3 概述
1831年，James Syne首次報道了腹主動脈瘤破入下腔靜脈引起主動脈-下腔靜脈瘻（aorto-caval fistula，ACF），是腹主動脈腔靜脈瘻中最常見原因。發生部位多在主動脈遠端或位於髂總靜脈匯合部稍上方。腹主動脈腔靜脈瘻診療效果曾一度極差，1995年以前僅見26例報道，均不治而死。因此，對腹主動脈瘤合併ACF的深入研究應引起充分重視.
腹主動脈腔靜脈瘻在非破裂性腹主動脈瘤中合併率爲0.3%～1.3%，在破裂性腹主動脈瘤中約2.3%～4.3%。依病因可分爲自發性（佔80%）、創傷性（佔15%）、醫源性（佔5%）3類。其中自發性ACF中90%以上由動脈硬化性腹主動脈瘤所引起，亦可見感染性腹主動脈瘤，Marfan綜合徵、Ehler-Danlos綜合徵及主動脈夾層動脈動脈瘤合併ACF。
對腹主動脈瘤的病人出現高搏出量心力衰竭、連續性腹部血管雜音、腎功衰竭及下肢水腫、淺表靜脈曲張等改變時應考慮腹主動脈腔靜脈瘻的診斷，藉助B超、CT等輔助檢查可明確診斷。
由於內科治療對主動脈腔靜脈瘻引起的心力衰竭等效果不佳，故應積極手術閉合腹主動脈腔靜脈瘻才能挽救生命。
腹主動脈瘤合併腹主動脈腔靜脈瘻（ACF）的預後除取決於瘻口的大小、與心臟距離、形成時間、有否血栓阻塞等因素外，尚與手術前是否做出診斷、有無腹膜後破裂乃至休克、心衰程度及其他動脈粥樣硬化相關危險因素等有關。
9 病因
腹主動脈腔靜脈瘻（ACF）依病因可分爲自發性（佔80%）、創傷性（佔15%）、醫源性（佔5%）3類。其中自發性ACF中90%以上由動脈硬化性腹主動脈瘤所引起，亦可見感染性腹主動脈瘤，Marfan綜合徵、Ehler-Danlos綜合徵及主動脈夾層動脈動脈瘤合併ACF。
合併ACF的腹主動脈瘤瘤體常較大，其直徑多在6cm以上，最大者達13cm．平均爲11cm。由於腹主動脈與下腔靜脈緊密毗鄰，隨着瘤體增大，將與周圍組織（尤其是下腔靜脈）炎性粘連，加以搏動性壓力的持續作用，使腹主動脈瘤右後壁與下腔靜脈壁受壓壞死，最終形成ACF，其發生部位多在主動脈遠端或位於髂總靜脈匯合部稍上方。
10 發病機制
當腹主動脈腔靜脈瘻（ACF）形成後，血液從壓力高的動脈循環向壓力低的靜脈內分流，使靜脈壓上升，回心血量增多，心臟前負荷加重，心肌收縮代償性增強，心排血量與心率增加，導致心肌肥厚甚至心臟擴大，最後可形成難治性充血性心力衰竭。瘻孔直徑＞1.5cm時將危及生命。合併冠心病者危險性更大。
另一方面，由於瘤體遠端動脈血流減少，腎臟灌注壓下降，直接引起腎小球濾過率下降，並進一步刺激腎素-血管緊張素系統，使腎小球濾過率下降，氯化鈉回吸收增加，甚至引起氮質血癥。主動脈-腔靜脈的分流亦將引起下肢缺血，並因腔靜脈高壓使盆腔臟器淤血、下肢水腫。
11 腹主動脈腔靜脈瘻的臨牀表現
患者表現爲腹主動脈瘤的局部表現和動靜脈分流引起的血流動力學變化2個方面。
80%以上病人有腹部和（或）腰背部疼痛，因瘤壁的壞死和腰部感覺神經受壓所致，疼痛可放散至腹股溝、睾丸及大腿上部；90%病人可觸及腹部搏動性腫塊，約75%病人可聽診到腹部連續性血管雜音，有25%病人可觸及震顫。腹背部疼痛、腹部搏動性腫塊和連續性血管雜音認爲是腹主動脈腔靜脈瘻的特徵性改變。如果瘻孔較小、附壁血栓封閉瘻孔、低血壓使分流減少或腹主動脈瘤將下腔靜脈完全壓迫時，可聽不到血管雜音。
