3 概述
肺隔離症也稱爲有異常動脈供血的肺囊腫症，是臨牀上相對多見的先天性肺發育畸形，佔肺部疾病的0.15%～6.4%，佔肺切除的1.1%～1.8%。爲胚胎時期一部分肺組織與正常肺主體分離，單獨發育並接受體循環動脈的異常動脈供血，所形成無呼吸功能囊性包塊，隔離肺可有自己的支氣管。分爲葉內型和葉外型，前者位於髒胸膜組織內，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通，臨牀多見；後者被自己的胸膜包蓋，獨立於正常肺組織之外，囊腔與正常支氣管不相通。
肺隔離症多見於青少年，年齡在10～40 歲，男性多於女性，葉內型多於葉外型，左側多於右側。肺隔離症分爲葉外型肺隔離症、先天性支氣管肺前腸畸形、短彎刀綜合徵等類型，其中葉內型肺隔離症可反覆繼發感染，應手術治療，葉外型肺隔離症，如不與胃腸道交通、無症狀，可不予治療，但多因不能明確診斷而手術切除。
9 病因
在胚胎髮育期間，肺動脈發育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，並由主動脈的分支代替肺動脈供應該區肺組織，由於來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無法進行，因而發育不全，而無肺功能。
10 發病機制
肺隔離症的發生機制不清，常見有副肺芽學說、Prvce的牽引學說和Smith的血管發育不全學說。Prvce的牽引學說受到普遍承認，它認爲在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內臟毛細血管與背主動脈相連，當肺組織發生脫離時，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由於某種原因，發生血管殘存時，就成爲主動脈的異常分支動脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離症。此部分肺組織與正常支氣管和肺動脈隔離開，由異常動脈供應血液。在胚胎早期肺組織與原腸發生脫離時受到牽引，副肺芽位於胸膜內，則形成葉內型肺隔離症，在脫離後受到牽引的異常的肺芽出現在胸膜已形成之後，則成爲葉外型肺隔離症。但牽引學說並不能解釋所有的肺隔離症，有少數肺隔離症沒有異常動脈，或有異常動脈而無隔離肺。無論葉外型與葉內型，肺隔離症的主要動脈均來源於體循環的分支，主要是降主動脈，也可源於腹主動脈上部、腹腔動脈及其分支、升主或主動脈弓、無名動脈、鎖骨下動脈、內乳動脈、肋間動脈、膈動脈或腎動脈等。多數經下肺韌帶進入隔離肺內，常爲1支，也有2支或多支的情況，但較少見。動脈粗細不等，有的直徑可達1cm左右。這些異常動脈壁的結構與主動脈相似，含較多的彈性纖維組織，壓力較高，極易發生粥樣硬化。體循環血管如何發育到隔離肺內尚不清楚，正常情況下，肺動脈源於第6胚弓，且將它的分支延伸肺原基，最初供養肺胚芽的內臟血管叢分支逐步退化，僅保留下了支氣管動脈。根據公認的理論，背主動脈與肺芽周圍的內臟毛細血管間有豐富的側支交通，這些側支血管的某支吸收、退化不全，形成異常的體循環動脈供養隔離肺組織。同時因肺隔離症的胚胎組織處於異常部位，使肺循環血管不能發育。肺隔離症靜脈迴流不盡一致：葉內型肺隔離症的血液迴流入下肺靜脈，導致左-左分流，偶有葉內型迴流到體循環靜脈。葉外型肺隔離症血液迴流入半奇靜脈、奇靜脈、下腔靜脈、無名靜脈、肋間靜脈等，此時無分流問題。
11 肺隔離症的臨牀表現
肺隔離症多見於青少年，年齡在10～40歲，男性多於女性，葉內型多於葉外型，左側多於右側。由於肺隔離症分型不同，臨牀表現不同，常見肺隔離症的臨牀表現有：
11.1 葉外型肺隔離症
葉外型肺隔離症較葉內型少見，男女之比約爲4∶1；左右側之比約2∶1。多位於下部胸腔的下葉與膈肌之間，鄰近正常肺組織，也可位於膈下、膈肌內或縱隔。多合併其他先天性畸形以先天性膈疝最爲常見，約佔30%。，其他有先天性支氣管囊腫、先天性食管支氣管瘻、肺不發育、先天性心臟病、異位胰腺及心包、結腸等臟器畸形等。但葉外型肺隔離症因有完整胸膜，猶如分離的肺葉，可視爲副肺葉。因其不與支氣管相通，故質地柔韌，內含大小不等的多發囊腫。
