6 概述
永存動脈幹又名共同動脈幹，爲一種非常少見的先天性心臟畸形，是原始動脈乾的分隔發育過程中早期停頓，保存了胚胎期從心底部發出的單一動脈幹，供應體循環、肺循環和冠狀動脈循環的血流。發病率約爲先天性心血管疾病的0.5%～3%。其特徵是一單根的動脈幹，起源於兩個心室腔的基底部，只有一組半月瓣（可有2～6個瓣葉，以3個瓣葉爲多見），肺動脈主幹與右心室無直接聯繫，而是從動脈乾的某處分出。極少情況也有一側肺動脈起源於共幹，而對側肺的供血則來自肺動脈側支或動脈導管未閉，此種情況有時又稱爲半動脈幹。絕大多數伴有高位室間隔缺損。動脈幹瓣環一般均衡騎跨在室間隔上，但有時明顯地向前偏向右心室，從而修補後容易引起左室流出道梗阻。
1949年，Collett和Edwards根據肺動脈起源不同將永存動脈幹分爲4型：Ⅰ型（47%）爲左右肺動脈通過一個共同的肺動脈幹起於動脈幹起始處；Ⅱ型（29%）爲左、右肺動脈起於動脈幹之後壁；Ⅲ型（13%）爲左、右肺動脈分別起於動脈幹側壁（圖6.33.1-0-1）；Ⅳ型爲左、右肺動脈缺如，肺循環由起自降主動脈的支氣管動脈供應（圖6.33.1-0-2）。這是目前最常用的分型方法，但這種分型還存在着爭議。McGoon（1983）認爲Ⅲ型共幹是否真正存在值得商討，也有些學者認爲Collett和Edwards Ⅳ型應屬於肺動脈閉鎖或法洛四聯症伴肺動脈幹缺如的最嚴重型，而不應歸於永存動脈幹之列。
1965年Van Praagh根據有無室間隔缺損將永存動脈幹分爲A組和B組，有室間隔缺損的A組約佔96.5%。在A組中再以肺動脈分支起源分爲4型：A1型，肺動脈幹發自動脈幹；A2型，左、右肺動脈直接從動脈幹發出；A3型，左或右側肺動脈缺如，該側肺血由側支循環供應；A4型，主動脈峽部發育不全、狹窄或閉鎖伴有一巨大動脈導管未閉。1974年Berry等結合文獻，進一步簡化上述兩種分類方法，概括爲兩型：Ⅰ型（即Collett和Edwards分類的Ⅰ型或A1型），指從共幹上先分出一般肺動脈幹，再發出左、右肺動脈；Ⅱ型（即Collett和EdwardsⅡ、Ⅲ型或A2型），指肺動脈幹缺如，左、右肺動脈直接從共幹後壁或側壁發出。將Collett和Edwards Ⅳ型動脈乾和假性動脈幹歸於肺動脈閉鎖畸形，從外科觀點看對Collett和Edwards Ⅳ型動脈乾的處理也類似於肺動脈閉鎖（圖6.33.1-0-3）。
永存動脈幹病例的冠狀動脈開口，多較正常位置偏高，常有一支粗大的右冠狀動脈分支橫跨右室前壁至左心室前降支。合併畸形有動脈導管未閉、左上腔靜脈、全肺靜脈異位引流、房間隔缺損、單心房、單心室及主動脈弓中斷等。二維超聲心動圖、心導管和心血管造影檢查可以明確診斷（圖6.33.1-0-4～6.33.1-0-7）。
