7 流行病學
暴發性痤瘡1959年由Burns首先描述,當時使用名稱是菌血症性集簇性痤性集簇性痤瘡。1971年Kelly等認爲患者在急性發熱期可形成潰瘍性損害,伴關節疼痛,稱急性發熱性潰瘍性聚合型痤瘡(acute febrile ulcerative acne conglobata)。亦有人將該病稱爲系統性痤瘡(system acne),發熱性潰瘍性痤瘡 (febrile ulcerative acne),日本學者將 acne fulminans一詞譯爲電擊性痤瘡。1975年,Pieving等將該病命名爲AF。該病至今全世界僅報道100例左右。1977年有人報告13例AF患者均爲13歲左右的白種人,有人報告24例患者中1 例爲女性,年齡在13~20歲之間。
8 病因
暴發性痤瘡的確切病因尚不十分清楚。有人認爲是丙酸痤瘡桿菌的Ⅲ型或Ⅳ型變態反應。由於患者毛囊內正常寄生菌可使免疫障礙,免疫複合物增多,補體降低,,γ-球蛋白增高,而出現發熱、關節痛、骨病變等症狀。也有人報告AF患者與過敏體質有關。也有人曾發現患者的末梢血中有0.5%~12%成髓細胞、前髓細胞及髓細胞,認爲是服用皮質類固醇激素引起。
爲尋找發熱原因,除外菌血症的存在,常對患者作血液細菌學培養,均爲陰性。骨髓炎的AF患者骨活檢僅見非特異性炎症,未發現致病菌。皮損處的細菌培養,無其他致病菌,多見的是正常寄生菌。
10 暴發性痤瘡的臨牀表現
突然發病,皮損以胸背部爲主,亦可出現於面頸部。呈痤瘡樣,多發且集簇成片。可見毛囊性炎性丘疹、膿疤,有劇烈的炎症反應,局部疼痛明顯,易形成糜爛、潰瘍,愈後留有淺表瘢痕。
發病中常伴有發熱,體溫可高達39℃以 上,抗生素治療無效。可有多發性關節炎。患者往往有倦怠、食慾不振、肌肉疼痛及頭痛等全身症狀,少數患者有體重減輕,骨髓炎、肝脾腫大、貧血、結節性紅斑、強直性脊柱炎、炎症性疾病(Inflammatory disease),如壞疽性膿皮病及鞏膜炎。
12 實驗室檢查
末梢血中白細胞總數增加、中性粒細胞比例增加(95%),血沉加快及C反應蛋白增高。尚可見貧血、顯微鏡下血尿、補體降低、γ-球蛋白增多、肌酶升高、免疫複合物增加及末梢血中有成髓細胞、前髓細胞及髓細胞。
13 輔助檢查
組織病理:毛囊壁毛囊內及其周圍可見以中性粒細胞的浸潤,部分囊壁被破壞,多核細胞及組織細胞等細胞浸潤可深達脂肪層,嚴重者可見表皮壞死。血管周圍可見中性粒細胞及淋巴細胞浸潤,部分可見角層下膿疤形成,表皮內及皮脂腺周圍炎性細胞浸潤等,無血管炎改變。
14 診斷
根據發病年齡,突然出現融合傾向的痤瘡樣膿疤,分佈於軀幹及面部,丘疹膿疤易形成糜爛、潰瘍留有淺表瘢痕;有發熱及關節痛等全身症狀,抗生素療效不佳,皮質類固醇治療有顯著療效。白細胞增加和血沉加快等可確診AF。
16 暴發性痤瘡的治療
潑尼松0.5~1mg/(kg·d),逐漸減量,至少用藥2~4個月,對復發者可繼續使用前藥。如療效不佳,可並用硫唑嘌呤,並將皮質類固醇減量。
非甾體抗炎止痛劑對AF的發熱、關節和肌內疼痛及骨病有效,可聯合應用。有人認爲異維A酸治療[0.5~1mg/(kg·d)]有效,但有人認爲可加重病情。目前傾向用異維A酸與抗生素、皮脂類固醇及非甾體抗炎劑聯合使用,這樣有利於AF的長期治療。該病癒後可在局部留有色素沉着和淺表性瘢痕,但預後良好。
有人用多種抗生素、氨苯碸、氯法齊明、左旋咪唑及睾酮治療,療效欠佳。也有人使用抗生素治療無效,但用抗生素後皮損和全身症狀卻慢慢好轉。有人曾用米諾環素0.2mg/d,靜脈滴注治療4天,AF皮損和全身症狀反而惡化,改用皮質類固醇2天,皮損和全身症狀好轉。故該藥治療AF具有良好效果。