同移行上皮，腎盂及輸尿管腫瘤將同時考慮。移行上皮襯在腎盞及腎盂上暴露於許多尿中潛在致癌因子。排泄的致癌因子可能在尿中被水解酶激活，而在泌尿系統中產生致癌作用，造成膀胱的腫瘤發病率高於上尿路。
9 病理生理
腎盂腫瘤多數爲移行細胞乳頭狀腫瘤。腫瘤也有單發和多發。腫瘤血運豐富，容易破潰出血而出現血尿。瘤細胞脫落隨尿液下行可種植於同側輸尿管或膀胱。其轉移途徑因腎盂壁肌層很薄，周圍淋巴組織豐富，故常有早期淋巴轉移。多見移行細胞癌。乳頭狀移行細胞癌分化良好，與正常腎盂上皮無區別。鱗狀細胞癌少見，僅佔3%～4%，腺癌罕見。位於腎盂輸尿管交界處者可併發腎積水。腎盂腫瘤易經淋巴，也可經血行和直接播散而轉移。
10 診斷檢查
診斷：診斷要點爲發病年齡多爲40 歲以上，男性多於女性，爲2～4∶1。多爲單側發生。臨牀表現有：
1.血尿 常是腎盂癌首發和最主要的症狀，發生率在90%以上，表現爲頻繁發作的無痛性全程肉眼血尿，常常伴有條狀血塊。尤其是40 歲以上出現原因不明的血尿，排出的又爲正形紅細胞血尿的患者。
2.腰痛 發生率約爲50%。多爲持續性腰部隱痛，若有血塊堵塞輸尿管時可引起腎絞痛。
3.腫塊 較爲少見，僅佔2%左右多位於腰部或上腹部。出現腫塊預示腫瘤阻塞引流系統導致腎積水，此時可能有脊肋角壓痛。伴有消瘦、貧血、下肢水腫、骨痛。
4.膀胱刺激症狀 腎盂癌有多器官發病的特性，伴發膀胱腫瘤時可出現尿頻、尿急、尿痛。
5.惡病質 約有7%病例有惡病質表現，預示病變爲晚期，預後不良。
6.靜脈腎盂造影 如見腎盂腎盞充盈缺損，膀胱鏡檢查可見輸尿管口噴出血性尿液。B 超表現爲腎盂內低迴聲佔位病變。也可藉助輸尿管腎鏡以及CT、MRI及尿脫落細胞檢查協助診斷。尿細胞學檢查發現癌細胞，本病即可明確診斷。對確診本病患者還須進行細心估價並對病變進行分期，排除多發性及遠處轉移。曾報道約半數腎腫瘤患者伴有膀胱和(或)輸尿管腫瘤，患者除作尿路詳細檢查外，需作胸部攝片，骨掃描及血尿生化檢查。B 超或CT 有助於後腹膜淋巴結檢查。有助於本病及其轉移竈的診斷和治療方法的選擇。腎盂腫瘤分期爲：O 期腫瘤侷限於黏膜，A 期腫瘤侵犯固有層，B 期腫瘤侵犯肌層，C 期腫瘤蔓延至腎盂周圍脂肪或腎實質，D 期出現轉移。移行細胞癌可出現血路或淋巴道轉移。局部淋巴結受累一般早於其他部位的轉移。因此，手術需包括局部淋巴結切除。
實驗室檢查：
1.尿常規檢查 有較多紅細胞；晚期病例血沉增快；尿液標本的流式細胞儀，能確定有無惡性細胞，可用DNA 染色瞭解異常細胞的DNA 含量(異倍體細胞)。
2.細胞學 應用濾過裝置做細胞學檢測腎盂及輸尿管腫瘤80%可出現細胞學陽性。細胞的特徵提示腫瘤的組織學級別，分化良好的低期腫瘤80%病例細胞學檢查出現假陰性，而分化不良的腫瘤60%陽性。但尚缺乏細胞學級別與侵犯性的直接關係。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查
(1)排泄性尿路造影：可見腎盂腎盞內不規則的充盈缺損，其密度不均勻；腎積水、腎功能不良時腎臟不顯影；如腎盞漏斗部梗阻，表現爲腎小盞積水。對高度懷疑的病變，宜採用低密度造影劑，從不同角度多次X 線攝片觀察；對腎臟不顯影病例，應改用逆行尿路造影檢查。
