6 疾病描述
腦幹腫瘤中膠質細胞瘤發病率最高，約佔40.49%，綜合發病年齡高峯在30-40歲，或10-20歲。大腦半球發生的膠質瘤約佔全部膠質瘤的51.4%，以星形細胞瘤爲最多，其次是膠質細胞瘤和少枝膠質細胞瘤，腦室系統也是膠質瘤較多的發生部位，佔膠質瘤總數的23 .9%，主要爲管膜瘤，髓母細胞瘤，星形細胞瘤，小腦膠質瘤佔膠質瘤總數的13%，主要爲星形細胞瘤。
7 症狀體徵
生長於腦幹的腫瘤，其臨牀表現與腫瘤的發生部位、類型及惡性程度等有密切關係。最常見的症狀及體徵爲多發性腦神經損害、錐體束徵及小腦體徵，病程晚期患者可表現有顱內壓增高。中腦內腫瘤較少見，除神經膠質細胞瘤外，偶可見有上皮樣囊腫和血管網狀細胞瘤。患者可出現眼瞼下垂等動眼神經癱瘓症狀。由於腫瘤向背側發展、造成第四腦室或中腦導水管的狹窄或閉鎖，故早期即可出現顱內壓增高症狀，患者常有頭痛、眩暈、躁動不安和伴有噁心與嘔吐等。隨着腫瘤的壓迫和發生佔位效應，可表現出典型的中腦損害臨牀綜合徵。腦橋腫瘤常出現眼球內斜、複視、嘴歪、面部麻木等展神經、面神經或三叉神經受累症狀；並有運動、感覺和小腦症狀等表現。該部位腫瘤的顱內壓增高出現較晚，因腫瘤多呈浸潤性生長，故症狀和體徵表現較爲複雜。延髓腫瘤多有明顯的症狀和體徵，如延髓兩側性損害，可表現爲雙側後組腦神經麻痹，患者有吞嚥嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等。隨着腫瘤的發展，累及腦幹腹側面的錐體束時，則出現交叉性癱瘓，表現爲同側的腦神經麻痹和對側的肢體肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進及病理徵陽性。肢體的癱瘓常先從一側下肢開始，繼之發展到該側上肢。但有些生長緩慢的腫瘤早期表現常不明顯。腦橋延髓腫瘤早期一般無顱內壓增高症狀，但腫瘤內出血或囊性變、影響腦脊液循環時，則可出現顱內壓增高。因此，對多發性腦神經損害或進行性交叉性麻痹，並伴有錐體束徵者，應考慮該部位腫瘤之可能。此外，小腦體徵亦不少見，表現爲步態不穩，閉目難立徵陽性，眼球震顫及共濟失調。晚期可出現雙側腦神經受累和錐體束徵。部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現強迫頭位等。惡性瀰漫型腫瘤一般病程短，病情發展迅速，伴有嚴重的腦幹損害體徵，包括腦神經麻痹等表現。但早期顱內壓增高體徵卻較少見，多出現於病情的晚期。膨脹型腫瘤的神經功能損害表現通常進展緩慢，有些病例腦幹局竈性損害體徵很輕微。中腦腫瘤可有多種不同的肢體痙攣表現。
9 病理生理
腦幹腫瘤多位於腦橋，呈膨脹性生長，可沿神經纖維束向上或向下延伸。星形細胞瘤可以發生在腦幹任何部位，多呈浸潤性生長；室管膜瘤多位於第四腦室底部；血管網狀細胞瘤呈膨脹性生長，可侵至延髓背側；海綿狀血管瘤多位於腦橋。大體上觀察可見腦幹呈對稱性或不對稱性腫大，表面呈灰白色或粉紅色。如腫瘤生長快，惡性程度高，可見出血、壞死，甚至囊形變，囊液呈黃色。鏡檢顯示星形膠質細胞瘤以雙極或單極星形細胞多見，偶見多核巨細胞。
1.瀰漫型(約佔67%) 腫瘤與周圍正常的腦幹神經組織無分界，瘤細胞間存在有正常的神經元細胞和軸突。腫瘤的病理學類型常爲不同級別的星形細胞瘤(Ⅰ～Ⅳ級)。
