1 概述
壞疽性膿皮症表現爲破壞性、壞死性、非感染性的皮膚潰瘍，臨牀還出現癤樣結節、膿皰或出血性大皰。就早期結節紅斑或膿皰，壞疽性膿皮症可歸屬於血管炎。觸痛性的結節紅斑，初爲紅色，以後中央變藍色，最終形成潰瘍。一個或多個水皰、膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層鬆解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現，也可互相轉變。皮損可發生於正常皮膚或原有皮膚病的部位。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價值。一旦明確診斷，即予口服大劑量皮質激素。
壞疽性膿皮症中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎，結腸炎或與皮損同時出現或在其後出現。另外，壞疽性膿皮症還與許多有關節炎表現的疾病有關。最重要和令人感興趣的是壞疽性膿皮症與免疫系統疾病有關，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥，單克隆丙球病比較常見，包括IgA、IgG或IgM病。
壞疽性膿皮症預後不良，尤其與免疫系統是否累及有關。但當潰瘍性結腸炎和Crohn病被控制後，皮損有望癒合，雖然以後還可復發。
7 壞疽性膿皮症的病因
有人證實，壞疽性膿皮症患者對DNCB、念珠菌素和鏈激酶延遲反應有缺陷。這可以解釋當網狀內皮系統極度低下，當有微小的損傷或傷害時，即可出現皮損。新皮損亦可因針刺產生，這一超敏反應尤其在疾病的急性期和接近皮損處最強烈。已證實在豚鼠皮膚中有一種能引起皮膚壞死的血清皮膚壞死因子，但其特異性不明。公認的免疫機制缺陷的證據是：衆多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細胞失調或吞噬細胞缺陷等。
8 發病機制
壞疽性膿皮症發病機制不明，可能屬Shwartzman反應。許多壞疽性膿皮症患者免疫反應低下或不正常，說明本病與免疫系統缺陷有關。有作者報道了4例患者，顯示皮膚無反應。
組織病理：無特異性改變。表現爲無菌性膿腫，其中靜脈和毛細血管血栓形成、出血、壞死和肥大細胞浸潤。凝結是一個重要的表現。在活動邊緣表現淋巴細胞性血管炎，提示血管內皮是一個早期的靶器官。早期壞疽性膿皮症的皮損與Behcet病、中性粒細胞性皮炎相仿。與白細胞破碎性血管炎也有部分相似。浸潤細胞中有較多的多形核白細胞，也有上皮細胞和巨細胞，特別是在慢性病例中，單核細胞顯著，甚至有上皮瘤樣增生。病理檢查可排除阿米巴病和深部真菌感染。
9 壞疽性膿皮症的臨牀表現
壞疽性膿皮症的原發皮損因累及深度不同，可表現爲：
1.觸痛性的結節紅斑，初爲紅色，以後中央變藍色，最終形成潰瘍。
2.一個或多個水皰、膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層鬆解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現，也可互相轉變。皮損可發生於正常皮膚或原有皮膚病的部位。
原發皮損逐漸水腫，並迅速形成潰瘍，境界清楚，邊緣淡藍色，常增厚隆起，有時呈高低不平和潛行破壞，中央潰瘍基底呈紅色，深淺不一，像火山口，表面附有惡臭的黃綠色膿液，潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細血管-靜脈血栓形形形成，皮損不斷向四周呈離心性擴大。潰瘍大小不等，小如黃豆，大者直徑可至10cm或更大。數目較多，最多可達百餘個。皮損多疼痛，也有長期不痛。部分病例可自愈，愈後留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結或淋巴管病變。
真皮深部型或水皰大皰型也不少見，此型皮損多爲單個，並伴有其他症狀。出血性大皰型通常爲大皰，較表淺，有疼痛，皰液可達0.5 L以上，此型常與急性白血病和其他髓性增生性疾病有關，但也有15%的病例無此相關疾病。個別病例有Behcet綜合徵的表現如口腔-生殖器潰瘍或淺表性血栓性靜脈炎。
非典型病例與爆發性紫癜、中性粒細胞性皮病、結節性紅斑或結節性血管炎相似。
皮損可累積全身，主要累積小腿、大腿、臀部和麪部。脣和口腔黏膜，甚至眼瞼和結膜可出現膿皰和侵蝕性水皰。20%病例有同形反應。
疾病活動期可出現毒血症狀和長期發熱，這些全身症狀的迅速消退依賴於皮質激素的應用，體溫可在24h內降至正常。
壞疽性膿皮病潰瘍常反覆發作，可持續數年，但患者一般情況尚好。
壞疽性膿皮症中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎，結腸炎或與皮損同時出現或在其後出現。另外，本病還與許多有關節炎表現的疾病有關，如Behcet綜合徵等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統疾病有關，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥，單克隆丙球病比較常見，包括IgA、IgG或IgM病。已有報道與骨髓瘤有關。出血性大皰型壞疽性膿皮病與髓性增生性疾病有關，如白血病、紅細胞增多症和髓性纖維化等。本病與中性粒細胞相關疾病有重疊，如角層下膿皰性皮病等。
10 壞疽性膿皮症的併發症
壞疽性膿皮症中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎，結腸炎或與皮損同時出現或在其後出現。另外，壞疽性膿皮症還與許多有關節炎表現的疾病有關，如Behcet綜合徵等。最重要和令人感興趣的是壞疽性膿皮症與免疫系統疾病有關，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥，單克隆丙球病比較常見，包括IgA、IgG或IgM病。
12 鑑別診斷
壞疽性膿皮症需與以下疾病相鑑別。
1.Behcet病：起病突然，膿皰成分爲淋巴細胞，無潰瘍，皮損愈後無瘢痕。
2.術後進行性壞疽：多見胸部或腹部，常是單個損害，可從皮損中分離出微需氧的鏈球菌，對抗生素敏感。
3.Meleney壞疽：潛行性潰瘍與本病相似，但現今由梭狀芽孢桿菌引起的感染不常見。
4.Wegener肉芽腫：有多臟器損害，皮損多形性，呼吸道爲好發部位，C-ANCA陽性。
13 壞疽性膿皮症的治療
一旦明確診斷爲壞疽性膿皮症，即予口服大劑量皮質激素：1～3mg/kg，或甲基強的松龍衝擊療法：1g/d，共5天，加入5%葡萄糖溶液150ml，靜脈滴注，1h滴完。一些病例可輔以Salazopyrin、磺胺吡吡啶或細胞毒藥物治療。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用，用法4～6g/d。也可皮損內注射地塞米松，但療效不一。可用合成樹脂敷料覆蓋引流。高壓氧艙可減輕疼痛、加速癒合。有用碘化鉀治療成功的例子。己酮可可鹼有抗TNF作用，也可使用。伴有相關疾病者要治療相關疾病，包括用米爾法蘭治療骨髓瘤。還可用環孢素10mg/（kg•d）。有用氯苯吩嗪200～400mg/d控制病情。如無繼發感染，局部治療宜溫和，對症處理。有些伴腸疾的病例行結腸切除術後常無效。米諾四環素100mg，2次/d，對亞急性病例有特效。靜脈用人免疫球蛋白在30年前流行，近來又被採用。