4 疾病概述
顱骨腫瘤常見的是良性腫瘤,生長在顱蓋部。多數起源於外板,向外生長,亦有少數起源於板障與內板者,而出現顱內壓增高與腦的局竈症狀。好發於中青年。惡性顱骨腫瘤包括骨肉瘤、軟骨肉瘤、骨纖維肉瘤、尤文(Ewing)肉瘤、網織細胞肉瘤和轉移瘤等。
症狀:局部顱骨隆起,基底部移動,腫塊的大小,軟硬度,壓痛,仰頭或低頭時腫塊縮小或擴大的變化等;腫塊青紫或其周圍靜脈曲張、供應動脈增粗與血管雜音,腦神經損傷和顱內壓增高症狀出現。
5 疾病描述
顱骨腫瘤常見的是良性腫瘤,生長在顱蓋部。多數起源於外板,向外生長,亦有少數起源於板障與內板者,而出現顱內壓增高與腦的局竈症狀。好發於中青年。惡性顱骨腫瘤包括骨肉瘤、軟骨肉瘤、骨纖維肉瘤、尤文(Ewing)肉瘤、網織細胞肉瘤和轉移瘤等。此外還有顱骨囊腫、顱骨鉅細胞瘤、骨髓瘤;黃色瘤、嗜酸肉芽腫、顱骨皮樣囊腫、顱骨海綿狀血管瘤、顱骨骨膜瘤與顱骨纖維結構不良等。顱骨腫瘤僅佔骨瘤中0.8~1.8%,大多可引起頭局部腫塊,診斷主要藉X線攝片檢查,有溶骨性及成骨性兩類。按病變性質可分爲三類:
1.原發性顱骨腫瘤 較少見,包括:①良性者有:骨瘤,軟骨瘤,血管瘤,板障內上皮樣及皮樣瘤,板障腦膜瘤,良性巨細胞瘤及纖維瘤等。②惡性者有:成骨肉瘤,軟骨肉瘤,纖維肉瘤,脊索瘤及惡性巨細胞瘤等。
2.繼發性顱骨腫瘤有 ①良性:腦膜瘤,頸靜脈球瘤等。②惡性:轉移癌,神經母細胞瘤,Ewing肉瘤,骨髓瘤,白血病,淋巴瘤,鼻咽癌及副鼻竇局部侵蝕性腫瘤等。
3.顱骨腫瘤樣病變(類腫瘤)有嗜伊紅性肉芽腫,黃色瘤,顱骨纖維結構不良症,畸形性骨炎,顱骨硬化症,副鼻竇粘液囊腫,“動脈瘤”樣骨囊腫,軟腦膜囊腫,板障內骨囊腫,顱骨膜血竇,嬰兒顱骨皮質肥厚,顱骨內板增厚及石骨症等。
7 疾病病因
發病原因不是很清楚。
8 病理生理
發病機制具體不清楚。
9 診斷檢查
診斷
1.病史 注意詢問發病時間、部位、年齡,與其他疾病的關係;腫塊的大小、性質、增長速度與外傷病史等。
2.體檢 注意局部顱骨是否隆起,基底部能不能移動,腫塊的大小,軟硬度,有無壓痛,仰頭或低頭時腫塊有無縮小或擴大的變化等;腫塊有無青紫或其周圍有無靜脈曲張、供應動脈增粗與血管雜音,有無腦神經損傷和顱內壓增高症狀出現。
3.影像學檢查 一般X線檢查可以確診顱蓋部腫瘤,可見局部骨質增生與外突,亦可有骨質增生與破壞同時存在,有時可見放射狀骨針樣變化,塊影通常呈圓形或橢圓形、邊緣整齊,有時可見不規則外形或蟲蝕樣地圖樣邊緣,尚需拍攝肩胛骨、髖骨、肋骨片,觀察有無類似骨質侵蝕;若爲顱底骨瘤,可見突入顱腔內之腫塊,形成密度增高影。若鑑別診斷有困難時,應行DSA、CT、MRI與SPECT等檢查,確定顱內侵入程度。
4.實驗室檢查 注意周圍血象中白細胞總數與分類有無增高,血沉快慢,血鈣、血磷、鹼性磷酸酶、嗜酸性粒細胞增多,血糖與膽固醇的增高。必要時行腫塊試驗性穿刺活組織檢查,以明確病變性質,選擇治療方法。
10 治療方案
1.顱骨骨瘤直徑在2cm以上,且局部有不適感及影響美觀者;骨瘤向內生長,並出現顱內壓迫症狀者,可手術切除。對較大的累及顱骨全層的骨瘤,在骨瘤四周正常顱骨上鑽孔,圍繞骨瘤咬除顱骨1周,或用銑刀或用線鋸鋸開,切除骨瘤,並行顱骨成形術。
2.顱骨海綿狀血管瘤切除時,術中出血可能較多,故應做好輸血準備。腫瘤切除後遺有顱骨缺損,應行一期顱骨成形術。
3.顱骨纖維結構不良多數不需手術治療。有腦受壓症狀者;侵入眶骨而致眼球突出並影響視力者;顱面部病變有明顯畸形影響外觀者,應行手術治療。
顱蓋病變,可將突出骨質鑿除修平,恢復局部外形,亦可切除病變顱蓋,再行一期顱骨成形術。
眶部病變致眼球突出且影響視力者,一般採用經硬腦膜內外聯合方法,切除或磨除眶頂和蝶骨嵴的病變骨質,並應用微型鑽耐心、細緻地磨除視神經管上壁與兩側壁,解除對眼球和視神經的壓迫。
4.顱蓋上皮樣囊腫確診後應予切除。若腫瘤較完整而未破損者,可連同顱骨一併切除,減少術後複發率;若囊壁與硬腦膜粘連緊密,可將粘連處硬腦膜連同腫瘤囊壁一併切除,硬腦膜缺損應予修復,顱骨缺損大者,亦可行顱骨成形術;對術前已有感染或竇道形成者,不作修補,待手術切口癒合1年後,再行顱骨成形術。
5.顱骨鉅細胞瘤一般多見於顱底,累及蝶骨、巖骨和篩骨,累及顳骨、額骨、枕骨亦可見到。若腫瘤位於顱底中線和中線旁,應採用顯微外科技術,爭取全切;顱蓋部者,在切除腫瘤後,應作顱骨成形術。術後再輔以放療爲宜。
6.顱骨肉瘤常向顱內外生長,單發腫瘤一般多主張手術切除,再加以化療與放療。若腫瘤與硬腦膜無粘連,應將腫瘤連同骨膜與骨瓣一併切除;若腫瘤與硬腦膜粘連,應連同粘連之硬腦膜一併切除;若腫瘤已長入腦內,先行侵及的硬腦膜、顱骨、軟組織上的腫瘤切除,殘留腦內之腫瘤再行分塊切除,腫瘤切除範圍應適當擴大,爭取肉眼下的全切。
7.顱骨嗜酸性細胞肉芽腫,手術切除是治療較大病變的主要方法。若切除不徹底常招致復發;術後,常規應行放療。對切除徹底者缺損之顱骨,可行一期顱骨成形術。