永存動脈幹手術可分爲姑息性手術和矯正手術。1960年Cooley試用帶球瓣的導管矯正永存動脈幹3例均未獲成功，Armer等於1961年及Smith於1964年應用肺動脈環縮術治療使病情獲得緩解，1962年Behrendt等成功地應用室間隔缺損修補術和無瓣膜導管建立右室肺動脈通道的方法來治療永存動脈幹。1968年McGoon在Rastelli的實驗工作基礎上，首先應用同種帶瓣管道根治永存動脈幹成功。Lecompte1982年報道了應用單瓣補片矯治永存動脈幹的方法，1987年Barhero-Marcial等加以改進，獲得了較好效果。以往主張1歲以下病兒可先行肺動脈環縮術，以控制肺血流，減輕心衰，改善症狀，到3～4歲後再行矯正手術。此種姑息性手術較簡單，但姑息性手術本身和以後再做根治手術病死率均較高，而且近年由於手術技術的提高，對1歲以下的嬰幼兒施行矯正手術病死率已降低，現多數學者主張對永存動脈幹嬰兒應儘早進行矯正手術。特別是近年有些作者介紹了不用心外管道根治永存動脈幹的手術方法，取得了較好效果，而且可避免帶瓣管道移植後併發症及由此引起的再次手術問題，從而給嬰幼兒時期永存動脈幹矯正手術開闢了更廣闊的前景，但其長期效果尚有待於進一步觀察。
永存動脈幹病兒大部分（75%）在1歲以內死亡，其餘多發生嚴重不可逆性肺血管病變而失去手術機會，所以目前主張對永存動脈幹病兒應儘早行根治手術。
7 適應症
永存動脈幹根治手術適用於：
1.Collett和Edwards Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型永存動脈幹病人，一旦確診就應考慮手術治療。過去從帶瓣管道考慮認爲矯正手術適宜年齡爲3～4歲，但現在許多作者認爲在1歲以內，甚至在新生兒行根治手術更能防止肺血管阻塞性病變發生。
2.伴有嚴重心衰的病人經內科積極治療後行矯正手術，對內科治療無效的嚴重心衰病例，也可考慮儘早行矯正手術。
3.半共幹、Collett和Edwards Ⅳ型永存動脈幹也可行根治手術，但常因嚴重肺血管病變而影響手術效果。
4.再次手術指徵是移植的管道發生梗阻、瓣膜損壞而出現明顯充血性心力衰竭者，或第1次移植的管道直徑太小已不適應病人發育和活動需要。
8 禁忌症
肺血管阻力明顯增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病變的永存動脈幹病人是矯正手術的禁忌證。對年齡較大，臨牀上出現明顯發紺，動脈血氧飽和飽和度＜83%，肺血管阻力＞12Wood單位的病人往往已失去矯正手術的機會。而嚴重充血性心力衰竭不應視爲矯正手術的禁忌證。
9 術前準備
術前除了按一般體外循環心臟直視手術常規準備外，需特別注意以下幾點：
1.術前要進行詳細檢查，明確診斷。通過二維超聲心動圖和心血管造影確定永存動脈幹的類型、肺動脈從動脈幹發出的確切部位、動脈幹瓣膜有無明顯關閉不全及程度以及其他合併畸形。對Collett和Edwards Ⅳ型永存動脈幹病人要注意體-肺側支血管部位和數量，以便設計手術方式。
11 手術步驟
11.1 1.應用帶瓣管道修復Ⅰ～Ⅲ型永存動脈幹手術
手術主要包括分離肺動脈並修復主動脈、閉合室間隔缺損和重建右室到肺動脈通道。
（2）建立體外循環：於發出肺動脈分支上方遊離升主動脈準備放置阻閉鉗。分離出肺動脈主幹或分支套帶準備阻斷血流用。
按常規進行體外循環插管，若發出肺動脈分支上方的升主動脈不夠長，則應用股動脈或髂動脈插管逆行灌注。體外循環一開始，應用阻閉帶臨時阻斷肺動脈血流，以防止大量血液至肺而發生灌注肺（圖6.33.1-1）。全身降溫22～25℃，以4℃冷心臟停搏液行冠狀動脈灌注，每20min灌注1次。心臟表面加敷冰泥局部降溫。對嬰幼兒應用深低溫停循環更有利於手術操作。
