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法洛四联症
疾病分类:心外科疾病概述:法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心脏病。肺部血供来自未闭的动脉导管、升主动脉、主动脉与肺动脉之间的侧支循环分支,或来自支气管动脉、肋间动脉或锁骨下动脉的分支。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。
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法洛四联症临床路径(2010年版)
基本信息:《法洛四联症临床路径(2010年版)》由卫生部于2010年12月20日《卫生部办公厅关于印发法洛四联症等心脏大血管外科3个病种临床路径的通知》(卫办医政发〔2010〕207号)印发。:1.术后早期持续监测治疗,观察生命体征。2.必须复查的检查项目:血常规、血电解质、肝肾功能,心电图、胸部X线平片、超声心动图。
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法洛四联症临床路径(2016年版)
基本信息:《法洛四联症临床路径(2016年版)》由国家卫生计生委办公厅于2016年4月19日《国家卫生计生委办公厅关于实施阿尔茨海默病等24个病种临床路径的通知》(国卫办医函〔2016〕401号)印发。3.手术植入物:补片材料、带瓣补片材料、胸骨固定钢丝等。5.输血及血液制品:视术中情况而定。
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心内修补
手术名称:心内修复别名:心内修补分类:心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症合并完全性房室隔缺损的手术治疗ICD编码:35.8109概述:法洛四联症合并完全性房室隔缺损是一复合畸形,在四联症中约占1%。麻醉和体位:仰卧位。而且室间隔缺损补片的直缘应相当于测量房室瓣环的前后径,否则会产生二尖瓣关闭不全和狭窄。
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心内修复
手术名称:心内修复别名:心内修补分类:心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症合并完全性房室隔缺损的手术治疗ICD编码:35.8109概述:法洛四联症合并完全性房室隔缺损是一复合畸形,在四联症中约占1%。麻醉和体位:仰卧位。而且室间隔缺损补片的直缘应相当于测量房室瓣环的前后径,否则会产生二尖瓣关闭不全和狭窄。
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三尖瓣闭锁姑息手术
该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位,占5.5%,仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0~在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中,38例合并小的室间隔缺损和(或)漏斗部狭窄形成阻塞,肺动脉瓣及其瓣环正常;15个月进行全腔静脉与肺动脉连接,将肝静脉血引至两侧肺,防止肺动静脉瘘的发生。
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三尖瓣闭锁新生儿的姑息手术
该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位,占5.5%,仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0~在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中,38例合并小的室间隔缺损和(或)漏斗部狭窄形成阻塞,肺动脉瓣及其瓣环正常;15个月进行全腔静脉与肺动脉连接,将肝静脉血引至两侧肺,防止肺动静脉瘘的发生。
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姑息性手术治疗三尖瓣闭锁
该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位,占5.5%,仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0~在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中,38例合并小的室间隔缺损和(或)漏斗部狭窄形成阻塞,肺动脉瓣及其瓣环正常;15个月进行全腔静脉与肺动脉连接,将肝静脉血引至两侧肺,防止肺动静脉瘘的发生。
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姑息手术
概述:目前常见的姑息手术有标准或改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、中心分流术和右心室流出道补片加宽。麻醉和体位:全身麻醉和气管插管维持呼吸。在吻合时要先后部分钳闭肺动脉干和升主动脉,先吻合肺动脉端后向管内注入肝素,后吻合至升主动脉,均为端-侧吻合,待主动脉吻合到最后一针,开放肺动脉排尽管内气体后结扎。
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法洛三联症
轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时,由于右心房压力低于左心房,心内为“左向右”分流,临床可无发绀。3.肺动脉瓣狭窄,如瓣叶发育良好,仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可,如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能,可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。3.完善修补室间隔缺损,防止传导阻滞。
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双入口心室姑息手术
手术步骤:1.改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、肺动脉带缩术以及双向腔肺动脉分流术参见“法洛四联症”、“室间隔缺损”和“三尖瓣闭锁”中详细介绍,兹不赘述。肺血管阻力低肺充血时,则应检查是否有主动脉弓部阻塞。2.发绀术后发绀可能由于低心排出量综合征、贫血、肺水肿、胸腔积液、气胸以及肺血流减少引起。
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右侧大动脉转位的姑息手术治疗
