4 疾病概述
顱骨鉅細胞瘤一般多見於顱底，累及蝶骨、巖骨和篩骨，累及顳骨、額骨、枕骨亦可見到。病程緩慢，大小不等的囊狀物突入顱內引起相應症狀。早期腫瘤體積小時病人可無症狀，腫瘤達到一定體積時引起腦神經麻痹和頭痛。
6 症狀體徵
病程緩慢，大小不等的囊狀物突入顱內引起相應症狀。早期腫瘤體積小時病人可無症狀，腫瘤達到一定體積時引起腦神經麻痹和頭痛。如發生在蝶骨和鞍區附近、發生於顱中窩底的巨細胞瘤可能出現相應部位的臨牀各表現。腫瘤可能表現出很強的侵犯性，甚至造成病人死亡。
8 病理生理
腫瘤由單核間質細胞及散在多核巨細胞組成，間質細胞是腫瘤的主要成分，它決定腫瘤的性質。53%病人的骨鉅細胞瘤周圍可見到大片梭形細胞增生，梭形細胞沒有惡性腫瘤的特性，其出現有否與預後無關。Jaffe 根據組織學特點將腫瘤分爲三級，分別爲良性、潛在惡性和惡性。良性發病率佔此類疾病的絕對優勢。腫瘤一般生長緩慢，很少發生轉移，而在局部浸潤生長。腫瘤溶骨性很強，但對軟組織則無破壞。腫瘤內多有出血區域。腫瘤可呈實質性或囊腫性兩種。實質性腫瘤切面呈灰白色或黃褐色，常可見出血及壞死區，如有大片出血，則呈紅棕色或暗褐色。腫瘤間質血管豐富者，腫瘤生長活躍。囊性腫瘤則形成多房性或單發較大囊腔。有的囊腔內壁僅有一層薄膜，囊內充滿咖啡色、黃褐色等漿液性或血性液體。
9 診斷檢查
診斷：根據臨牀表現及影像學特點，可做出初步診斷。
實驗室檢查：無特殊表現。
其他輔助檢查：與身體其他部爲的骨鉅細胞瘤相同，呈單純溶骨性改變，最常見的部位是蝶骨近中線處。軟組織樣腫瘤擴張常見，軟組織影與骨質破壞有關，但影像學上沒有特異性特徵來明確診斷。
頭顱X 線平片可分爲三種類型：
1.多囊型 不規則多房性骨破壞區，內有殘存粗大骨梁，邊緣銳利規則，呈高密度線條狀影。
2.單囊型 呈膨脹性骨破壞區，瘤內無骨小梁間隔，X 線檢查如骨囊腫，內外板分離，周圍有高密度骨硬化帶。
3.單純骨破壞型 非膨脹性骨破壞，無囊腫樣表現。CT 表現爲均一高密度病竈，不強化或輕微強化。MRI 可明確腫瘤的部位及與周圍組織的解剖關係。
10 鑑別診斷
顱內巨細胞瘤應與好發部爲常見的其他腫瘤鑑別，如脊索瘤、大的垂體瘤、鼻咽癌以及轉移癌等。由於顱骨鉅細胞瘤惡性程度相對較高，所以在組織病理上應該與發生部位相同的含巨細胞的腫物相鑑別，包括鉅細胞修復性肉芽腫、甲狀旁腺功能亢進、成軟骨細胞瘤、骨纖維結構不良和動脈瘤樣骨囊腫。鉅細胞修復性肉芽腫可侵犯面頰、顎部以及顎外區域的骨質，鉅細胞修復性肉芽腫有不規則片狀分佈的巨細胞，成纖維膠原基質上有骨質化生。鉅細胞修復性肉芽腫的一致特徵是圍繞巨細胞的細胞呈細長形。甲狀旁腺功能亢進與鉅細胞修復性肉芽腫的組織學特徵相同，必須通過實驗室檢查來鑑別二者。成軟骨細胞瘤比鉅細胞修復性肉芽腫更少見，它的特點是局部軟骨分化增生，形成結節樣或帶狀的深染上皮樣細胞，巨細胞和血鐵質色素顆粒分散分佈。動脈瘤樣骨囊腫和骨纖維結構不良可以通過梭形細胞增生的成纖維特性，以及骨質生成的結構，與骨鉅細胞瘤區分。偶爾骨鉅細胞瘤與轉移癌病理區分困難，需要尋找原發竈，明確診斷。鉅細胞修復性肉芽腫通常可以通過單純手術治療控制，不需要放射治療。而放療是顱骨鉅細胞瘤完整治療的一部分，單獨手術治療不能控制病情的發展。所以鑑別骨鉅細胞瘤和鉅細胞修復性肉芽腫有重要意義。