3 概述
卡普蘭（Caplan）綜合徵，又有類風溼塵肺綜合徵、類風溼關節炎-塵肺綜合徵、硅沉着病關節炎等之稱。
1953年，英國的Caplan發現塵肺煤礦工人合併有類風溼關節炎者可有特異性肺陰影，後人將該病稱爲卡普蘭綜合徵。以後又相繼證實吸入遊離硅酸、硅酸鹽、鐵、鋁等其他無機粉塵也可產生本綜合徵。目前將硅沉着病合併類風溼關節炎，肺部又出現特徵性陰影者，均稱爲卡普蘭綜合徵。
卡普蘭綜合徵表現爲呼吸系統有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血、不同程度呼吸困難、胸痛。骨關節在肺部病理變化之前或之後，可出現遊走性關節腫脹及疼痛或者其他類風溼關節炎的症狀及體徵。有的卡普蘭綜合徵病例關節症狀也可不明顯。可併發咯血、呼吸困難、胸痛、肺動脈高壓、右室肥大及右心衰竭等。
卡普蘭綜合徵要同時治療硅沉着病和關節症狀，對類風溼肺損害可應用激素、免疫抑制劑、氯喹等，對症處理及控制繼發性感染。與類風溼關節炎相似，本綜合徵有的病例肺部病變可自行緩解，但也有的伴隨終身。
9 流行病學
1953年，英國的Caplan發現塵肺煤礦工人合併有類風溼關節炎。Miall（1955）對15歲以上男性進行流行病學調查，結果發現遺傳素質對類風溼關節炎和卡普蘭綜合徵的致病起重要作用。Walker（1966）在12年間報告的28例病人，考慮塵肺對形成類風溼關節的肺結節有某種促進作用。其發病情況及流行病學特徵還不很清楚。
10 卡普蘭綜合徵的病因
目前尚不十分明確。考慮與下列因素有關：
1.免疫異常：不合並硅沉着病的類風溼關節炎者很少出現肺結節。根據Walker（1966）在12年間報道的28例病人考慮，塵肺對形成類風溼關節的肺結節有某種促進作用。
2.遺傳因素：Miall（1955）對15歲以上男性進行流行病學調查，結果發現遺傳素質對類風溼關節炎和卡普蘭綜合徵的致病起重要作用。
11 發病機制
1.在肺內沉積的硅酸可長時間使抗體致敏，從而導致一種佐劑疾病（adjuvant disease）。粉塵可促進免疫反應或者侷限於肺內而引起類風溼關節炎肺損害，因此可以認爲硅沉着病佐劑病是由於免疫異常引起的，可能是被塵埃損傷的巨噬細胞釋放抗原物質引起的肺部類風溼病變與類風溼關節炎合併存在。
2.近年來由於免疫遺傳學的發展，人類白細胞抗原（HLA）與疾病易感性的相關作用受到重視。據Wagner等（1979）報告，類風溼因子（RF）陽性的卡普蘭綜合徵，其HLA-BW45陽性率明顯高於對照組，而RF陰性的卡普蘭綜合徵HLA-BW45陰性。
3.病理：在顯微鏡下可見肺部病變中心部由壞死的膠原纖維和粉塵組成，
從中心向外有巨噬細胞及多核白細胞構成的活動性炎症層，成纖維細胞的柵狀層，多量淋巴細胞及漿細胞構成的浸潤層和結締組織層。另外還有閉塞性動脈內膜炎，管腔內有許多淋巴細胞、漿細胞及吞噬粉塵崩解的巨噬細胞，肉眼可見有黑色同心環。圓形的肺損害偶可發生鈣化或空洞。從病理上，卡普蘭綜合徵與硅沉着病所致的進行性大塊纖維化的鑑別在於，後者無活動性炎症層及類風溼性動脈內膜炎。與硅沉着病結核的鑑別在於，前者有活動性炎症層和成纖維細胞柵狀層,但在活動性炎症層中查不出結核菌。
12 卡普蘭綜合徵的臨牀表現
1.呼吸系統有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血、不同程度呼吸困難、胸痛。
2.骨關節在肺部病理變化之前或之後，可出現遊走性關節腫脹及疼痛或者其他類風溼關節炎的症狀及體徵。有的病例關節症狀也可不明顯。