約半數以上病人隨分流量的增多而陷入高搏出量性心力衰竭，出現心動過速、舒張壓降低、脈壓增大和周圍動脈的連續性雜音，心搏動時可同時有頭部的搖動（Musset徵），並有心界擴大和心肌肥厚、肺淤血、肝大等表現。
腎動脈壓力下降使腎臟灌注壓下降，加上靜脈壓升高可減少腎小球濾過率和腎小管分泌能力，引起少尿或無尿，常發展至腎功衰竭。
下肢動脈血流的減少和靜脈壓力升高可使1/4病人發生急性下肢缺血，並有下肢靜脈及腹壁淺表靜脈曲張，並可出現下肢和陰囊的明顯水腫。約60%～70%病人可見到下腹壁淺靜脈的搏動性擴張。
14 輔助檢查
（1）腹部平片：可見到瘤壁的鈣化沉着及腸管受壓徵象，單靠平片很難確定動靜脈瘻；胸部平片可見到心影擴大及肺淤血等改變，提示心力衰竭的存在。
（2）主動脈造影：爲診斷腹主動脈腔靜脈瘻（ACF）的金標準。可顯示瘻口位置、大小，腹主動脈瘤及主要血管分支的相關信息（圖1），腹主動脈瘤與周圍臟器的關係等。但腎衰及血流動力學不穩定者不宜使用。
2.CT與MRI檢查
動態增強CT掃描時，其特徵性的表現爲靜脈注入造影劑後下腔靜脈提前顯影，可與毗鄰主動脈等密度，同時可見下腔靜脈擴張及腹膜後、盆腔靜脈曲張，同時可對腹主動脈瘤進行評估（圖2）。MRA不必注入造影劑即可完成診斷，亦是有效診斷方法（圖3）。
可見腹主動脈瘤及受壓的下腔靜脈及瘻孔近端擴張的下腔靜脈，彩色超聲多普勒可直接顯示主動脈與下腔靜脈間的反常血流（圖4）。
4.其他檢查
16 腹主動脈腔靜脈瘻的治療
由於內科治療對主動脈腔靜脈瘻引起的心力衰竭等效果不佳，故應積極手術閉合腹主動脈腔靜脈瘻才能挽救生命。
1.術前準備
按照腹主動脈瘤切除術做準備，最好行Swan-Ganz漂浮導管插管以監測肺楔入壓以調整輸液量；注意術前應避免輸入過多晶體液，因爲閉瘻後靜脈壓降低，血管外間隙的體液將返回循環中，如輸液過多引起循環血容量增多可引起不良後果；術中出血量大，應用自體血回收裝置可減少輸入庫存血引起的各種併發症，術前應用廣譜抗生素預防感染。
2.手術步驟
通常採取經動脈瘤修補下腔靜脈以閉鎖瘻口，再切除腹主動脈瘤行人工血管移植術。採用腹部正中切口，進腹腔後小心遊離瘤頸部，以免動脈瘻內附壁血栓脫落引起肺栓塞，於腎下瘤頸部近端阻斷腹主動脈，應緩慢阻斷，因爲後負荷的增加和靜脈回心血量的急劇減少可致室性心律失常甚至心搏驟停。有時因腹主動脈瘤較大，腎下阻斷主動脈困難時，需要在膈下腹腔動脈近端阻斷腹主動脈，然後顯露和阻斷雙側髂總動脈，避免遊離下腔靜脈，因其通常與瘤體粘連且被後腹壁擴張和靜脈圍繞，極易損傷出血。切開腹主動脈瘤用兩把帶紗布的海綿鉗壓迫下腔靜脈瘻孔的近、遠端或氣囊導管插入下腔靜脈以阻塞瘻口或直接用術者手指壓迫瘻口以控制腔靜脈的返流血，將瘤腔內血栓徹底清除後，用3-0或4-0號血管縫合線行連續或褥式縫合以閉鎖瘻口，然後切除腹主動脈瘤行人工血管移植術，最後用瘤外壁包裹移植人工血管（圖5）。
3.術後改變
主動脈腔靜脈瘻閉鎖後，周圍動脈壓力升高，約68%病人心動過速轉爲心動過緩（Nicoladoni徵），是壓力變化引起迷走神經反射所致；下腔靜脈壓力下降，心輸出量也下降，心力衰竭症狀可得到緩解，心臟體積回縮；腎灌注壓升高使腎小球濾過率升高，加上腎功能的恢復、細胞外液的轉移等可產生利尿反應；如果下肢水腫仍未改善，應考慮下腔靜脈阻塞的可能，必要時需再次手術解除。
4.術後處理