手术名称:完全性大动脉转位的姑息手术别名:右侧大动脉转位的姑息手术治疗;术后处理:完全性大动脉转位室间隔完整的婴儿在姑息性手术后均需要持续静脉滴注多巴胺和多巴酚丁胺以及硝酸甘油支持心脏收缩力量和改善四肢末梢循环,特别是在肺动脉带缩术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流术,有时还要加用副肾上腺素。
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心室双入口的姑息手术治疗
手术步骤:1.改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、肺动脉带缩术以及双向腔肺动脉分流术参见“法洛四联症”、“室间隔缺损”和“三尖瓣闭锁”中详细介绍,兹不赘述。肺血管阻力低肺充血时,则应检查是否有主动脉弓部阻塞。2.发绀术后发绀可能由于低心排出量综合征、贫血、肺水肿、胸腔积液、气胸以及肺血流减少引起。
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一期心内修复手术
法洛四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术分类:心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉缺如的手术治疗ICD编码:35.8108概述:法洛四联症伴有肺动脉瓣缺如的定义包含肺动脉瘤样扩大、对位异常的室间隔缺损、肺动脉瓣缺如和肺动脉瓣环狭窄。生后发绀是由于肺血管阻力高和肺动脉狭窄足以产生室内右到左分流。
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法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
法洛四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术分类:心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉缺如的手术治疗ICD编码:35.8108概述:法洛四联症伴有肺动脉瓣缺如的定义包含肺动脉瘤样扩大、对位异常的室间隔缺损、肺动脉瓣缺如和肺动脉瓣环狭窄。生后发绀是由于肺血管阻力高和肺动脉狭窄足以产生室内右到左分流。
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法洛四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
法洛四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术分类:心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉缺如的手术治疗ICD编码:35.8108概述:法洛四联症伴有肺动脉瓣缺如的定义包含肺动脉瘤样扩大、对位异常的室间隔缺损、肺动脉瓣缺如和肺动脉瓣环狭窄。生后发绀是由于肺血管阻力高和肺动脉狭窄足以产生室内右到左分流。
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完全性大动脉转位的姑息手术
手术名称:完全性大动脉转位的姑息手术别名:右侧大动脉转位的姑息手术治疗;术后处理:完全性大动脉转位室间隔完整的婴儿在姑息性手术后均需要持续静脉滴注多巴胺和多巴酚丁胺以及硝酸甘油支持心脏收缩力量和改善四肢末梢循环,特别是在肺动脉带缩术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流术,有时还要加用副肾上腺素。
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心血管造影术
概述:心血管造影术是将造影剂快速注入心腔,使心脏及大血管在X线下显影进行心血管疾病检查的一项技术。操作名称:心血管造影术适应证:心血管造影术适用于:1.右心选择性心血管造影肺动脉狭窄、法洛四联症、大血管错位、肺动静脉瘘、右房室瓣病变及右房粘液瘤等。术毕退出猪尾管,拔出动脉鞘,局部压迫止血20~
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无顶冠状静脉窦综合征手术
其次是法洛四联症、法洛三联症、室间隔缺损、右室双出口、全肺静脉异位连接,以及房室连接异常和心脏转位等。麻醉和体位:取仰卧位。(5)建立体外循环,经升主动脉插入动脉灌注管,经右心房分别插入上、下腔静脉引流管。在合并冠状静脉窦型房间隔缺损、单心房和房室管畸形时,补片下缘缝合不能伤及传导束。
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冠状静脉窦间隔缺损手术
其次是法洛四联症、法洛三联症、室间隔缺损、右室双出口、全肺静脉异位连接,以及房室连接异常和心脏转位等。麻醉和体位:取仰卧位。(5)建立体外循环,经升主动脉插入动脉灌注管,经右心房分别插入上、下腔静脉引流管。在合并冠状静脉窦型房间隔缺损、单心房和房室管畸形时,补片下缘缝合不能伤及传导束。
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升主动脉瘤临床路径(2010年版)
:第一诊断为升主动脉瘤(ICD-10:I71.0-I71.2)行主动脉根部机械瓣带瓣管道置换术(Bentall手术)(ICD-9-CM-3:38.4401)。:1.围手术期并发症:主动脉根部出血、人工瓣功能障碍、心功能不全、瓣周漏、与抗凝相关的血栓栓塞和出血、溶血、感染性心内膜炎、术后伤口感染、重要脏器功能不全等造成住院日延长和费用增加。
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主动脉瓣病变临床路径(2010年版)
:1.麻醉方式:全身麻醉。2.必须复查的检查项目:血常规、血电解质、肝肾功能、抗凝监测、心电图、胸部X线平片、超声心动图。:1.围手术期并发症:主动脉根部出血、人工瓣功能障碍、心功能不全、瓣周漏、与抗凝相关的血栓栓塞和出血、溶血、感染性心内膜炎、术后伤口感染、重要脏器功能不全等造成住院日延长和费用增加。
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法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
手术名称:姑息手术分类:心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉狭窄的手术治疗ICD编码:35.8102概述:目前常见的姑息手术有标准或改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、中心分流术和右心室流出道补片加宽。应用无创伤血管钳暂时钳闭锁骨下动脉近端以控制出血,并在远端靠近椎动脉和乳内动脉处切断。
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单源化和心内修复手术
