3 概述
永存動脈幹又名共同動脈幹，爲一種非常少見的先天性心臟畸形，是原始動脈乾的分隔發育過程中早期停頓，保存了胚胎期從心底部發出的單一動脈幹，供應體循環、肺循環和冠狀動脈循環的血流。發病率約爲先天性心血管疾病的0.5%～3%。其特徵是一單根的動脈幹，起源於兩個心室腔的基底部，只有一組半月瓣（可有2～6個瓣葉，以3個瓣葉爲多見），肺動脈主幹與右心室無直接聯繫，而是從動脈乾的某處分出。極少情況也有一側肺動脈起源於共幹，而對側肺的供血則來自肺動脈側支或動脈導管未閉，此種情況有時又稱爲半動脈幹。絕大多數伴有高位室間隔缺損。動脈幹瓣環一般均衡騎跨在室間隔上，但有時明顯地向前偏向右心室，從而修補後容易引起左室流出道梗阻。
4 分型
1949年，Collett和Edwards根據肺動脈起源不同將永存動脈幹分爲4型：Ⅰ型（47%）爲左右肺動脈通過一個共同的肺動脈幹起於動脈幹起始處；Ⅱ型（29%）爲左、右肺動脈起於動脈幹之後壁；Ⅲ型（13%）爲左、右肺動脈分別起於動脈幹側壁（圖6.33.1-0-1）；Ⅳ型爲左、右肺動脈缺如，肺循環由起自降主動脈的支氣管動脈供應（圖6.33.1-0-2）。這是目前最常用的分型方法，但這種分型還存在着爭議。McGoon（1983）認爲Ⅲ型共幹是否真正存在值得商討，也有些學者認爲Collett和Edwards Ⅳ型應屬於肺動脈閉鎖或法洛四聯症伴肺動脈幹缺如的最嚴重型，而不應歸於永存動脈幹之列。
1965年Van Praagh根據有無室間隔缺損將永存動脈幹分爲A組和B組，有室間隔缺損的A組約佔96.5%。在A組中再以肺動脈分支起源分爲4型：A1型，肺動脈幹發自動脈幹；A2型，左、右肺動脈直接從動脈幹發出；A3型，左或右側肺動脈缺如，該側肺血由側支循環供應；A4型，主動脈峽部發育不全、狹窄或閉鎖伴有一巨大動脈導管未閉。1974年Berry等結合文獻，進一步簡化上述兩種分類方法，概括爲兩型：Ⅰ型（即Collett和Edwards分類的Ⅰ型或A1型），指從共幹上先分出一般肺動脈幹，再發出左、右肺動脈；Ⅱ型（即Collett和EdwardsⅡ、Ⅲ型或A2型），指肺動脈幹缺如，左、右肺動脈直接從共幹後壁或側壁發出。將Collett和Edwards Ⅳ型動脈乾和假性動脈幹歸於肺動脈閉鎖畸形，從外科觀點看對Collett和Edwards Ⅳ型動脈乾的處理也類似於肺動脈閉鎖（圖6.33.1-0-3）。
永存動脈幹病例的冠狀動脈開口，多較正常位置偏高，常有一支粗大的右冠狀動脈分支橫跨右室前壁至左心室前降支。合併畸形有動脈導管未閉、左上腔靜脈、全肺靜脈異位引流、房間隔缺損、單心房、單心室及主動脈弓中斷等。二維超聲心動圖、心導管和心血管造影檢查可以明確診斷（圖6.33.1-0-4～6.33.1-0-7）。
5 手術治療
永存動脈幹手術可分爲姑息性手術和矯正手術。1960年Cooley試用帶球瓣的導管矯正永存動脈幹3例均未獲成功，Armer等於1961年及Smith於1964年應用肺動脈環縮術治療使病情獲得緩解，1962年Behrendt等成功地應用室間隔缺損修補術和無瓣膜導管建立右室肺動脈通道的方法來治療永存動脈幹。1968年McGoon在Rastelli的實驗工作基礎上，首先應用同種帶瓣管道根治永存動脈幹成功。Lecompte1982年報道了應用單瓣補片矯治永存動脈幹的方法，1987年Barhero-Marcial等加以改進，獲得了較好效果。以往主張1歲以下病兒可先行肺動脈環縮術，以控制肺血流，減輕心衰，改善症狀，到3～4歲後再行矯正手術。此種姑息性手術較簡單，但姑息性手術本身和以後再做根治手術病死率均較高，而且近年由於手術技術的提高，對1歲以下的嬰幼兒施行矯正手術病死率已降低，現多數學者主張對永存動脈幹嬰兒應儘早進行矯正手術。特別是近年有些作者介紹了不用心外管道根治永存動脈幹的手術方法，取得了較好效果，而且可避免帶瓣管道移植後併發症及由此引起的再次手術問題，從而給嬰幼兒時期永存動脈幹矯正手術開闢了更廣闊的前景，但其長期效果尚有待於進一步觀察。
永存動脈幹病兒大部分（75%）在1歲以內死亡，其餘多發生嚴重不可逆性肺血管病變而失去手術機會，所以目前主張對永存動脈幹病兒應儘早行根治手術。