(2)逆行性尿路造影：是診斷腎盂癌最重要的檢查手段。尤其是排泄性尿路造影顯影不良時。本方法還可直接收集患側尿或用鹽水沖洗取樣，亦可通過輸尿管刷取活組織檢查，行腫瘤細胞學檢查。逆行尿路造影時可選用非離子性造影劑，同時應防止帶入氣泡而造成誤診。
2.超聲檢查 表現爲腎竇中央回聲分離或低迴聲，伴有腎盂積水時腎盂內出現實性不規則回聲或輪廓不整齊。對於小的腫瘤超聲檢查容易漏診。
3.CT 檢查 在靜脈腎盂造影不顯影時，CT 掃描有重要意義。平掃可見軟組織腫塊(CT 值20～40Hu)充填腎盂腎門區，腎竇脂肪影變窄或消失，常伴有腎盂積水現象；增強掃描腫塊CT 值較平掃時有所增加。CT 檢查在腫瘤分期上優於B型超聲，可明確有否局部浸潤、淋巴結轉移或腔靜脈癌栓形成等。
4.MRI、MRU(磁共振泌尿系成像) 後者提供腎實質和收集系統影像，充分顯示腫瘤，對有梗阻不顯影者的診斷具有重要意義。
5.膀胱鏡檢查 可見患側輸尿管口噴血或發現常常伴發的膀胱腫瘤或輸尿管末端腫瘤。在X 線導引下，應用特製的帶刷拭子的P6 號輸尿管導管直接刷取腎盂病變組織，做病理學檢查，可提高診斷率。
11 鑑別診斷
1.腎細胞癌 泌尿系造影也可呈腎盂腎盞充盈缺損，但血尿程度和頻度較之爲輕，部分病例甚至無血尿。更易觸及腹部腫塊。泌尿系造影顯示腎盂腎盞受壓、移位、變形。腎動脈造影顯示腎實質內可見腫瘤血管及造影劑聚積。B 型超聲、CT、MRI 檢查可明確顯示腎實質內軟組織腫塊，腫塊主體在腎實質，腎侷限性增大，輪廓外突。
2.腎海綿狀血管瘤 破裂時可有嚴重血尿，尿路造影可有腎盂充盈缺損，需予以鑑別。但多數病例發生於40 歲以前，皮膚黏膜可能有血管瘤病變，爲突發性肉眼血尿，每次血尿間隔時間較長。B 型超聲、CT、MRI 檢查顯示血管瘤的密度低於軟組織腫塊；選擇性腎動脈造影可予以鑑別。
3.原發性腎紫癜症 表現爲嚴重血尿，尿路造影時腎不顯影或腎盂充盈缺損。但其突然發病，血尿發作頻繁，來勢兇猛，一般止血措施難以奏效。影像學檢查往往難以發現明確的佔位性病變。
4.腎盂血塊 泌尿系造影表現爲腎盂內充盈缺損，酷似腫瘤性病變。腎盂血塊的主要特點是形態不穩定，在2 周內重複造影或行B 型超聲、CT 檢查，血塊可變形、縮小，移位或消失。反覆尿細胞學檢查均爲陰性。
5.腎盂中不顯影結石 泌尿系造影顯示腎盂充盈缺損，需注意與腎盂癌鑑別。腎盂陰性結石可伴有疼痛和鏡下血尿，血尿多不嚴重，肉眼血尿較少見。逆行造影若注入空氣，可襯托出密度較高的結石陰影。超聲檢查集合系統呈現強光點，其後伴有聲影。CT 掃描顯示高密度的結石影像。
6.腎盂旁囊腫 該病可有腰部不適，血尿和高血壓等。泌尿系造影示。腎盂、腎盞變形、移位、拉長等類似腎盂腫瘤的表現。但B 型超聲檢查顯示腎門處液性暗區，並可顯示出囊腫大小。IVU 檢查顯示腎門旁或腎竇內圓形腫物壓迫腎盂腎盞，呈現弧形壓跡。CT 檢查顯示腎盂旁邊界清楚、均勻低密度的橢圓形腫塊，CT 值爲0～20Hu，增強前後CT 值變化不大。
7.腎乳頭肥大 腎臟乳頭肥大向腎盂突出，腎盂造影或CT 檢查，可見腎盂充盈缺損徵象，應與腎盂癌鑑別。腎乳頭肥大爲變異性改變，一般無腎盂癌常見的無痛性肉眼血尿，病史較長，症狀不多。B 型超聲、CT 檢查腎盂充盈缺損與腎實質相連，體積多較小，表面光滑，動態性觀察，形態及大小可長時間無變化。