2.膨脹型(約佔22%) 腫瘤邊界清楚，瘤體與周圍腦幹神經組織之間有一緻密的腫瘤性星形細胞軸突層(腫瘤膜囊壁)。腫瘤的病理學類型多爲毛細胞型星形細胞瘤(Ⅰ級)，約有40%的腫瘤含有血管性錯構瘤，稱之爲血管星形細胞瘤。
3.浸潤型(約佔11%) 腫瘤肉眼觀似乎有一邊界，但實際上瘤細胞已侵入到周圍的腦幹神經組織內，神經組織已完全被瘤細胞破壞。腫瘤的病理學類型多見於原始神經外胚層瘤。
10 診斷檢查
診斷：腦幹腫瘤的多數患者起病緩慢，頭痛不甚明顯，逐漸出現腦神經麻痹，其中以展神經麻痹較爲常見，以後相繼出現面癱、吞嚥困難、發音障礙、錐體束損害、步態不穩和共濟失調等。典型病例常表現爲交叉性麻痹。CT 掃描和MRI檢查可幫助醫師判斷腫瘤的生長類型。
實驗室檢查：腰椎穿刺腦脊液壓力及細胞計數多屬正常，少數患者蛋白含量增多。一般認爲腰椎穿刺結果對腦幹腫瘤的診斷幫助不大。
其他輔助檢查：
1.顱骨X 線平片 多無改變，因此類患者早期多無顱內壓增高。
2.腦幹聽覺誘發電位 腦幹聽覺誘發電位結合其他聽覺功能檢查，對準確地診斷腫瘤部位多有所幫助。
3.CT 掃描 通常腦幹膠質細胞瘤以低密度竈和腦幹腫脹多見，少數呈等密度或稍高密度影，囊變甚少；向上可侵及視丘，向後外可發展至腦橋臂及小腦半球。強化掃描可有不均勻增強或環形增強。海綿狀血管瘤在出血的急性期爲均勻的高密度；在亞急性及慢性期爲低密度。室管膜瘤爲高密度，能增強。血管網狀細胞瘤爲高密度，顯著增強。結核球呈環形高密度，中央爲低密度，能顯著加強。爲區別腦幹腫瘤和腦幹外腫瘤，必要時可進行腦池造影CT 掃描。CT掃描可將腦幹腫瘤分爲3 型：Ⅰ型爲無強化病竈，表現爲低密度病變；Ⅱ型瀰漫性強化；Ⅲ型爲環形強化。其中Ⅰ型多見，Ⅱ、Ⅲ型較少見。
4.MRI 檢查 腦幹膠質細胞瘤常呈長T1和長T2信號改變，多無囊變或出血，邊界一般不清，形態不規則，多數腫瘤有Gd-DTPA 增強。與CT 掃描相比，由於其多視角成像及無顱底骨僞影干擾，能更清晰地顯示病變部位及範圍。海綿狀血管瘤在出血的急性期T1W1及T2W1 上皆爲均勻的高密度，輪廓清晰，常呈圓形，在亞急性及慢性期T1W1 及T2W1 上也皆爲高密度。室管膜瘤爲長T1，長T2，向腦幹外發展至第四腦室或小腦腦橋角，血管網狀細胞瘤爲長T1及長T2，球形位於延髓後方。結核球爲環形高密度。加強後更顯著。中間爲低密度。
11 鑑別診斷
源於腦幹的膠質細胞瘤較常見，需同以下病變相鑑別，包括腦幹血腫、成血管細胞瘤、轉移瘤、膽脂瘤及肉芽腫等。腦幹腫瘤也應與腦幹腦炎相鑑別，僅根據臨牀症狀及體徵兩者難以鑑別，有時兩者CT 或MRI 表現也呈相似的改變，難以鑑別診斷。但腦幹腦炎經臨牀應用激素、脫水、抗炎後症狀可以減輕緩解，而腦幹腫瘤雖症狀可暫時緩解但總的病情是進行性加重。在腦幹病變性質不很確定時，可以通過直接手術或立體定向手術加以明確。
12 治療方案
1.一般治療 加強支持和對症治療，控制感染，維持營養和水電解質平衡。對有延髓性延髓性麻痹、吞嚥困難和呼吸衰竭者，應採用鼻飼，氣管切開，人工輔助呼吸等。有顱內壓增高者，應給予脫水劑，並加用皮質類固醇藥物，以改善神經症狀。
