3 概述
孢子絲菌病是由申克孢子絲菌所引起的皮膚、皮下組織及其附近淋巴管的慢性感染，偶可播散致全身，引起系統損害。本病在中國散在發病，但多見於東北及長江以南沿海地區。孢子絲菌寄生於植物、土壤中，皮膚外傷可感染此病。真菌鏡檢不易找到病原體，需作真菌培養，取膿液、組織塊作真菌培養，鑑定菌種即可確診。常見的孢子絲菌病有皮膚淋巴管型，沿局部淋巴管有許多皮下結節，可穿破皮膚，出現肉芽腫及化膿損害。還有固定型，只侷限於一處，多發於面、頸、軀幹等處，常是浸潤性肉芽腫紅色斑塊樣。還可侵犯粘膜、骨、關節，也可有系統性損害。可發生於任何年齡組，從嬰幼兒到老人，無性別差異。地理分佈以溫熱帶多見。職業特點以農民或在陰暗潮溼環境中工作及園林工作者爲多。治療主要用碘化鉀內服，也可用局部熱療。試用灰黃黴素、二性黴素B均有一定效果。
6 別名
sporotrichial disease；側孢病黴
9 流行病學
孢子絲菌病分佈很廣。此病在20世紀60年代還較少見，但70年代發病已明顯上升。可發生於任何年齡組，從嬰幼兒到老人，無性別差異。地理分佈以溫熱帶多見。職業特點以農民或在陰暗潮溼環境中工作及園林工作者爲多。本病曾在南非金礦中有大流行。在國內，1916年刁德信首報，以後全國各地均發現本病。以吉林省通榆縣和黑龍江省肇東、安達地區以及江蘇省蘇北地區爲高發區，東北某造紙廠和廣東某煤礦亦曾出現本病流行。
10 病因
孢子絲菌病是由申克（Schenck）孢子絲菌所致的皮膚、皮下組織及其附近淋巴管的慢性感染。申克孢子絲菌是一種存在於土壤、木材及植物的腐生菌，爲雙相型真菌，即在人體內爲酵母型，在人體外呈菌絲型。歸屬於真菌門，半知菌亞門，絲孢菌綱，叢梗孢目，叢梗孢科。在塗片上革蘭染色可見在中性粒細胞或大單核細胞內有革蘭陽性的卵圓形小體，在葡萄糖瓊脂培養基上室溫培養2～3天即可生長。
11 發病機制
孢子絲菌存在於土壤中和植物上，孢子通過皮膚外傷處植入，也可侵犯口腔黏膜，經消化道造成感染，還可經呼吸道侵入肺部或經血行播散至內臟及骨骼。
感染後經過1周至數週，在侵入處發生一個堅韌、無痛皮下結節，呈淡紅色，不與皮膚粘連，結節增大，軟化，色變淡紫、紺紫，以後破潰，流出少量黏性膿液，愈後可形成瘢痕。繼發於皮膚淋巴管型或自家接種所致。於遠隔部位出現多發性結節。系統損害經血行播散引起，可侵犯骨、關節、眼、黏膜、肺、心肌、肝、脾、腎、各腺體和中樞神經系統。
12 孢子絲菌病的臨牀表現
各年齡組均可發病，女性略多於男性。
12.1 皮膚淋巴型
是孢子絲菌病最常見的一型，好發於四肢。近年來，發生於面部者增多，四肢以右上肢爲多見，可在前臂、手背或手指部，也可在小腿或踝部，常爲單側性，多有外傷史。自從患者接觸有菌土壤或植物後，第1 個病竈可於感染後8～20 天出現，潛伏期也有長達6 個月之久的。開始爲圓形、堅韌無痛的皮下結節，表面淡紅色，與表皮不粘連。其後，結節逐漸隆起附着於皮膚，表面呈紫紅色，最後爲黑色及壞死，形成潰瘍；潰瘍表面有稀薄膿液，上覆厚痂。
再經1～2 周，新的結節沿淋巴管方向蔓延，向心性成串排列，數目有多有少，節間距有長有短。一般在腋下或腹股溝淋巴結被侵襲前，病情停止發展。少數患者淋巴結受累可發生化膿壞死。如發生於面部，常在鼻尖、鼻根部再向兩頰發展。此型很少引起血行播散，常可見老的損害癒合，新的損害繼續發生。
12.2 侷限性皮膚型
又名固定型孢子絲菌病。特點爲皮損多固定在初發部位，不侵犯附近的淋巴結，皮損形態多變，常可分爲如下幾個亞型：①結節亞型：好發於皮膚角質層較薄部位，如腕、臂、頸部，呈暗紅色結節，表面可有脫屑，如有潰破，上覆厚痂。②肉芽腫亞型：表現爲肉芽腫損害，爲慢性增殖性病變，可伴滲出結痂。③浸潤斑塊亞型：爲較大斑塊，直徑2～3cm，高於皮面，呈暗紫紅色，基底有浸潤，表面高低不平。④衛星狀亞型：常爲一結節或肉芽腫損害，周圍有針頭至綠豆大紅色丘疹，呈衛星狀。⑤疣狀亞型：發生於角層較厚處，如手、足背、指端，如尋常疣樣角質增生。⑥囊腫亞型：表現如皮下囊腫。⑦痤瘡亞型：皮損爲丘疹、膿皰，較表淺，好發於眼瞼、頸部、手背部。⑧紅斑鱗屑亞型：皮損如銀屑病或酒渣鼻。固定型孢子絲菌病的損害表現形態多變，易誤診。
