6 疾病概述
過敏性紫癜(allergic purpura)，又稱爲Henoeh-Sehnlein綜合徵，是臨牀上較常見的一種變態反應性出血性疾病。本病可在各年齡組發病，主要發生在2～7歲的兒童，佔70%～80%，男性較女性多見。多數患者在發病前1～2周有全身不適、乏力、食慾減退、頭痛、發熱或上呼吸道感染等前驅症狀。皮膚紫癜是最常見臨牀症狀，壓之不褪色，多數分佈於肢體和臀部，特別在兩下肢伸側更爲多見。小腸過敏性紫癜病例以腹部疼痛爲主要表現。疼痛輕重不一，伴有噁心、嘔吐，嚴重者可呈絞痛，甚至發生腸套迭、腸梗阻或穿孔等。
7 疾病描述
過敏性紫癜(allergic purpura)，又稱爲Henoeh-Sehnlein 綜合徵，是臨牀上較常見的一種變態反應性出血性疾病，病變主要累及毛細血管壁，臨牀特點常見爲皮膚紫癜，同時也可伴有胃腸道(主要爲小腸)、腎臟及關節等器官的症狀。因此，小腸過敏性紫癜實際上是過敏性紫癜在胃腸道的臨牀表現之一。
8 症狀體徵
本病典型表現可累及皮膚、胃腸道、關節及腎臟4個器官，四者可單獨出現，也可以1種臟器症狀爲主合併存在。多數患者在發病前1～2周有全身不適、乏力、食慾減退、頭痛、發熱或上呼吸道感染等前驅症狀。皮膚紫癜是最常見臨牀症狀，壓之不褪色，多數分佈於肢體和臀部，特別在兩下肢伸側更爲多見。開始可表現爲蕁麻疹，隨即變爲鮮紅色紫癜，並逐漸轉爲暗紅色。皮膚淤點和淤斑大小不一，可呈散發存在或融合成片，嚴重可融合成大皰或發生中央壞死。部分可伴發血管神經性水腫、多形性紅斑等皮膚過敏性表現。小腸過敏性紫癜病例以腹部疼痛爲主要表現。疼痛輕重不一，伴有噁心、嘔吐，嚴重者可呈絞痛，甚至發生腸套迭、腸梗阻或穿孔等。部分患兒可以胃腸道累及或急腹症作爲首發症狀，隨後纔出現血尿或紫癜。手術探查可發現空迴腸明顯擴張、水腫伴淤點狀暗紅色病變，或呈腸段壞死等。這些病變系血漿滲出物進入腸壁和不規則腸蠕動所致。其他亦可有關節及腎臟累及等症狀。前者以大關節多見，因關節周圍有滲出物而表現爲關節疼痛和腫脹，症狀消退後不留任何後遺症。腎臟病變輕重不一，輕者僅爲短時間的血尿和少量蛋白尿，數週或數月後隨着病變改善而消失；重者在出現血尿後不久，很快發展爲腎功能衰竭。少數患者可發展爲慢性腎炎。
9 疾病病因
本病爲免疫性疾病，其病因迄今尚未充分闡明。可能由於機體對某些過敏物質發生變態反應而引起毛細血管壁的通透性和脆性增高。變應原可由於多種因素引起，但其直接致病原因往往很難確定。與本病發生有關的因素有：
10 病理生理
各種有關致敏原僅對少數具有過敏體質的人才容易發生變態反應，以上各種因素引起自身免疫反應，免疫複合物損害小血管，發生廣泛的毛細血管炎，甚至壞死性小動脈炎，造成血管壁通滲性和脆性增高，導致皮下組織、黏膜及內臟器官出血及水腫。電鏡檢查腎小球血管膜有免疫複合物沉着，經免疫熒光證明主要是IgA(少量爲IgG及IgM)、C3、纖維蛋白/纖維蛋白原，故過敏性紫癜腎臟損害與免疫複合物有關。
臨牀上分爲速髮型(第Ⅰ型)變態反應和免疫複合物(第Ⅲ型)變態反應兩種。
1.速髮型變態反應 患者在接受致敏原後，在體內產生大量親細胞的IgE抗體，其Fc段可與血管周圍及結締組織中的肥大細胞及血液中嗜鹼粒細胞膜上的Fc受體相結合。當患者再次接觸致敏原時，後者即與已吸附在肥大細胞和嗜鹼粒細胞膜上IgE的Fab段結合，激活這些細胞內的脂酶，降低細胞內環腺苷酸(cAMP)含量，促使細胞脫顆粒，釋放系列生物活性物質如緩激肽、組胺等，引起胃腸道平滑肌痙攣、毛細血管擴張和通透性增加，引起組織器官出血和水腫。
