3 概述
腸道血管畸形（vascular malformation of intestine）包括動靜脈畸形、血管擴張、血管瘤、血管發育不良等，是引起急性或慢性下消化道出血的原因之一，常是血管本身異常，也可是某一系統性病症或某一綜合徵的表現之一。
腸道血管畸形是一種黏膜下血管擴張畸形，雖非常見病，卻是隱匿性下消化道出血的重要原因，其中60%～70%出血部位在小腸，近年來國內報告病例逐漸增多。病變血管位於腸黏膜下、病竈小，臨牀缺乏特異性症狀和體徵，術前診斷困難。約5%病例即使經過手術亦未能發現出血竈，術後出血的複發率高。
病程長短不一，多數較長，長者可達幾十年。自限性或經止血藥物、輸血等可暫時停止，血紅蛋白也可恢復正常。急性大量出血，反覆間斷出血和慢性少量出血。
9 病因
腸道血管畸形的病因及發病機制尚未完全明瞭，好發於空腸、盲腸及右半結腸，兒童、青壯年血管畸形以空迴腸多見，而中老年血管畸形以結腸、尤其以右半結腸多見。患者的主要臨牀表現爲消化道出血和繼發性貧血。
10 發病機制
先天性動靜脈畸形，其病理變化爲黏膜下動靜脈間交通，靜脈動脈化，靜脈壁增厚、擴張、扭曲、硬化。多發生於直腸和乙狀結腸，常伴有心血管疾病、周圍血管疾病和主動脈狹窄；後天性爲繼發於某些疾病，如門靜脈高壓症腸病，老年人黏膜下靜脈壁退行性變伴慢性便祕，使穿行於腸壁肌層的黏膜下靜脈因肌肉收縮反覆受壓迫，導致靜脈內腔壓力增高，靜脈擴張，毛細血管前括約肌功能減退，動靜脈直接溝通，形成功能性動靜脈瘻。小腸血管畸形與結腸血管畸形常相伴隨發生。
11 腸道血管畸形的臨牀表現
1.血管病變的病程長短不一，多數較長，長者可達幾十年。
2.出血方式多樣，可急性大量出血，反覆間斷出血和慢性少量出血。
14 輔助檢查
14.1 選擇性腸道血管造影
1960年以來選擇性或高選擇性血管造影是診斷本病的主要手段，其診斷率可達75%～90%。血管造影中血管畸形可分爲3型：Ⅰ型爲動-靜脈吻合或黏膜下血管發育不良；Ⅱ型爲血管錯構瘤；Ⅲ型爲出血性毛細血管擴張症（如系遺傳因素所致，則稱爲遺傳性出血性毛細血管擴張症，也稱Osler-Weber-Rendu綜合徵）。血管造影後的主要徵象有：
（3）動脈期靜脈早顯影，呈“雙軌”徵，提示動-靜脈間有分流存在。
14.2 內鏡檢查
1970年以後，隨着內鏡的發展及操作者技術的提高，電子胃鏡、小腸鏡、結腸鏡等內鏡檢查已成爲診斷血管畸形的首選方法，近年來開展的膠囊內鏡檢查對小腸血管畸形診斷的陽性率可達90%以上。但血管畸形在內鏡下可分爲：
（1）侷限性型（Ⅰ型）：呈侷限型血管擴張，與周圍正常黏膜分界清楚，包括區域內的血管擴張 （Ⅰa）和蜘蛛痣樣血管擴張（Ⅰb）。
（2）瀰漫型（Ⅱ型）：血管擴張呈瀰漫性，範圍廣，色鮮紅，與正常黏膜分界較模糊。
（3）血管瘤樣型（Ⅲ型）：呈紫紅色或灰藍色團塊，稍隆起於黏膜面，與周圍正常黏膜分界清楚。
14.3 核素顯影
以99mTc-紅細胞行放射性核素掃描對腸道血管畸形所致的活動性出血的定位診斷較爲敏感，但不能定性診斷，只可作爲血管造影及內鏡診斷的輔助方法。