（3）分離肺動脈和修復動脈幹壁缺損：將肺動脈從動脈幹起始部切斷時，應注意左冠狀動脈開口比正常位置較高，切斷位置儘量離動脈幹瓣膜遠些，以免損傷左冠狀動脈開口（圖6.33.1-2）。
Ⅰ型永存動脈幹修復：假如左、右兩肺動脈在動脈幹上有一短的主幹，可於肺動脈起始部前方先做一切口，看清切口內下方的結構後繼續切開其外後方血管壁，完全離斷肺動脈幹，並注意勿損傷左冠狀動脈開口和動脈幹瓣膜（圖6.33.1-3）。
應用4-0聚丙烯線直接橫形縫合主動脈切口，如有張力，則應用補片修復（圖6.33.1-4），注意防止主動脈狹窄和瓣膜扭曲。
Ⅱ型永存動脈幹修復：假如左、右兩肺動脈從動脈乾的左後方一個共同開口發出，缺乏肺動脈幹，可將左右肺動脈連同部分動脈幹一並切下，動脈幹左後壁留下的卵圓形缺損可以直接縫合，但是應用一小人工補片或用戊二醛處理的心包補片修補更滿意（圖6.33.1-5）。閉合這類切口必須十分嚴密，因爲鬆開主動脈鉗後，若有漏血再顯露縫合比較困難。
若前方的動脈幹影響在後面的肺動脈口與同種帶瓣管道吻合的操作時，則可將動脈幹橫形切斷，同種帶瓣管道遠端先與肺動脈切口吻合（圖6.33.1-6）。
待肺動脈與同種帶瓣管道遠端吻合後再用4-0聚丙烯縫線將切斷的動脈幹端-端吻合（圖6.33.1-7）。
若左右肺動脈共同開口於動脈幹後壁時，則可經動脈幹前壁橫切口用補片閉合肺動脈在動脈乾的開口，將同種帶瓣管道遠側端與左肺動脈行端-側吻合（圖6.33.1-8），這樣可避免動脈幹後壁缺口縫合或修補後的出血問題。
Ⅲ型永存動脈幹的修復：假如左右兩肺動脈分別起自動脈幹，可將這兩肺動脈開口的動脈幹一段切下，將切下並連於左右肺動脈的管壁上方切口做連續縫合，下方切口與同種帶瓣管道遠端吻合（圖6.33.1-9）。
然後再處理動脈幹上切口。主動脈連續性可通過直接縫合或移植一段人造血管完成（圖6.33.1-10）。
此種類型亦可將兩側肺動脈分別自起始處切斷，近端縫合，將帶有分叉的人工血管與左右肺動脈口分別進行端-端吻合，然後再移植同種帶瓣管道（圖6.33.1-11）。
（4）修補室間隔缺損：在動脈幹下方右室前壁中部做縱形切口，若右室前部有粗大的冠狀動脈分支時亦可做橫切口。牽開室壁切口，動脈幹缺乏漏斗隔，通常騎跨於室間隔缺損上方，半月瓣構成室間隔缺損頂部。然而有時可以主要連接右室或左室，室間隔缺損的前緣爲中隔小梁的上支，缺損的後緣大約80%病例是肌肉緣，由中隔小梁的後支與心室漏斗皺褶融合而成（圖6.33.1-12A）。室間隔缺損的另一種類型是膜周缺損，缺損的後緣爲三尖瓣前葉，在這些病例由於心室漏斗皺褶的消失，三尖瓣和動脈幹相延續（圖6.33.1-12B）。
室間隔缺損修補方法：一般均用適當大小的人造補片或心包補片修復室間隔缺損。漏斗部室間隔缺損修補方法：
漏斗部缺損遠離希氏束，其後下緣可用帶墊片褥式或連續縫合。上緣用帶墊片褥式縫合於動脈幹右前緣心室切口上方的深部，縫針穿過補片打結，使動脈幹瓣口完全位於左心室側。上緣最後的縫線不結紮，待心外帶瓣管道遠端與肺動脈吻合完畢後再予以結紮（圖6.33.1-13）。