手术名称:单源化和心内修复手术分类:心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉闭锁的手术治疗ICD编码:35.8106概述:四联症伴有肺动脉闭锁的基本病理解剖与单纯四联症相同,但右心室与肺动脉干或其分支无直接连接以及肺部供血异常。麻醉和体位:仰卧位。⑥侧支循环远端狭窄应用同种移植片扩大;
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右室双出口
疾病别名右心室双出口疾病分类心外科疾病概述右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形,仅占先天性心脏病的0.48%~无肺动脉狭窄者肺血增多,易发生肺动脉高压,类似巨大室间隔缺损。4.X线检查一般有心影增大,左第4弓延长,有肺动脉狭窄者,肺血流量减少与法洛四联症相似。右心室造影主、肺动脉同时显影。
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经食管超声检查技术
名称:经食管超声检查技术概述:在经体表超声心动图检查时,因肥胖、肋骨、胸骨、肺组织、气管阻挡,或病变部位较深,处于声束远场,致图像模糊不易观察影响诊断者,可考虑进行经食管超声检查适应证:经食管超声检查技术适用于:1.二尖瓣、三尖瓣与主动脉瓣疾病。6.剧烈胸痛、胸闷或剧烈咳嗽症状不能缓解者。
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低心排出量综合征
疾病别名低心输出量综合征,心柱低排血量综合征疾病分类儿科疾病描述低心排出量综合征(lowcardiacoutputsyndrome)是心脏外科最严重的生理异常,是导致术后病人死亡主要原因之一。缺血缺氧期间左心室内膜下心肌缺氧最严重,局部代谢产物堆积,心内膜下微血管扩张。1.心率缓慢者需静脉注射抗副交感神经药物如阿托品0.5~
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永存动脉干
合并畸形有动脉导管未闭、左上腔静脉、全肺静脉异位引流、房间隔缺损、单心房、单心室及主动脉弓中断等。此种姑息性手术较简单,但姑息性手术本身和以后再做根治手术病死率均较高,而且近年由于手术技术的提高,对1岁以下的婴幼儿施行矫正手术病死率已降低,现多数学者主张对永存动脉干婴儿应尽早进行矫正手术。
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前列腺素E开放动脉导管法
尤其对婴儿重症先天性心脏病的急诊治疗具有重要作用。操作名称:前列腺素E开放动脉导管法适应证:1.前列腺素E开放动脉导管治疗右室流出道梗阻型CHD的低氧血症,包括室间隔完整型肺动脉闭锁、严重肺动脉瓣狭窄、重症法洛四联症,其他心脏复合畸形伴肺动脉闭锁或狭窄等,这些是我国常见的新生儿急诊CHD、PGE应用效果最好。
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肺动脉发育不全
概述:肺动脉发育不全(pulmonaryarteryagenesis,PAA)为较少见的先天性畸形,包括多种类型,如肺动脉主干缺如,右或左肺动脉近端缺如,左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状,如喘鸣,呼吸困难,呕吐,吞咽困难和反复呼吸道感染。诊断:根据病史和肺动脉造影检查即可确诊。
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先天性心包缺如或缺损
4.1/3的病例尚可合并其他先天性畸形,如动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性二尖瓣狭窄、法洛四联症等。4.胸部X线向左侧胸膜腔内注入空气约500ml,取左侧卧位片刻后摄片,可见气体进入心包腔,是诊断本病的最重要的方法。部分心包缺损者,出现症状和有猝死的可能性,伴有左房耳通过缺损处绞窄的证据时,需施行外科手术治疗。
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改良远端主-肺动脉间隔缺损修复术
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.4-0-1~麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁(图6.8.4-2)。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅,保证供氧,拔除气管插管后,积极协助病人咳嗽,咳痰。
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经肺动脉径路修复主-肺动脉间隔缺损
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.2-0-1~禁忌症:肺血管阻力明显增高,伴不可逆性肺血管阻塞性病变,临床上出现发绀,以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。
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经肺动脉切口修复主动脉肺动脉中隔缺损
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.2-0-1~禁忌症:肺血管阻力明显增高,伴不可逆性肺血管阻塞性病变,临床上出现发绀,以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。
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经肺动脉切口修复主动脉肺动脉窗
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.2-0-1~禁忌症:肺血管阻力明显增高,伴不可逆性肺血管阻塞性病变,临床上出现发绀,以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。
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经主动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损
Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.1-0-1~麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行,以免损伤肺血管造成大出血。
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经主动脉切口修复主动脉-肺动脉瘘
Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.1-0-1~麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行,以免损伤肺血管造成大出血。