病理：葉外型完全被胸膜包蓋，切面呈海綿狀、黑褐色組織，伴不規則排列的血管，通常在標本的一端更爲顯著，鏡下呈正常肺組織無規律地異常排列，氣管數量很少，實質組織常發育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不與支氣管相通，除非與消化道相通，感染的機會很少。因此，如沒有其他明顯的畸形，葉外型只是一軟組織包塊，可毫無症狀地存活到成人。
常見於新生兒，一般多無症狀，多在常規X線檢查時發現。一小部分葉外型肺隔離症可因合併畸形而在新生兒時期被發現。如與消化道相通也可見反覆呼吸道感染、乏力、呼吸困難等，晚期甚至可出現充血性心衰。60%合併同側膈膨升，30%合併左側膈疝，50%在屍檢、查體或檢查其他疾病時意外發現，90%在左肺。
11.2 葉內型肺隔離症
葉內型肺隔離症發病率低，但較葉外型多見，其2/3位於左下葉或右下葉後基底段，在椎旁溝內，與葉外型有以下不同（表1）：男女發病率相近，左右側比例1.5∶1～2∶1，多位於下葉的內、後基底段，很少合併其他先天性畸形，最常合併食管憩室、膈疝及其他骨、心畸形。病變組織無自身胸膜與正常肺組織隔離，故異常與正常肺組織間無明顯界限，共存於同一肺葉中。有1個或多個囊腔，實質部分更多，囊內充滿黏液。葉內型肺隔離症，特別是與支氣管相通的，幾乎所有病例在一定時期後均繼發感染，多數在10歲以前出現反覆肺部感染症狀，發熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰，嚴重者還可出現全身中毒症狀，與肺膿腫症狀相似。感染時囊腔內爲膿液，其常與支氣管或鄰近肺組織的氣管交通。查體局部叩診濁音，呼吸音減低，有時可聽到溼囉音，部分患者有杵狀指。體動脈多來自胸主動脈下部或腹主動脈上部，較爲粗大，直徑0.5～2cm，異常動脈多在下肺韌帶內，經下肺韌帶到達病變部位，均經（下）肺靜脈迴流，鏡下顯示類似擴張的支氣管，偶有管壁內軟骨板，有呼吸道上皮。異常肺組織伴有炎症、纖維化或膿腫。
左肺多見，60%在下葉後基底段，位於上葉者少見，15%無症狀，多在青壯年出現以下症狀：咳嗽、咳痰、咯血、反覆發作的肺部感染及心悸、氣短等。症狀多因病變與支氣管交通所致。經抗感染治療，症狀可暫時緩解，但病程也有遷延數月甚至數年之久的。
囊腫可單發或多發，大小不等，周圍肺組織常有肺炎，此時要待炎症消退後，才能證實陰影的囊性特徵，病變大小可隨時間有很大變化，主要依其內部的氣體、液體量。如果隔離肺有感染，其陰影形態可在很短時間內有很大變化。在呼氣時，可見隔離肺內有氣體滯留。
11.3 先天性支氣管肺前腸畸形
先天性支氣管肺前腸畸形一詞常被用來代表一種畸形合併某些支氣管肺病變，但在此指的是與胃腸道交通的肺隔離症，最常見爲肺隔離症的囊腔與食管下段或胃底交通，其病理特點符合葉內型或葉外型肺隔離症。Gede在1968年首次採用該詞描述，在該詞被採用前，此類肺隔離症被歸爲葉外型。異常肺段最常見於食管（多在下段）交通，也可是胃。其右側多見，佔70%～80%，男女發病率等，雖成人也可發病，但多在1歲前診斷，表現爲：慢性咳嗽、反覆發作的肺炎或呼吸窘迫，常見伴隨其他畸形，如：葉外型肺隔離症及膈疝。
11.4 短彎刀綜合徵
Chassinant在1836年首先描述此綜合徵。含有以下3種畸形的疾病被稱爲短彎刀綜合徵：①右肺發育不全；②右肺靜脈迴流異常，肺靜脈匯入右心房和（或）下腔靜脈；③體動脈供血。因胸片有右心緣旁彎刀狀異常靜脈陰影而得名。其有明顯的家族傾向。
病理體動脈供血：最常表現爲右肺上、中葉爲肺動脈供血，而下葉有1根或更多體動脈血管供血，其可能起自胸主動脈下段，經下肺韌帶進入肺實質，或起自腹主動脈，穿過膈肌進入下肺韌帶。體動脈供血的肺組織可正常通氣或如隔離症樣無通氣，且顯示肺血管高壓。
靜脈迴流異常：多僅有1根右肺靜脈，也可是2根，其引流全肺或僅限中、下葉靜脈血迴流至下腔靜脈，故此綜合徵形成左向右分流，造成右心負荷過重，而右肺也不具備正常生理功能。異常肺靜脈與腔靜脈的匯合點可在膈上或膈下，兩者發生率相近。 右肺異常：常見右肺發育不全或發育不良，可伴支氣管畸形。