膜周型室間隔缺損修補方法：此類缺損後下緣補片縫線必須穿過三尖瓣根部，以避免損傷傳導束。補片上方應逐漸轉移到右室前壁，補片應夠大，以保證左室流出道通暢（圖6.33.1-14）。通過三尖瓣口或小的右房切口探查房間隔，若有卵圓口未閉不予處理，若存在大的房間隔缺損予以部分縫合，保留2～3mm小型房間隔缺損。
（5）建立右室到肺動脈通道：應用同種帶瓣主動脈或帶瓣肺動脈移植於右室和肺動脈之間，重建右室-肺動脈間通道。帶瓣管道的遠端與肺動脈吻合可在閉合室間隔缺損之前或在閉合室間隔缺損之後進行。用無創縫線將帶瓣管道遠側端與肺動脈端端吻合，先縫合後壁，再縫合前壁，連續縫合，帶瓣管道一般置於心臟左緣（圖6.33.1-15）。在吻合時若肺動脈回血較多，可在肺動脈內放置吸引管吸引，並可暫時減低體外循環流量，以充分顯露手術野。
同種帶瓣管道近端與右室切口吻合時，加用戊二醛處理的自體心包片完成右室流出道的重建，縫在同種帶瓣管道的剩餘瓣環和右室切口緣上。一般應用4-0或5-0聚丙烯縫線行連續縫合。爲縮短心肌缺血時間，可在開放升主動脈阻閉鉗以後進行，先縫合後壁，再縫合前壁（圖6.33.1-16）。外管道的長度要合適，以防止扭曲。
11.2 2.應用單瓣補片修復Ⅰ～Ⅱ型永存動脈幹
（1）Ⅰ型永存動脈幹修復方法：將肺動脈從左肺動脈前上緣至動脈乾的左竇做一弧形切口，用補片分隔動脈幹爲主動脈和肺動脈兩部分，補片的縫合從動脈幹瓣環開始，將左竇分隔在肺動脈側。縫合後緣時注意補片在左冠狀動脈開口和右肺動脈開口之間。補片不要太大，以防止手術後因高的主動脈壓將補片推向右側，而造成右室流出道梗阻（圖6.33.1-17）。
在靠近動脈幹左竇的右室流出道做一上寬下尖的倒錐形切口，切去部分心室壁肌肉，經心室切口用補片修補室間隔缺損（圖6.33.1-18）。
將左肺動脈切口下緣拉向下與右室切口上緣縫合，用無創線帶墊片褥式縫合，注意縫合在同一平面，建立右室肺動脈通道後壁。
將單瓣補片縫合在右室流出道前壁，單瓣葉要與左肺動脈切口下緣和右室切口上緣縫合嵴在一個平面上，以避免肺動脈瓣關閉不全（圖6.33.1-19）。
（2）Ⅱ型永存動脈幹修復方法：可經動脈幹前壁橫切口用補片閉合肺動脈在動脈乾的開口，經倒錐形右室切口修補室間隔缺損。再在左肺動脈上做橫切口，由於左肺動脈切口離右室切口有一定的距離，可利用左心耳前壁作爲新的肺動脈後壁，左心耳上緣與左肺動脈切口下緣縫合，左心耳下緣與右室切口上緣縫合。然後應用單瓣補片作爲新的肺動脈前壁重建右室-肺動脈通道（圖6.33.1-20）。
11.3 3.Ⅳ型永存動脈幹和半共幹矯治術
Ⅳ型永存動脈幹無肺動脈，有1至數支發自降主動脈的體-肺側支，在這些側支中常伴有1或多處狹窄，而側支無狹窄的病例常常具有較高的肺血管阻力，這給手術矯治帶來不利因素。對側支無明顯狹窄或狹窄不重，並且肺血管病變爲可逆性，則矯治手術可得到較好的症狀改善和效果。半共幹是指一側肺動脈發自共幹，另一側肺是來自體肺側支血管。目前多將Ⅳ型永存動脈幹和半共幹合併室間隔缺損歸於法洛四聯症伴肺動脈閉鎖，手術可採用單源化方式，直接把大的側支動脈互相連接於肺動脈血管，或應用自體心包等材料重建左、右肺動脈及其匯合部，然後用同種帶瓣管道連接於右心室，以矯正畸形。
11.4 4.合併畸形的手術處理