2.手術治療 腦幹腫瘤在以往被認爲是手術“禁區”，這是因爲腦幹在很小的範圍內集中有許多神經核團、傳導束和網狀結構等。腦幹腫瘤多爲浸潤性生長的膠質細胞瘤，因而手術困難較大，易造成腦幹內的重要結構損傷，手術致殘及手術死亡率較高，預後不良。近年來隨着顯微神經外科技術的迅速發展，使腦幹腫瘤手術效果明顯改善。儘管腦幹腫瘤手術仍有較大風險，但對於較侷限、呈結節狀或囊性變、分化較好的腫瘤，應積極採用手術切除，其預後較好。對於良性型的腦幹腫瘤，採取全切除手術方式是可以獲得根治效果的。
此類腫瘤的手術目的在於：①明確腫瘤性質；②建立腦脊液循環；③良性腫瘤應爭取獲得全切除或次全切除，如星形細胞瘤Ⅰ級、血管網狀細胞瘤或結核球(瘤)等，可望全切而獲治癒效果；④惡性腫瘤亦應力爭全切除，或行次全切除，部分切除，以達到充分的內減壓效果；⑤膠質細胞瘤術後輔以放療和化療，可延長患者的生存期。
腦幹腫瘤手術入路應選擇最接近瘤體的途徑。中腦及腦橋腹側腫瘤，可取顳下或顳下翼點入路；中腦背側腫瘤由枕下小腦幕上入路；腦橋及延髓背側腫瘤採取顱後窩正中入路；腦幹側方腫瘤由幕上幕下聯合入路。由於腦幹是呼吸、循環的生命中樞，因此，切除腫瘤時操作必須輕柔，應用顯微外科技術在瘤內分塊切除。術中應用腦幹聽覺誘發電位監護，以嚴密觀察腦幹功能是否受損及受損程度，根據波型變化判斷其預後。如術中發現呼吸、心跳異常，可暫時中斷手術，待恢復正常後再進行。如遇腦室擴大，顱內壓增高可行腦室-腹腔分流術。
3.放射治療 長期以來，放射治療的方法被認爲是治療腦幹腫瘤的主要手段。根據臨牀和影像學檢查可以確診的腦幹腫瘤，即可施行放射治療。70%～90%的患者在接受第1 個療程放射治療後，症狀和體徵多有改善。一般採用放射總量爲50～55Gy(5000～5500rad)，療程5～6 周；高於6Gy 者，易引起腦放射性損傷。放療可以單獨進行，亦可與手術後治療相配合。
4.化學藥物治療 常用藥物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、環衛亞硝脲(CCNU)等，依患者病情、年齡及體重等合理用藥。
13 併發症
1.腦神經損害 常爲術後Ⅸ、Ⅹ腦神經損害加重，病人吞嚥困難造成呼吸道感染，可行氣管切開及鼻飼，以防止感染並維持營養。
2.胃腸道出血 腦幹部位手術均有可能引起胃腸道出血，尤以延髓部位手術更爲明顯。文獻報道延髓血管網狀細胞瘤術後都有消化道出血，多在術後4～5 天出現。輕者可自動停止，重者可持續數月，可選用奧美拉唑等藥物治療。
14 預後及預防
預後：腦幹腫瘤的預後與許多因素有關。腫瘤的部位、病理性質、治療選擇等因素與預後有一定關係。中腦區腫瘤相對好於腦橋腫瘤；Ⅰ～Ⅱ級星形細胞瘤預後優於多形性膠質母細胞瘤。CT 掃描表現爲Ⅰ型者預後較好，Ⅲ型預後差。腫瘤大小亦與預後有關，腫瘤越大，預後越差。根據腦幹腫瘤的手術經驗表明：
1.脊髓延髓腫瘤、延髓腦橋下部膠質細胞瘤的成人患者 手術效果差，術後病死率高，術前及術後的神經功能障礙(如呼吸、吞嚥困難等)，迫使長期要爲患者維持人工呼吸。雖然如此，也不能有效地挽救患者的生命。
2.腦幹上段腫瘤的患者 術後效果較好，且長期生存率高，可能由於中腦腫瘤多爲良性型之故。
3.惡性腫瘤 術後效果較良性腫瘤明顯的差，而膠質細胞瘤(Ⅳ級)患者術後生存期一般不超過6 個月。
4.膨脹(局竈)型腫瘤 術後效果最好。
6.隨訪(6 個月～9 年)的資料顯示，腦幹上段腫瘤的複發率爲6%，而腦幹下段腫瘤的複發率爲21%。
預防：無特殊。