12 檢查
12.1 X線胸片
葉外型肺隔離症的胸部X線片常顯示均勻、三角形、尖端指向肺門的陰影，術前確診困難，常以胸內腫塊診斷不明而開胸探查。葉內型肺隔離症在胸部X線片上，見下葉內及後基底段緊貼膈面有一團密度均勻增深的陰影，大多爲圓形、卵圓形，少數可呈三角形或多邊形，邊界一般較清晰，其長軸指向後方，提示與降主動脈有聯繫。如合併感染並與支氣管相通，則表現爲單個或多個帶液平的圈形陰影，與肺囊腫影像相似。囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像，陰影大小可隨病情病程演變而改變，感染時增大，炎症吸收後縮小，但絕不會完全消失。
12.2 體層攝影
下葉後段的病變在胸部平片上有時與脊柱或心臟陰影相重疊，體層攝影可清楚地顯示病變的形態、輪廓及內部結構。病變呈圓形、橢圓形或三角形，邊界清晰，可呈大小不等的囊性改變。有時在體層片上可見到異常血管影像與主動脈影相連，呈現出逗點狀或索條狀陰影，逗點的尾端代表異常動脈方向，具有診斷意義，但直徑0.5cm以下的異常血管不易發現。
12.3 支氣管造影
病變內支氣管多數情況下不顯影，只有較大的支氣管可以顯影，加之造影后有可能引起感染，支氣管鏡檢查和支氣管造影多無意義。
12.4 血管造影
臨牀高度懷疑肺隔離症而X線胸片及體層片不能確定時，主動脈造影或選擇性動脈造影，可以觀察到異常體動脈分支供應病變部位肺組織而得以明確診斷。經股動脈穿刺插管，於降主動脈起始部注造影劑造影可顯示，異常血管一般來自膈肌上下的降主動脈段，直徑爲0.5～1cm。靜脈迴流入肺靜脈或奇靜脈、下腔靜脈，但由於異常血管相對較細，造影劑量較少，多數情況下不能顯示靜脈迴流情況。選擇性造影技術要求較高，經股動脈穿刺送入具有特殊角度的C形或直角形導管，於降主動脈膈肌上下尋找異常血管，導管尖端插入血管口內時注入造影劑，觀察血管直徑、走行，連續注入造影劑還可觀察到靜脈迴流情況。但此項檢查是一種創傷性檢查，具有一定的危險性，而且需要一定的條件和設備。
12.5 CT檢查
CT檢查可以較清楚地顯示病變的形態，還可確認異常動脈的存在。典型表現爲：正常肺支氣管動脈和靜脈束遠離或圍繞在隔離肺葉外周，偶見鈣化。如與支氣管樹交通造成感染，其表現爲含氣囊腫，有或無液平，周圍可見炎性浸潤，也可呈囊腫樣表現，可有氣液平。但診斷陽性率並不高。
12.6 磁共振（MRI）
磁共振（MRI）能檢測出胸內邊界清楚的團塊及其內部結構，在各個斷面尤其橫斷面上能清楚顯示，葉內型特點是在肺內異常的團塊（MRI上爲增黑的陰影）和異常血管相連，葉外型是在肺外異常增白的團塊影，亦和異常血管相連。磁共振能看出異常肺組織及其與周圍臟器的關係，顯示異常動脈來源、走行及靜脈迴流情況。其檢查結果與血管造影相似，又是無創傷的檢查方法，可以取代血管造影，但檢查費用較高。
12.7 B超
B超可探測出邊界清楚、形態規整的圓形或橢圓形肺內團塊，內部可見大小不同的囊性區，如有感染時可見散在的小光點反射，團塊周圍可見0.5～0.8cm不等的1支或2支血管進入團塊。其影像特徵與其他肺內病變影像不同。B超是無創檢查方法，操作簡單，準確性高而且可以反覆動態觀察。但是B超不能區分葉內型或葉外型肺隔離症，亦不能檢測肺靜脈迴流情況。
15 肺隔離症的治療
15.1 葉內型肺隔離症的治療
可反覆繼發感染，故均應手術治療，多采用肺葉切除。手術應在控制感染後施行，並常規選用抗生素。因其常合併嚴重感染，患肺常粘連在胸壁上，分離這些粘連時必須注意異常動脈，異常動脈多存在於肺韌帶中，偶爾有來自腹主動脈的異常動脈，處理不當可造成術中及術後的致命大出血。
15.2 葉外型肺隔離症的治療
葉外型肺隔離症如不與胃腸道交通、無症狀，可不予治療，但多因不能明確診斷而手術切除。葉外型肺隔離症可行隔離肺切除，一般行肺葉切除，手術當中要特別注意尋找和處理異常血管，尤其是在處理下肺韌帶時更要小心，一旦異常血管損傷退縮回腹腔或縱隔內，就會造成大出血，處理也較困難。