8.腎包蟲囊腫 腎包蟲囊腫尿路造影表現與腎內佔位性病變相似。診斷需結合流行病接觸史及Casoni 試驗來診斷。超聲檢查作爲首選可證實腎內佔位性病變爲囊性及有多數分隔的囊性病變。CT 檢查也可明確爲囊性病變，除囊腫巨大和囊壁較厚並有鈣化和強化外，特徵性改變爲大囊內可見低密度小子囊。若囊腫破裂與腎盂腎盞交通，增強掃描可見造影劑溢入囊內。
12 治療方案
本病以手術切除爲主，放療、化療效果不佳。手術範圍是腎及輸尿管全長。否則輸尿管發生腫瘤可能性達84%。
1.手術治療 經典的腎盂腫瘤手術是作腎輸尿管切除及膀胱袖口樣切除。手術切除腎及全長輸尿管也包括輸尿管開口周圍2cm 範圍內的膀胱壁。一般應一次性完成手術，全身情況很差者可分二期。但本手術一般不行淋巴清掃，因其不能提高生存率。全輸尿管切除的必要性是因移行上皮細胞癌常接種於同側下尿路，使20%患者輸尿管殘端發生腫瘤。若患者爲獨腎、腎功能損害、雙側性病變可施行局部切除，即局部腎盂病變切除，伴或不伴部分腎切除。
2.內鏡治療 經活檢證實細胞分化良好且無浸潤的小腫瘤，可局部切除或經皮腎鏡、輸尿管腎鏡電灼及切割作保守手術治療。術後定期膀胱鏡檢並且抗癌藥灌注膀胱，以防腫瘤復發。
14 預後及預防
預後：本病生存率與腫瘤分級及臨牀分期有關，總生存率約40%，分化良好者其5 年生存率爲56%，分化差者爲16%。非侵犯性腫瘤5 年生存率爲60%，侵犯性腫瘤爲25%。
1.一級預防爲病因預防 其目標是防止癌症的發生。其任務包括研究各種癌症病因和危險因素，針對化學、物理、生物等具體致癌、促癌因素和體內外致病條件，採取預防措施，並針對健康機體，採取加強環境保護、適宜飲食、適宜體育，以增進身心健康。
(1)避免吸菸：吸菸已經較明確的爲人們所熟知的致癌因素，與30%的癌症有關。煙焦油中含有多種致癌物質和促癌物質，吸菸主要引起肺、咽、喉及食管部癌腫，在許多其他部位也可使其發生腫瘤的危險性增高。
(2)調整飲食結構：合理的膳食對大部分癌都有預防作用，特別是植物類型的食品中，存在各種各樣的防癌成分，這些成分幾乎對所有癌變的預防均有效果。調查表明結腸癌、乳腺癌、食管癌、胃癌及肺癌是最有可能通過改變飲食習慣而加以預防的。
(3)預防因職業和環境污染、藥物等原因導致的不同部位的腫瘤。如肺癌(石棉)、膀胱部(苯胺染料)、白血病(苯)等均與以上因素有關。有些感染性疾病與某些癌症也有很密切的聯繫：如乙肝病毒與肝癌，人乳頭瘤病毒與宮頸癌。在一些國家，血吸蟲寄生感染顯著增加膀胱癌的危險性。暴露於一些離子射線和大量的紫外線，尤其是來自太陽的紫外線，也可以導致皮膚癌。常用的有致癌性的藥物包括雌激素和雄激素、抗雌激素藥他莫西芬（三苯氧胺）等，絕經後婦女廣泛應用的雌激素與宮內膜癌及乳腺癌有關。
2.二級預防或臨牀前預防，其目標是防止初發疾病的發展。包括針對癌症的早期發現、早期診斷、早期治療，以阻止或減緩疾病的發展，儘早逆轉到0 期。
3.三級預防爲臨牀(期)預防或康復性預防。其目標是防止病情惡化和發生殘疾。任務是採取多學科綜合診斷(MDD)和治療(MDT)，正確選擇合理以及最佳診療方案儘早撲滅癌症，盡力促進恢復功能和康復，延年益壽，提高生活質量，甚至重返社會。