12.3 皮膚黏膜型
常繼發於全身播散性病變，發生於口、咽喉、鼻。開始爲紅斑，以後可呈潰瘍或化膿性病變，最後可形成肉芽腫、乳頭瘤樣損害，伴有疼痛，附近淋巴結可腫痛。
12.4 皮外及播散型
①骨、骨膜及滑膜孢子絲菌病多由皮下組織病變波及骨膜、滑膜，常累及骨質，可發生於掌指骨、蹠趾骨及尺骨、股骨等。關節孢子絲菌病可引起關節腫脹、運動受限，伴關節腔積液，穿刺培養陽性。②眼及其附件孢子絲菌病常無其他部位的孢子絲菌病，多屬原發性感染，可波及眼瞼、淚囊、結膜，皮損爲潰瘍或樹膠腫性損害。③系統性孢子絲菌病較少見，可以經血源播散，波及皮膚、骨骼或肌肉，甚至引起腎炎、睾丸炎、附睾炎、乳腺炎，偶可波及肝、脾、胰、甲狀腺及心肌。此型常發生於糖尿病、結節病及長期應用皮質類固醇激素治療的患者。④孢子絲菌性腦膜炎極少見。可出現頭痛、眩暈、精神症狀，腦脊液培養可有孢子絲菌生長。腦脊液細胞數及蛋白量增高。⑤肺孢子絲菌病極少見。多發生於酗酒者，可表現粟粒性壞死或空洞，也可有肺門淋巴結、支氣管淋巴結病變。
14 實驗室檢查
①標本採集：自皮膚損害黑點及未破潰的結節中採集膿液或血液，其他尚有痰、血、骨髓、腦脊液或皮膚活組織、內臟組織。
②直接檢查時，孢子極易和其他結構混淆，尤其孢子數量很少時，常難以辨認。因此應做培養才能確診。
③沙氏瓊脂培養基中，37℃和25℃菌落形態相同，但部分固定型孢子絲菌皮損中的菌株在37℃時不能生長，最好分別放於2個溫箱中加以培養。
15 輔助檢查
組織病理：主要爲化膿性肉芽腫性反應，見於皮膚結節及受累淋巴結中。在典型的結節性損害中，可出現具有特徵性的排列：中央化膿層含中性粒細胞，繞以上皮樣細胞及多核巨細胞的“結核樣”層，其外爲淋巴樣細胞及漿細胞組織的“梅毒樣”層。PAS染色時，真菌孢子周圍有時可見放射狀的嗜伊紅物質包繞，形成“星狀體”。
16 診斷
主要根據病史中外傷史；工作中有土壤、木材、植物、仙人掌等接觸史；臨牀表現有典型皮損，加上實驗檢查及病理檢查進行綜合性診斷。其中實驗室檢查最爲重要，臨牀實踐中必須注意以下幾個方面：當加入維生素B時，可促使色素的產生。①無色素的孢子絲菌須與念珠菌鑑別。根據孢子絲菌爲雙相菌，菌落形態、顏色，鏡下梅花形排列的梨狀小分生孢子，不難鑑別。②組織病理有特異性，典型的可見雪茄狀小體及星狀體。
18 孢子絲菌病的治療
18.1 系統治療
口服碘化鉀爲首選藥，開始劑量爲10%碘化鉀30ml/d，分3次口服，可逐漸加至90ml/d。損害消退後繼服1個月以防復發。對碘化鉀過敏或無效者，可改用口服氟康唑（400mg/d）、伊曲康唑（100～200mg/d，療程2～9個月）和特比萘芬（500mg/d，療程3～8個月）亦可獲得滿意療效。而兩性黴素B對皮膚淋巴型、肺型及播散型孢子絲菌病療效較好。
（1）碘化物：5%～10%碘化鉀3g/d,可漸增加到6～8g/d，損害消失可繼服2～4 周，一般療程2～3 個月。碘化鉀飽和液10 滴/次，3 次/d，可漸增加到40 滴，3 次/d，一般1 周見效，1～2 個月可治癒。口服碘化鉀有消化不良或噁心、嘔吐、胃納不佳等胃腸道反應時，可用碘化鈉1g/d 靜脈推注。如患者有肺結核，碘化鉀不宜應用。
（2）灰黃黴素：效果較差，一般不用。對碘過敏者可考慮，0.8g/d，持續1～3 個月。
（3）氟胞嘧啶：按100～200mg/kg 體重，直至痊癒。
（4）伊曲康唑：①淋巴管型：100～200mg/d，持續3～6 個月；②固定型：50～100mg/d，持續3～6 個月。
（5）特比萘芬：2 次/d，每次0.25g，一般服1～2 個月。
（6）氟康唑：200～400mg/d。
（7）兩性黴素B 對皮膚淋巴管型及播散型孢子絲菌病可以應用。首次劑量3～5mg，成人可加到30～35mg，持續1～2 個月。
18.2 局部治療
2%碘化鉀或高錳酸鉀溶液（1∶5000～1∶10000）溼敷，10%碘化鉀軟膏外塗或局部加熱療法（45℃以上）適用於侷限性皮損，但療程較長。X線照射對局部肉芽腫組織有效。禁止切除或電烙，以防潰瘍加重、不易癒合。