延髓性麻痹

神經內科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

yán suǐ xìng má bì

2 英文參考

bulbar paralysis

3 註解

4 疾病別名

麻痹,延髓性麻痹

5 疾病代碼

ICD:R29.8

6 疾病分類

神經內科

7 疾病概述

第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經及其所支配的肌肉麻痹導致的吞嚥障礙構音障礙稱之爲延髓麻痹延髓麻痹主要表現爲言語困難、發聲障礙、進食困難叄主徵。

8 疾病描述

第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經及其所支配的肌肉麻痹導致的吞嚥障礙構音障礙稱之爲延髓麻痹

延髓麻痹即球麻痹,分核性與核下性(真性延髓麻痹,簡稱延髓麻痹)、核上性(假性延髓麻痹)兩類。兩者共同的臨牀特點是“叄難”:言語困難、發音困難和吞嚥困難

假性延髓麻痹臨牀特點是“叄主徵”:

1.“叄難”(同上)。

2.病理性腦幹反射(除軟齶反射早期消失、下頜反射亢進外,有吸吮、掌頦、角膜下頜、仰頭反射陽性)。

3.情感障礙(強哭、強笑等)。

9 症狀體徵

1.延髓麻痹主要表現爲言語困難、發聲障礙、進食困難叄主徵。

(1)言語困難:延髓麻痹最早的症狀常常是構音障礙患者說話易疲勞,尤其是在需要提高聲音、加重語調的情況下明顯。以後隨病情進展,逐漸出現舌、口脣軟齶咽喉等構音結構麻痹

(2)發聲困難:主要由於雙側迷走神經動功能的喪失,運動聲帶控制聲門裂的喉內外麻痹所致。初期聲帶無力,發音低而粗澀,後期失聲和嚴重的吸氣困難與喘鳴。如有失音呼吸功能正常,多屬於癔症

(3)進食困難:在延髓麻痹患者,由於舌肌、軟齶、嚥肌的麻痹,先後出現吞嚥困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的複雜徵候。

2.各臨牀類型分敘如下

(1)真性延髓麻痹:核性與核下性病變。

①急性起病:

A.腦卒中:顱腦CT 顯示腦橋延髓出血或損害。

B.急性延髓灰質炎(腦幹型):流行病史,發熱,CSF 蛋白-白細胞分離四肢由下而上癱瘓感覺障礙。

C.急性根神經炎:四肢周圍性癱,根痛明顯,常伴雙側面癱、CSF 蛋白-細胞分離

D.白喉:5 歲以下兒童咽喉有白色假膜。

②亞急性慢性起病:

A.肌萎縮側索硬化(運動神經元疾病):四肢上、下神經元癱瘓肌萎縮,無感覺障礙。

B.延髓空洞症:顏面感覺分離

C.多發性硬化:伴腦神經Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多竈腦神經損害,緩解復發交替。

D.腦幹腫瘤:進展性病程,晚期有高顱壓,常伴其他腦神經損害、小腦體徵或長束體徵。

E.重症肌無力症狀波動,抗膽鹼酯酶(新斯的明)藥物有效。

(2)假性延髓麻痹動脈硬化腦血管病(空隙梗死、多竈梗死出血)、多發性硬化感染中毒、缺氧、代謝性腦病、腫瘤外傷、腦炎、腦脊髓膜炎等,均可能導致後組腦神經的核上性病變。可分爲3 種臨牀類型:

①皮質、皮質下型(症狀重、智能障礙、強制性尿失禁)。

②內囊型(伴肌強直、運動減少、震顫等震顫麻痹症候羣,雙側錐體束徵)。

腦橋-小腦型(共濟失調,步行障礙及腦神經Ⅴ、Ⅶ麻痹腦橋損害)。

10 疾病病因

延髓發出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經習慣稱爲後組腦神經,其主要功能爲支舌咽部的運動,受損後可導致言語及吞嚥障礙

延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經的全部麻痹,也可以是部分神經麻痹或個別神經麻痹。病變部位包括下運動神經元上運動神經元肌肉。造成延髓麻痹病因可以是血管性疾病、炎症腫瘤變性病、自家免疫疾病等。

11 病理生理

腦神經Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受雙側皮質腦幹束支配,一側皮質腦幹束損害可無症狀,雙側損害即出現假性延髓麻痹腦神經Ⅻ受對側單側皮質腦幹束支配,一側核上性、核性、核下性損害即可出現一側核上性或核下性舌下神經麻痹,雙側損害舌不能運動。

12 診斷檢查

實驗室檢查:依據可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查血常規、血電解質血糖免疫項目、腦脊液檢查。如異常則有鑑別診斷意義。

其他輔助檢查

1.CT、MRI 檢查

2.顱底攝片

3.腦電圖眼底檢查

4.耳鼻喉科檢查

13 鑑別診斷

真性與假性延髓麻痹鑑別見表1。

提示:

1.以竹籤刺激一側手掌大魚際肌或小魚際肌,出現頦肌收縮稱掌頦反射

2.患者頭略前屈,以叩診錘叩擊上脣中部,出現頭急速後仰稱仰頭反射

3.以棉花刺激一側角膜緣,同時出現雙側閉眼及下頜向對側偏斜稱角膜下頜反射

根據Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經所支配的舌咽部肌肉麻痹,引起的吞嚥障礙構音障礙,可診斷爲延髓麻痹。進一步尚需判定導致延髓麻痹的病變部位,其中包括大腦皮質運動區、雙側皮質延髓束,以及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經或其所支配的肌肉延髓麻痹尚需與失用症鑑別。

14 治療方案

無特殊療法,予對症處理、高營養飲食及支持治療;並給予適當的血管擴張藥、神經細胞營養藥、補足熱量、預防感染等;必要時可行氣管切開,鼻飼等。

15 流行病學

目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。

治療延髓性麻痹的穴位

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