3 概述
酒中毒性小腦變性（alcoholic cerebellar degeneration，ACD）是嗜酒者常見的小腦變性，發病率約爲Wernicke腦病的2倍。
酒中毒性小腦變性亞急性或緩慢起病，出現小腦體徵，主要表現爲下肢和軀幹小腦性共濟失調，呈闊基底站姿和步態，步態不穩，步距增寬，步態蹣跚，直行時明顯，不能急轉彎，突然站起困難。CT和MRI研究表明，慢性酒中毒病人幾乎都有小腦萎縮，小腦蚓部上端萎縮較重，蚓部上端血流量減少和糖代謝率下降明顯。
多認爲慢性酒中毒引起營養缺乏是酒中毒性小腦變性的病因，而非酒中毒或其他因素所致。
酒中毒性小腦變性的病理及臨牀表現易與Wernicke腦病混淆，小腦症狀伴眼外肌麻痹和記憶障礙通常提示Wernicke腦病，酒中毒性小腦變性只表現爲小腦症狀。
應戒酒，給予B族維生素和補充微量元素，改善病人的營養狀態等，可使症狀停止進展並好轉。
多數酒中毒性小腦變性的病人呈進行性發展，隨後可靜止不變達多年。有的病人小腦症狀呈跳躍式發展，常在感染後症狀明顯加重。嚴重者也可出現酒中毒性癡呆表現。
8 流行病學
日本酒依賴者佔全國人口的16.9‰，美國35%的急診、10%的門診病人與酒中毒有關。Robins等（1984）美國城市流行病學調查發現，人羣酒精濫用和酒依賴終生平均患病率爲13.6%，有1300萬人酗酒成癮。屍檢發現27%的酒依賴病人有小腦變性。
目前國內尚未查到全面的發病率統計學資料。1990年全國10城市科技人員、行政幹部和輕、重體力勞動工人的流行病學調查，酒依賴的患病率達37.27‰，男性高達57.87‰，女性爲0.19‰。我國10城市流行病學調查慢性酒中毒的終生患病率爲3.7%，應引起足夠的重視。
9 酒中毒性小腦變性的病因
多認爲慢性酒中毒引起營養缺乏是酒中毒性小腦變性的病因，而非酒中毒或其他因素所致。因與維生素B1缺乏所致Wernicke腦病時小腦病變的臨牀表現和病理相同，故認爲是營養源性神經系統疾病（disease of the nervous system of nutritional origin），與神經營養障礙相關。
10 發病機制
酒中毒性小腦變性（ACD）的發病機制尚不清，ACD與Wernicke腦病有同樣的步態失調，兩者小腦病變相同，有文獻認爲ACD的病因爲硫胺缺乏，但應用維生素B1治療共濟失調未見好轉，ACD小腦功能障礙的程度與多發性神經炎亦無關。
酒中毒性小腦變性的主要病理改變爲小腦皮質神經元（尤其Purkinje細胞）變性，小腦蚓部前上部明顯，嚴重者累及小腦前葉前部，樹突分支減少。
11 酒中毒性小腦變性的臨牀表現
1.有多年飲酒史。約半數酒中毒性小腦變性患者有周圍神經病，男性比女性更常見。
2.酒中毒性小腦變性亞急性或緩慢起病，出現小腦體徵，主要表現爲下肢和軀幹小腦性共濟失調，呈闊基底站姿和步態，步態不穩，步態蹣跚，直行時明顯，不能急轉彎，突然站起困難。檢查跟膝脛試驗不準，上肢輕度動作笨拙，可有意向性震顫，肢體保持固定姿勢時可出現類似帕金森綜合徵的手指震顫，軀幹可按前後方向呈特異性3Hz節律擺動。少數病人伴輕度構音障礙和眼震等。
3.多數酒中毒性小腦變性病例小腦症狀進展數週或數月後，多年穩定不變，個別患者小腦症狀呈跳躍式進展，震顫性譫妄發作或嚴重感染性疾病，可使症狀加重。本病可出現特殊綜合徵：①病人只表現爲姿勢及步態不穩，肢體運動不受累，病理改變侷限於小腦蚓部前上部；②除有急性短暫和可逆的特點，臨牀表現與普通型近似，此型可能是生化功能改變，不出現結構性病變。
12 酒中毒性小腦變性的併發症
酒中毒性小腦變性可合併多發性神經病、糙皮病和大腦萎縮等。而濫用酒精對人體其他系統也有很大的損害作用，現已證實酒精中毒可引起消化道炎症、肝腎功能損害、嚴重心律失常，充血性心力衰竭、心臟附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血壓，以及血小板數增多、凝集功能增加和纖維蛋白自發性溶解時間延長等。