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经主动脉切口修复主动脉-肺动脉窗
Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.1-0-1~麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行,以免损伤肺血管造成大出血。
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经主动脉切口修复主动脉肺动脉中隔缺损
Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.1-0-1~麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行,以免损伤肺血管造成大出血。
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右心导管检查
操作名称:心导管检查适应证:右心导管检查适用于房间隔缺损、室间隔缺损或不典型动脉导管未闭等(1)用于诊断:对于某种心脏疾病目前所沿用的无创性检查方法不能确定诊断时,需要作心导管检查。一般这些症状过几小时后就会好转,还要注意切口有无出血、渗血,血肿、肢体发凉等情况,如有应及时找医生检查。
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三房心手术
手术名称:三房心手术分类:心血管外科ICD编码:35.7301概述:三房心是一种少见的先天性心脏畸形,发病率约占先天性心脏病的0.1%,男女之比为1.5∶1。在A型中,多数右心房与真性左房内无交通(图6.23-1A),少数病例真性左房与右房间有卵圆孔未闭或房间隔缺损(图6.23-1C)。麻醉和体位:全身麻醉。
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改良远端主动脉肺动脉瘘修复术
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.4-0-1~麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁(图6.8.4-2)。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅,保证供氧,拔除气管插管后,积极协助病人咳嗽,咳痰。
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改良远端主动脉肺动脉中隔缺损修复术
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.4-0-1~麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁(图6.8.4-2)。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅,保证供氧,拔除气管插管后,积极协助病人咳嗽,咳痰。
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经缺损前壁径路修复主-肺动脉间隔缺损
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.3-0-1~麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁,其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样,但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合(图6.8.3-3)。
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经缺损前壁径路修复主动脉肺动脉中隔缺损
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.3-0-1~麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁,其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样,但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合(图6.8.3-3)。
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经缺损前壁径路修复主动脉肺动脉窗
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.3-0-1~麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁,其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样,但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合(图6.8.3-3)。
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经肺动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.2-0-1~禁忌症:肺血管阻力明显增高,伴不可逆性肺血管阻塞性病变,临床上出现发绀,以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。
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心包缺损修补术
但在各类先天性心肺疾病中如房、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺静脉异位连接、大动脉转位、法洛四联症、支气管囊肿、肺隔离症及迷生肺叶(aberrantlobes)等疾患中,先天性心包缺损的发生率可高达15%~2.应用人工材料、戊二醛处理牛心包或自体胸膜等材料修补心包缺损时,应在补片上开多个小孔,以利引流。
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改良远端主动脉肺动脉开窗修复术
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.4-0-1~麻醉和体位:全身麻醉,气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁(图6.8.4-2)。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅,保证供氧,拔除气管插管后,积极协助病人咳嗽,咳痰。