7 概述
膽總管囊腫切除術用於膽總管囊腫的手術治療。 膽總管囊腫亦稱先天性膽總管囊狀擴張症，多見於小兒，然亦有一些病人於成年期才因膽道感染、結石形成、膽道梗阻等併發症而出現臨牀症狀。近年來的臨牀觀察提示膽總管囊狀擴張的形成，多伴有膽胰管匯合異常，即膽胰管常在十二指腸壁外匯合，因合流的位置較高，故有胰液反流至膽道內。膽總管囊腫時膽汁的澱粉酶升高，支持膽胰管匯合異常的說法。
胰液的向膽道反流、膽總管囊腫內膽汁引流不暢、胰酶激活及其對組織的刺激作用，膽鹽的分解等，均是導致膽總管囊腫的炎性病理改變、結石形成、肝臟損害和隨後發生癌變的基礎。膽管囊腫癌變率的報告爲2.5%～15%，若計算成人型的病例，則癌變率更高，可高達28%或更高，並且在曾行囊腫十二指腸吻合術的病人中，癌變的潛伏期明顯縮短。囊腫腸道內引流術並不能消除膽總管囊腫的各種致病因素，反而使其加重，故此種手術已逐步被放棄。中國人民解放軍第三軍醫大學西南醫院的41例成人膽管囊腫中發現4例（10%）有癌變，而在13例肝膽管囊腫中，2例併發肝膽管癌，癌變率爲15.4%；文獻上的142例肝膽管囊腫中，10例併發肝膽管癌，佔7%。因而預防此病癌變的措施應十分重視。
膽總管囊腫或膽管囊性病變的手術方法根據囊腫的類型不同而異。一般常將膽管囊性疾病（先天性）分爲5型：
Ⅰ.膽總管囊狀擴張。
Ⅱ.膽總管憩室。
Ⅲ.膽總管十二指腸壁內段膨出。
b.多發性肝外膽管囊腫。
Ⅴ.肝內膽管囊腫（Caroli 病）。
治療上，目前的一致性意見是力求做到切除膽總管囊腫以消除病變、預防癌變和使膽胰液分流。囊腫外引流術一般只用於合併急性化膿性膽道感染時的暫時性引流減壓，以便創造擇期性手術的條件。囊腫十二指腸吻合術一般只適用於嬰兒，因病情急而不宜做較複雜的手術者，作爲一過渡性手術，待病兒稍長大之後纔行囊腫切除及膽腸吻合術。成人型膽總管囊狀擴張主要採用囊腫切除及肝總管腸道吻合術，單純Roux-en-Y空腸囊腫吻合術現已較少應用。
對於Ⅳ型及Ⅴ型的囊腫，即肝內膽管囊腫合併或不合並肝外膽管囊腫的手術治療比較困難，因爲肝內膽管囊腫往往是多數性的和兩側性的。原則上應是切除肝內及肝外膽管的囊腫，重建消化道，此治療方法適用於肝內囊腫限於肝臟的一葉或一側；但是由於肝內膽管囊腫的雙側性並且範圍廣泛，切除有困難，故有時仍然不得不做單純的Roux-en-Y空腸囊腫內引流術，有的甚至只能用長期經肝置管，以改善肝內囊腫的引流和控制膽道感染。對於瀰漫性肝內膽管囊腫病者，全肝切除原位肝移植是最後解決的方法。
手術相關解剖見圖1.11.3.3-1，1.11.3.3-2。
10 術前準備
1.詳細詢問病史。
3.實驗室檢查除常規項目外，應有血清膽紅素、谷丙、穀草轉氨酶（GPT、GOT）、鹼性磷酸酶、血漿蛋白、應用維生素K11前後的凝血酶原時原時間及活動度、HBsAg、甲胎蛋白（AFP）、血清鉀、鈉、氯、肌酐、尿素氮、血糖等項目的測定。
5.病人多有黃疸或有膽管炎反覆發作史，或已做過1次或數次膽道手術，必須對病人全身情況做出正確的評價，老年病人更應對全身各器官功能做周密的檢查，進行必要的治療。
6.糾正營養不良、貧血和低蛋白血症。血紅蛋白在100g/L以上，血漿白蛋白蛋白30g/L以上手術較爲安全。
7.影像學診斷了解囊腫的類型，特別是有無合併肝內膽管囊腫等肝內病變。
8.肝功能檢查瞭解肝功能狀態，特別是對病程長、情況複雜的病人，有的病人可能合併肝硬化，有的合併肝內囊腫的病人，可能有肝纖維化。
9.應用維生素K。
10.術前應用抗生素，曾行囊腫內引流術者，應用對需氧菌和厭氧菌（如甲硝唑）有效的抗生素，若手術經過的時間長者，術中應追加一次。
12 手術步驟
1.一般採用右側腹直肌切口，若原有手術瘢痕者，亦可選擇原切口或另做切口。進腹後分離腹腔內粘連，切口兩緣腹膜縫以消毒巾以減少手術中對切口的內源性污染。
2.分離顯露膽總管囊腫或其原先的囊腫腸道吻合處，注意囊腫與肝動脈、門靜脈、十二指腸、胰腺頭部的關係。
