5 概述
海綿狀畸形即海綿狀血管瘤，又名海綿狀瘤（cavernoma），系錯構組織，並非真腫瘤，根據WHO病理分類，被列入血管畸形範圍。顱內海綿狀畸形多發生在腦內，有些亦發生在腦外，如顱中窩海綿竇部，但組織學是一致的。腦內分佈以大腦半球淺部或一般部位較多，而腦深部，腦重要功能區和腦幹等部位亦時有所見。臨牀症狀以癲癇、出血和病竈症狀爲主，有些是無症狀在體檢和其他檢查中偶然發現的。CT檢查顯示爲界限清晰結節狀高密度竈，鈣化斑常見。MRI檢查：T1像呈混合信號，病竈周圍常出血，紅細胞破壞，含鐵血黃素沉積，呈現環形低信號，俗稱“黑環”；T2像病竈周圍亦呈環形低信號，這是本病的特徵性所見。多發性病竈約佔20%。本病處理對策有多種：對於偶然發現的無臨牀症狀病人，採取非手術療法觀察；對於出現神經症狀，病竈位於一般腦部位者多主張手術切除；對於腦深部、功能區、腦幹和海綿竇部病變，手術有損傷性和相當難度，應根據具體情況，權衡手術的利弊，分別或綜合採用放療和手術處理（圖4.4.4-1A、B）。
8 術前準備
1.術前必須有正確的定位診斷。近年來由於影像檢查技術的進步，CT、MRI、DSA等臨牀應用日益廣泛。對病變的部位及與周圍結構的關係術前應詳加分析，以便選擇合適的手術入路，爭取獲得最好的顯露，儘可能地避開顱內重要結構，增加手術的安全性和爭取良好的效果。
2.皮膚準備，手術前1天先用肥皂及水洗淨頭部，手術當日晨剃光頭髮。也可在手術前夕剃頭。
3.手術當日晨禁食。可在手術前日晚灌腸，但有顱內壓增高時，應免去灌腸，以免引起病情突然惡化。
4.術前晚可給苯巴比妥0.1g口服，以保證安靜休息。術前1h再給苯巴比妥0.1g，阿托品0.4mg或東莨菪鹼0.3mg肌注。
5.海綿竇部位病變切除，應準備充分血液。
10 手術步驟
1.按常規開顱。
2.切開硬腦膜確定病變部位後，如病變有部分露出腦表，則可按其分界線將其完整切除。如表面看不到病變，則按CT或MRI確定的位置避開功能區切開腦皮質，達病變後，沿其與腦分界的膠質層逐步剝離電凝止血，直到將其完全切除，對於腦一般淺部病變，有如切除腦內良性腫瘤一樣，不像切除腦動靜脈畸形那樣複雜。如爲腦深部、腦功能區或腦幹部病變，要選好手術入路，在手術顯微鏡下細心操作，將損傷性減少到最小程度予以全切。如爲腦外海綿竇部病變（圖4.4.4-2），手術難度很大，找出病變界面耐心分離，不做分塊切除，減少大量失血，保護好第3、4、5、6腦神經和頸內動脈。如出血洶涌，止血困難，手術應適可而止。史繼新等（1999）報告10例手術，其中4例全切，僅1例無併發症；Hashimoto等（2000）報告1例採用病變內注入粘附劑，在少出血情況下予以全切。提示手術經驗尚待積累。
3.徹底止血後常規關顱。
12 術後處理
1.開顱術後有條件時，應進行ICU術後監護。無監護條件時也應嚴密觀察病人的意識、瞳孔、血壓、脈搏、呼吸和體溫變化，根據病情需要每15min～1h測量觀察1次，並認真記錄。若意識逐步清醒，表示病情好轉；如長時間不清醒或者清醒後又逐漸惡化，常表示顱內有併發症，特別是顱內出血，必要時應做CT掃描，一旦證實，應及時送手術室，清除血腫，徹底止血。有嚴重腦水腫者，則應加強脫水治療。開顱術中出血較多者，術後應注意補充血容量，維持正常血壓。但輸血、補液不宜過多過快，以免加重腦水腫。呼吸道應保持通暢，短期內不能清醒者應行氣管切開。術後應給予吸氧。
麻醉未清醒前應仰臥或側臥。清醒後應予牀頭抬高20°～30°，以利於頭部血液迴流，減輕水腫反應。爲防止墜積性肺炎和褥瘡，應定時翻身，這對癱瘓或昏迷病人尤爲重要。
手術切口有引流者，術後24～48h內應嚴密觀察引流量，敷料溼時應及時更換。拔除引流後，無菌切口一般無需再換藥，直至拆線。但有感染徵象或已感染切口，或有滲漏者應及時更換敷料。
術後24～48h一般不予飲食，以免嘔吐。頻繁嘔吐可增加顱壓，爲術後一大禁忌。吞嚥障礙病人，食物易誤吸入氣管，引起窒息或吸入性肺炎，必須在完全清醒後，試行少量進食，證明無問題時方可進食。昏迷或吞嚥障礙短時間不能恢復者，腸鳴音恢復後可置胃管鼻飼。
2.對於僅行活檢或部分切除的病人，術後應行放療，多可使病變縮小。