15 輔助檢查
胸部X線檢查有特徵性陰影，其病竈可單發，也可多發，爲圓形或橢圓形緻密影，邊緣較清楚，大小不等，直徑爲0.5～1.5cm，偶見3～5cm者，常在中下肺野的中外帶。多發性病竈頗似轉移瘤，但中央壞死形成薄壁的空洞，其內一般無液平，少數可有鈣化。
17 鑑別診斷
卡普蘭綜合徵主要應與硅沉着病進行性大塊纖維化（PMF）鑑別，兩者胸部X線表現不同（表1）。
另外，卡普蘭綜合徵應注意與肺結核鑑別，但塵肺也可合併肺結核。這種病人結核感染的症狀如發熱、消瘦和咯血等可不明顯，應注意在痰中查找結核菌。
20 卡普蘭綜合徵的預防
20.1 一級預防
（2）加強身體鍛鍊，加強營養，生活規律，心情舒暢，提高自身免疫功能。
（3）由於許多卡普蘭綜合徵病人的發病與細菌或病毒的感染有一定關係，因此及時而有效地控制感染是預防RA的重要手段。
20.2 二級預防
目前尚無根治措施，治療的原則是在藥物控制疼痛的情況下，對關節進行有計劃的功能鍛鍊，防止關節畸形和肌肉萎縮。免疫抑制劑和手術治療對某些病人也產生一定效果。
20.2.1 （1）藥物治療
對類風溼性關節炎（RA）的藥物治療應實行個體化方針，根據不同病人的不同病情、功能狀況和預後實行不同的治療方案，並強調早期使用二線藥。常用藥物有抗生素、免疫抑制劑、消炎鎮痛藥及相應中藥等。
20.2.2 （2）運動療法
是RA預防性干預的一個重要組成部分，運動療法對RA患者的益處有：增加體力、提高局部肌肉耐力、增加或維持關節運動度、增加有氧活動能力、改善活動功能狀況、減少病變活動程度、減少疼痛程度、改善情緒、改善睡眠、減重。RA運動療法的處方要因人而異，分級進行，不能千篇一律，詳見表2。
20.2.3 （3）物理療法
一般用表淺熱（熱敷、溼熱敷、蠟療、38～40℃熱水局部浸浴、中藥熱洗、熱敷），每次20min左右。如果RA合併有末梢神經受累或肌肉筋膜痛，可用經皮電神經刺激法止痛。
20.2.4 （4）中醫傳統療法
20.2.4.1 ①鍼灸
有報道針刺療法能使RA患者疼痛減輕，血沉降低，並有助於功能好轉恢復工作，但亦有無效病例，一些學者建議難治性RA而以前又未接受過鍼灸治療者，應到有專業資格的鍼灸師處試行治療；
20.2.4.2 ②推拿
穴位推拿作爲鎮痛、降低肌肉緊張度的輔助療法，在臨牀上頗爲常用；
20.2.4.3 ③氣功
練習放鬆功，並加用良性的自我暗示減痛及恢復健康，對身心鬆弛、緩解疼痛症狀、改善自我感覺，以及節省能量消耗、培補元氣、增強體質有一定的效果；
20.2.4.4 ④太極拳
用簡化太極拳，甚至只用其中個別簡易動作進行練習，練習時注意不僅是練身，更要強調練心，以利於放鬆和練就寧靜心態及修養，以精神上的健康促進全身的健康。
20.2.5 （5）鬆弛療法及心理衛生
身心放鬆有助於減輕疼痛的自我感覺和反應，研究證明，使用中國式放鬆功治療，或用肌電生物反饋引導肌肉放鬆和精神放鬆，均可減輕疼痛。近年來有報道說，RA患者欣賞鬆弛性樂曲後，其關節痛閾增高，疼痛可以減輕。如果RA患者疼痛或病情反覆而影響精神和心理狀態，產生抑鬱、焦慮等表現時，宜通過心理輔導，進行“認知——行爲”治療，能減輕疼痛的自我感覺，改變對疼痛的感受，提高其對身體和健康自我感覺的良好程度。
20.2.6 （6）手術治療
①滑膜切除術。
②關節清理術。
20.3 三級預防
功能狀況列入3、4級的RA患者，需採取矯形器和輔助器具配合治療，或採用矯形手術以改善關節畸形。對於後期嚴重的關節破壞及關節功能障礙者，病情穩定後，可選擇性地採用人工關節置換術來重建關節功能。