4 疾病概述
最常見病因爲繼發於肺動脈高壓所致肺動脈乾的根部擴張引起瓣環擴大,如風溼性二尖瓣損害、艾生曼格綜合徵等;少見爲特發性或馬凡綜合徵的肺動脈擴張。肺動脈瓣關閉不全引起右室容量過度負荷,如無肺動脈高壓,可耐受多年;如有肺動脈高壓,則加速右室衰竭發生。臨牀表現 :一、擴大的肺動脈收縮期搏動,有時可伴收縮或舒張期震顫。胸骨左下緣捫及右室高動力性收縮期搏動。二、心音肺動脈高壓者,第二心音肺動脈瓣成分增強。第二心音呈寬分裂。右心搏量增多致已擴大的肺動脈突然擴張產生收縮期噴射音,在胸骨左緣第2肋間隙最明顯。胸骨左緣第4肋間隙常有右室第三和第四心音,吸氣時增強。三、心臟雜音 .以治療導致肺動脈高壓的原發性疾病爲主,如緩解二尖瓣狹窄的梗阻。僅在嚴重的肺動脈瓣返流致頑固性右室衰竭時,始對該瓣膜進行手術治療。
5 疾病描述
心臟瓣膜病是由於炎症、粘液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創傷等原因引起的單個或多個瓣膜結構(包括瓣葉、瓣環、腱索取或者乳頭肌)的功能或結構異常,導致瓣某狹窄和(或)關閉不全。心室和主、肺動脈跟部嚴重擴張也可產生相應房室瓣和半月瓣的相對性關閉不全。二尖瓣最常受累,其次爲主動脈瓣。
風溼性心臟病簡稱風心病,是風溼性炎症過程所致瓣膜損害,主要累及40歲以下人羣。我國風心病的人羣患病率在70年代成人爲1.9‰-2.9‰,兒童爲0.4‰-2.7‰,80年代分別爲1.99‰和0.25‰,已有所下降。但風心病仍是我國常見的心臟病之一。瓣膜黏液樣變性和老年人的瓣膜鈣化在我國日益增多。
6 症狀體徵
多數病例原發病的臨牀表現突出,肺動脈瓣關閉不全的表現被掩蓋,僅偶爾於聽診時發現。體徵如下:
一、血管和心臟搏動 胸骨左緣第2肋間捫及肺動脈收縮期搏動,可伴收縮或舒張期震顫。胸骨左下緣捫及右心室高動力性收縮期搏動。
二、心音 肺動脈高壓時,第二心音肺動脈瓣成分增強。右心室心波動量增多,射血時間延長,第二心音呈寬分裂。右心搏量增多使已擴大的肺動脈突然擴張產生收縮期噴射音,在胸骨左緣第2肋間最明顯。胸骨左緣第4肋間常有第三和第四心音,吸氣時增強。
三、心臟雜音 繼發於肺動脈高壓者,在胸骨左緣第2-4肋間有第二心音後立即開始的舒張早期嘆氣樣高調遞減型雜音,吸氣時增強,稱爲Graham Steell雜音。由於肺動脈擴張和右心搏量增加,在胸骨左緣第2肋間噴射音後有收縮期噴射性雜音。
7 疾病病因
最常見病因爲繼發於肺動脈高壓的肺動脈幹根部擴張,引起瓣環擴大,見於風溼性二尖瓣疾病、艾森門格綜合徵等情況。少見病因包括特發性和Marfan綜合徵的肺動脈擴張。肺動脈瓣原發性損害少見,可發生於感染性心內膜炎、肺動脈瓣狹窄或法洛四聯症術後、類癌綜合徵和風心病。
8 病理生理
最常見病因爲繼發於肺動脈高壓的肺動脈幹根部擴張,引起瓣環擴大,見於風溼性二尖瓣疾病、艾森門格綜合徵等情況。少見病因包括特發性和Marfan綜合徵的肺動脈擴張。肺動脈瓣原發性損害少見,可發生於感染性心內膜炎、肺動脈瓣狹窄或法洛四聯症術後、類癌綜合徵和風心病。
14 流行病學
目前這方面資料暫時缺乏。