2.免疫複合物反應型 致敏原進入人體後產生相應的IgG型抗體，當致敏原再次進入體內後與相應的IgG結合，形成抗原抗體複合物；後者激活補體系統，吸引中性粒細胞吞噬免疫複合物，釋放出溶酶體酶，累及皮膚、胃腸道、腎臟等器官的毛細血管壁，使其脆性和通透性增加，而出現相應的臨牀表現。廣泛的毛細血管及小動脈炎症爲本病的基本病變，引起皮下、黏膜下及漿膜下組織的血管周圍浸潤及血樣滲出。主要累及皮膚、腎、漿膜、滑膜等。腎臟可呈瀰漫性或局竈性腎小球腎炎改變。
本病在機體不同器官可發生相應的病理改變。小腸過敏性紫癜的主要病理改變爲腸壁小血管的炎症。血管周圍有中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞。血管壁有纖維素樣壞死及血小板填塞和間質水腫。腸管的黏膜層水腫伴血性滲出物或出血，或因不規則腸蠕動而發生腸套迭。如皮膚病變主要在真皮層血管，血管周圍有IgG及C3沉着而呈現紫癜和蕁麻疹。腎臟累及時多爲腎小球局竈性病變，輕重不一，熒光顯微鏡可見腎小球血管基底膜上有大量纖維蛋白、補體和抗體(主要是IgA)沉着，病情嚴重時在腎小球毛細血管可出現竈性壞死，近端腎小管上皮細胞腫脹和空泡形成等。本病亦偶可累及心臟、肺及腦血管，引起相應器官的損害。
11 診斷檢查
15 鑑別診斷
但如果僅有腹部症狀而不伴有皮膚紫癜時，應與各種原因引起的急腹症相鑑別。具有關節痛或蛋白尿者，也應該與風溼性關節炎或急、慢性腎小球腎炎相鑑別。少數患者當病變累及腦血管和腦膜血管而出現神經系症狀或顱內出血時應與腦血管意外、腦部佔位性病變等相鑑別。
16 治療方案
1.一般治療 消除可能引起本病的誘因甚爲重要，原則上應停止接觸任何引起過敏的物質，停用可能引起過敏食物或藥物，病竈控制感染，驅除寄生蟲。如鏈球菌感染，其中除併發慢性腎炎者以外，多主張採用對症治療，尤以控制或消除腹部症狀和關節症狀爲主。應用抗組胺類藥物(異丙嗪、賽庚啶等)，可減少滲出物。
2.激素治療 由於皮質激素具有抗過敏、抗炎及減低血管通透性的作用，對腹部症狀、皮膚紫癜及關節疼痛等效果良好。適當劑量的皮質激素常可使腹部疼痛在24h內緩解，但如腸道病變已累及組織器官者則效果較差，對腎臟病變者已無明顯效果。有人報道認爲激素治療可早期緩解腹部症狀，但不影響本病的自然病程。常用爲潑尼松每天30～40mg，分3～4次口服。對病情較重或皮疹治療1周不退者可加大劑量至每天60mg，也可考慮應用氫化可的松或地塞米松治療，待症狀控制後減量，乃至停藥。
3.XⅢ因子濃縮劑 有人發現本病患者在出現臨牀症狀的同時伴有XⅢ因子活性低下。因此，對3例以腹部疼痛爲主的患者給予從胎盤中抽提的XⅢ因子濃縮物後，腹部疼痛和皮膚紫癜迅速改善，且無不良反應。
4.免疫抑制藥 如以上療法效果不佳時可試用免疫抑制藥，特別是合併腎臟損害的病例。環磷酰胺2.5mg/(kg/d)，口服，或硫唑嘌呤2.5mg/(kg/d)，口服，連續4～6個月。免疫抑制藥也可與腎上腺皮質激素合用。
19 預後
本病多呈自限性，一般6周內可自愈，多數預後良好。