7 概述
主-肺動脈間隔缺損又叫主動脈-肺動脈瘻,主動脈-肺動脈窗等,是一種極爲少見的心血管畸形,佔先天性心臟病0.3%~1%。此病是由於胚胎期動脈幹分隔爲主動脈和肺動脈的過程不完全,在升主動脈和肺動脈之間留下之缺陷,而形成此間隔缺損。此類缺損可發生於升主動脈和肺動脈之間的任何部位。Mori等1978年將主-肺動脈間隔缺損分爲三型。Ⅰ型:主-肺動脈間隔近端缺損,相當於半月瓣環上方位置;Ⅱ型:主-肺動脈間隔遠端缺損,在升主動脈遠側與肺動脈交通;Ⅲ型:主-肺動脈間隔完全缺損。此外,在臨牀報道中還有一型更少見的,位於右肺動脈開口水平的主動脈-肺動脈間隔缺損,此類缺損一般開口於升主動脈後壁。缺損口徑大小不等,可從數毫米至6cm,一般在2cm左右,缺損呈橢圓形。常合併動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、冠狀動脈異常、右位主動脈弓、法洛四聯症等心血管畸形(圖6.8.4-0-1~6.8.4-0-3)。
主-肺動脈間隔缺損和動脈導管未閉相似,但血液是從升主動脈經過缺損到肺動脈幹所形成左向右分流,由於缺損口徑往往比動脈導管未閉大,所以分流量大,肺動脈血流顯著增多,產生動力性肺動脈高壓,如不早期手術,則肺小動脈內膜增厚、中層肌肉纖維增生,管腔變小等病變,形成阻力性肺動脈高壓。右肺動脈起源於主動脈開口的病例,可出現左側肺高壓,這種引起對側肺高壓原因尚不清楚,有認爲與反射機制有關。臨牀上類似於動脈導管未閉,但症狀出現較早、較重,發展較快。可由二維超聲心動圖、心導管和逆行主動脈造影檢查確定診斷(圖6.8.4-0-4A、B)。
改良手術方法適用於修復主-肺動脈遠端的間隔缺損合併右肺動脈起源於升主動脈的嬰幼兒。1991年,Kitagawa等報道了此方法,在臨牀上應用收到較好的效果。
10 術前準備
術前除了按一般體外循環心臟直視手術常規準備外,特別注意以下幾點:
1.術前要通過二維超聲心動圖,心血管造影確定診斷,尤其要注意與動脈導管未閉,高位室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全,主動脈竇瘤破裂和冠狀動、靜脈瘻相鑑別。並注意合併其他心血管畸形。
12 手術步驟
1.胸部正中切口,探查可見右肺動脈起始於升主動脈的右後側,主肺動脈遠端右側在右肺動脈同一平面與升主動脈的左後外側相連(圖6.8.4-1)。
2.按常規安置升主動脈和上、下腔靜脈插管,中度低溫體外循環灌注,阻閉升主動脈。
3.冠狀動脈冷灌時,需臨時阻閉左、右肺動脈,以保證冠狀動脈灌注量。
4.於右肺動脈起始處近端和升主動脈阻閉鉗近側橫行切開升主動脈。可見後壁的左、右側各有一開口,分別與主肺動脈和右肺動脈相交通,即主-肺動脈間隔缺損和右肺動脈開口。兩開口之間後方的延續即升主動脈的後壁(圖6.8.4-2)。
5.將主動脈切口向兩側延伸,分別向後上和後下作弧形切口,離斷升主動脈,剪裁留下的升主動脈後壁形成了近側前壁缺損的右肺動脈(圖6.8.4-3)。
6.剪裁一塊心包片以5-0無創縫線連續縫合,修復右側肺動脈缺口,重建右肺動脈通道(圖6.8.4-4)。
7.最後用5-0縫線將離斷的升主動脈作連續縫合,重建升主動脈通道(圖6.8.4-5)。嬰幼兒在修復右側肺動脈缺口和吻合離斷的升主動脈時可用無創可吸收縫線連續縫合,不影響嬰幼兒術後的生長發育。