14.4 手術探查
對腸道血管畸形出血具有診斷和治療的雙重作用，有提議對50歲以下反覆出血者應儘早手術。可採用術中內鏡和（或）術中血管造影來幫助尋找病竈。
16 鑑別診斷
主要是和其他引起消化道出血的疾病相鑑別。
16.1 消化性潰瘍
本病爲慢性、週期性發作的疾病，常表現爲節律性疼痛，伴反酸、噯氣，多於秋冬、春季發作，鋇餐、內鏡及血管造影檢查等可與血管畸形鑑別。
16.2 消化道腫瘤
如胃癌、小腸淋巴瘤、結直腸癌等，亦可表現爲消化道出血，出血量可大可小，依腫瘤部位、大小、性質而定。還常有食慾不振、消瘦、腹痛、腹脹等表現。X線鋇餐檢查、內鏡加活檢檢查及血管造影可確診，必要時可行剖腹探查。
16.3 胃、腸息肉
亦可僅有消化道出血而無其他臨牀表現。內鏡加活檢組織病理檢查及X線鋇餐檢查可與血管畸形鑑別。
16.4 肝硬化食管靜脈曲張破裂出血
如血管畸形表現爲急性大量上消化道出血時應與肝硬化食管靜脈曲張破裂所致消化道大出血相鑑別。肝硬化多有肝炎、血吸蟲病、酗酒等誘因，且有凝血機制障礙、黃疸、食慾不振及肝功能損害等表現，實驗室檢查可有肝功能異常、凝血機制障礙等。鋇餐或胃鏡檢查可發現食管下段和（或）胃底靜脈曲張等可與血管畸形鑑別。
16.5 急性胃黏膜病變
本病發病前多有誘因，如腦外傷、藥物刺激、各種應激狀態等，多爲急性起病。急診內鏡檢查多可確立診斷，易與血管畸形鑑別。
16.6 其他
血管畸形出血時尚需與潰瘍性結腸炎、克羅恩病、腸結核等疾病相鑑別。根據上述疾病的臨牀表現、實驗室檢查及內鏡、血管造影等一般可發現明確的病變。
17 腸道血管畸形的治療
無症狀的血管畸形無需治療，對於有出血的患者，常規治療與上、下消化道出血的治療相同。此外，還可行內鏡下治療、手術治療、導管治療及激素療法。
17.1 內鏡下治療
對於內鏡可以到達的部位可以行內鏡下電凝、激光及注射硬化劑等治療。
17.2 手術治療
僅適用於內鏡下治療多次而無效的出血患者，以及危及生命的大量出血患者。應儘量避免盲目的手術治療，因術後再出血的發生率並未降。
17.3 導管治療
是在血管造影發現病竈的基礎上，經導管灌注藥物（如垂體後葉素、特利加壓素、血凝酶或氨甲環酸等）及將明膠海綿剪成2mm左右的小塊與造影劑混合後經導管注入病變的供血動脈，以達到止血的效果，但有可能發生腸缺血、腸壞死等併發症，故對腸管的血管栓塞應持慎重態度。若是終末支血管，應禁忌栓塞治療。
17.4 激素療法
近來有學者應用雌激素-孕酮治療腸道血管畸形並出血者，取得一定療效，其機制尚未完全明瞭。電鏡研究顯示，雌激素可恢復異常血管內皮細胞的完整性；另外，對微血管循環狀態及凝血機制也可能有一定的改善。
18 預後
術中如能發現活動出血竈，切除病竈所在腸段，出血則能立即停止，但必須仔細、全面檢查全部腸管，以免遺漏。即使如此在病竈切除後仍有再發生出血的報道，多是因爲手術時其餘的病竈尚未發生出血而未被檢出。腸血管畸形病例手術後出血複發率7%～90%，術後出血複發率相差如此大，與出血定位是否準確，病竈切除是否徹底有關。
19 腸道血管畸形的預防
本病無特殊預防方式。