3.若曾行內引流，應將原吻合口拆除，送囊壁病理切片檢查。成人期的膽總管囊腫的病理改變往往較爲複雜，囊腫與周圍結構的關係如門靜脈和肝動脈往往難於分清，囊腫壁及其周圍的血管更爲衆多，特別是當合並有肝硬化和門靜脈高壓症時則更爲突出，同時，肝內膽管的病變亦往往更爲複雜。因而要求在囊外及囊內探查時，要仔細明確病變的關鍵所在和做好手術步驟的計劃安排。
4.對於首次手術、囊壁炎症較輕並與周圍組織能分離清楚的病人，在抽空囊內膽汁後，切開囊腫內側緣的腹膜層，將囊腫與肝動脈和門靜脈分開，向上至左右肝管匯合下2cm處，切斷膽管，最好能保留一圈約0.5cm寬的擴大部分，以利於進行膽腸吻合及減少日後吻合口狹窄的機會。一般須同時切除膽囊。
5.向下沿囊腫壁分離至十二指腸後膽總管的胰腺頭部分，此時可達到膽總管下端的較狹窄部，但尚不能盲目鉗夾切斷，以防損傷胰管。此時應將囊壁剪開，從囊內觀察胰管的開口部位。部分病人因胰管在十二指腸外與膽管高位匯合，可在膽總管下端內見到胰管開口。在直視下剪斷囊腫的下緣，遠端以不吸收線縫合關閉，外層再縫合胰頭包膜覆蓋。
6.對於炎症較重、周圍粘連多的病例和在再次手術時，完整地切除囊腫的困難較大，並可能發生大量失血和副損傷，如損傷門靜脈及肝動脈。比較安全的方法是保留囊腫後內側的纖維性囊壁，以保護門靜脈，該處囊壁只行黏膜下分離（圖1.11.3.3-3）。
7.按Roux-en-Y膽總空腸吻合的方法遊離一空腸襻，曠置腸襻長50cm，經結腸前與肝總管做端-側吻合，一層間斷縫合。T形管兩臂分別放至左、右肝管，長臂經空腸襻引出。
8.縫合關閉系膜間的空隙。肝下區放置腹腔引流。
13 術中注意要點
1.膽總管囊腫切除術的要點是避免發生副損傷，因而要求注意解剖囊腫的內側緣和胰腺段，若囊壁經病理切片證實爲良性病變時，在解剖困難或出血多的部位，可將其纖維壁層留置，不致發生不良後果。
2.腹腔引流要放在肝下區和胰頭處，因爲在分離囊腫的下端時，需要分離胰頭部組織，術後可能出現暫時性的胰漏。
3.囊腫切除的上極必須注意留有餘地，要防止在用力牽引下剪斷肝總管，這樣可使切緣過高，導致部分或全部損傷左、右肝管，造成手術後的高位肝膽管狹窄，處理十分困難。
另外，右肝管與左肝管的匯合可以有種種解剖學上變異，有時右肝管爲低位開口或爲分裂型的右肝管，要特別注意右後肝管開口所在，故切斷囊腫上極時，應首先切開囊壁，從囊腔內查明各肝管的開口位置，然後在直視下剪除多餘的囊壁。
4.當膽總管囊腫合併有肝內膽管囊腫（往往是左側）時，可以考慮同時做肝葉切除，若肝內囊腫未加處理，單純做肝外囊腫切除和膽腸吻合術時，手術後往往併發肝內感染，需行再次手術處理。但是，假如合併肝內的廣泛性的肝膽管囊腫，則手術處理上十分困難。此時，手術後併發肝內感染的機會很高，反而加重病情，在手術前應詳細研究，考慮手術的得失和對肝內病變的有效處理。
5.Roux-en-Y膽管空腸吻合時空腸襻的處理可用典型的Roux-en-Y手術方法或用近年來的一些改良方法，如空腸間置、人工乳頭成形、矩形瓣吻合、插入法吻合、人工套疊等，視術者對這些術式的掌握而定。
14 術後處理
膽總管囊腫切除術術後做如下處理：
2.持續胃腸減壓至腸功能恢復。
3.注意腹腔引流液的性質，有無膽汁或胰液，若無過多的引流液，引流物在術後3～5d時拔除。若有膽汁漏或胰汁漏，應維持管道暢通，直至外漏停止。
6.深度黃疸、反覆膽道感染病人應監測肝、腎功能；安置有膽汗外引流管的病人，且時間可能較長者，應行膽汗回收，無菌過濾後回輸。
7.胃管減壓3d。
8.應用抗生素預防和治療感染，爲預防用藥以頭孢三嗪噻噻肟爲佳，治療用藥則應依據細菌培養結果調整。術前已有感染者並用甲硝達唑靜脈點滴。
9.深度黃疸、反覆膽道感染病人應監測肝、腎功能；安置有膽汁外引流管的病人，且時間可能較長者，應行膽汁回收，無菌過濾後回輸。
10.若發現有吻合口滲漏，應立即做雙套管負壓吸引，同時灌洗吸引效果更好。
12.預防應激性潰瘍，可應用雷尼替丁50mg 1/12h，靜脈滴入或奧美拉唑（咯賽克）40mg靜脈滴注每日1次，至病情穩定。