（1）合併左或（和）右肺動脈狹窄，或對已行肺動脈幹環縮術的病例，可將狹窄段肺動脈一併切開，必要時切口可向左右兩肺動脈延伸。用自體心包擴大左右肺動脈（圖6.33.1-21）。
切口向兩側肺動脈延伸時，遠側肺動脈壁往往很薄，吻合時容易撕裂血管。在這種情況下可採用兩塊心包片分別先加寬狹窄的左右肺動脈管腔，然後再與同種帶瓣管道遠端吻合，是值得推薦的方法（圖6.33.1-22）。
（2）合併動脈幹瓣膜關閉不全：術前儘可能明確診斷，術中切開動脈幹後要進一步測試動脈幹瓣膜關閉不全程度。對嚴重關閉不全者應行瓣膜成形術或心臟瓣膜置換。對新生兒，最好應用帶瓣同種主動脈管道移植。首先在肺動脈開口以上橫斷主動脈，切除動脈幹瓣葉，將冠狀動脈連同其開口，周圍部分動脈幹壁一併切下。縱形切開右心室並切斷動脈瓣環。同種帶瓣主動脈近端與動脈瓣環縫合，利用移植物上的二尖瓣前葉閉合室間隔缺損將冠狀動脈開口“鈕釦”移植於同種移植物的相應部位，移植物的遠端與切斷的主動脈端-端吻合。用另一個同種帶瓣管道建立右室-肺動脈連續性。
（3）合併主動脈弓中斷：在升主動脈和股動脈或髂動脈分別插管，於體外循環下或深低溫停搏下同期手術，可切斷直接吻合主動脈弓，若合併有動脈導管未閉，需同時阻斷升主動脈和動脈導管，切斷動脈導管並縫閉肺動脈切口，將升主動脈與動脈導管吻合。右室和肺動脈通道可按此處介紹方法處理。
12 術中注意要點
1.手術中注意探查心血管畸形，除了注意永存動脈幹類型、動脈幹瓣膜有無關閉不全、有無肺動脈狹窄外，還要注意其他合併畸形，以防漏診，對合並畸形應同期進行相應的處理。
2.若合併動脈幹瓣膜嚴重關閉不全時，要特別注意加強心肌保護措施，主動脈阻斷後切開動脈幹壁行冠狀動脈內灌注或經冠狀靜脈竇逆行灌注，以防止動脈幹根部冠狀動脈冷灌注時動脈幹瓣膜反流，致使心臟膨脹，造成心臟復甦困難。
對嬰兒直接冠狀動脈冷灌注是不容易的，這種情況下的改進方法是經心室切口，於動脈幹瓣膜上置縫線，使瓣葉暫時閉合，再經主動脈根部進行心臟停搏液灌注；右室切開後開放主動脈鉗如發現反流較多，可將上述縫線牽緊，使瓣葉再次閉合。心臟除顫使心肌張力逐漸恢復後去除瓣葉結紮線，有利於心臟復甦。
3.Ⅰ型永存動脈幹分隔時應注意冠狀動脈開口比正常位置偏高，要認準解剖關係，防止損傷左冠狀動脈開口。
4.止血要徹底，尤其是對動脈幹後壁缺口的縫合，以及對應用帶瓣管道病人吻合口後壁的縫合要確實，一次縫合好，避免復跳後不易再縫合止血。對少量針眼滲血予以壓迫止血，往往可收到較好的效果。
13 術後處理
1.加強心功能及循環支持治療。病人在術前多有肺動脈高壓，心功能差，手術複雜，阻斷血流時間長，術後病人多需要應用正性肌力藥物，加強心功能及循環支持治療，必要時應用血管擴張藥，以減輕心臟負荷。
2.輔助呼吸和防治肺部併發症。術後呼吸機輔助呼吸20h以上，以保證供氧，減少呼吸做功和減輕心臟負擔。待呼吸循環穩定後方可考慮拔出氣管插管，並注意保持呼吸道通暢。拔出氣管插管後應協助病人咳嗽、咯痰、霧化吸氧。對嚴重呼吸功能不全或痰多不易咳出者，應儘早考慮氣管切開。
3.防治心律失常。術中常規安置臨時心肌起搏電極，術後靜脈滴注利多卡因72h以上，以防止心律失常，必要時應用心臟起搏。嚴密監護和及時處理心律失常。
4.術後抗凝治療3個月。