7 概述
左室發育不全綜合徵是指左心繫統一類複雜的先天性心臟畸形，其主要病變包括主動脈瓣閉鎖或嚴重狹窄，同時合併二尖瓣狹窄或閉鎖，左心室、升主動脈及主動脈弓嚴重發育不全。
1850年，Canton首先描述了主動脈瓣閉鎖這一畸形；1958年，Nadas正式將這類畸形命名爲“左心發育不全綜合徵”。這類病變是1歲以內患兒中第4位（7.5%）最常見的心臟畸形。動脈導管粗大，主動脈弓及降主動脈血液均從動脈導管分流而來，發育不全的升主動脈亦接受這股血流，而且升主動脈僅成爲供應冠狀動脈血流的惟一通道。主動脈瓣閉鎖常與左心發育不良並存。大血管轉位合併左室和肺動脈發育不全，或右室與主動脈發育不全，不應列入左心發育不全綜合徵（圖6.13-1～6.13-7）。
臨牀上將左室發育不全綜合徵分爲兩型：Ⅰ型合併主動脈弓狹窄或發育不全；Ⅱ型不合並主動脈弓病變。美國波士頓兒童醫院還根據左心瓣膜病變情況將左室發育不全綜合徵分爲4個組：①主動脈瓣和二尖瓣均閉鎖；②主動脈瓣閉鎖二尖瓣狹窄；③主動脈瓣狹窄二尖瓣閉鎖；④主動脈瓣和二尖瓣均狹窄（圖6.13-8）。
左室發育不全綜合徵的病理生理變化類似於右室型單心室，左心室基本上是無功能的結構，完全由解剖右心室來負擔體循環和肺循環泵血功能。出生後只有當動脈導管繼續保持通暢，病兒方可存活數週至數月。
出生後的症狀出現早晚和嚴重程度，常與心房間交通是否有梗阻，特別是與動脈導管是否關閉有關，兩者大小共同決定體、肺循環的血液分配和血氧高低。心臟一般明顯擴大，心率快而有奔馬律。胸骨左緣可聞收縮期雜音及動脈導管未閉的連續性雜音，均不響亮。胸部X線檢查：右心增大、肺門影重、肺靜脈顯著淤血。二維超聲心動圖檢查：主要發現爲升主動脈細小、主動脈瓣閉鎖、左室腔小、二尖瓣活動不正常，可伴多種心臟畸形。若進一步結合彩色多普勒檢查一般能確診本病（圖6.13-9，6.13-10）。
美國波士頓兒童醫院提出要注意與嚴重左室流出道狹窄伴小左心室鑑別。超聲檢查左室舒張末期容積≥20ml/㎡，左室長軸/心室長軸≥0.8，升主動脈直徑≥0.6～0.7cm，有可能考慮選擇雙心室矯治，否則按左室發育不全綜合徵處理。對某些邊緣病例，則可根據下列3項指標占據兩項以上者來確定左室發育不全綜合徵的診斷：①主動脈瓣環直徑＜4mm;②二尖瓣口直徑＜8mm；③左室無心尖形成。如合併共同房室瓣，其開口於左室的面積＜1/3。
雖然有些姑息性手術方案可使少數嬰兒存活到數月，但尚少根治辦法。1983年，Norwood報道1例姑息性手術後16個月成功接受了Fontan手術引起了關注，並被稱爲Norwood手術，長期效果並非理想，因此有一部分作者主張可直接進行心臟移植術。這兩種方法目前在一些小兒心臟病中心都在採用，此處重點介紹Norwood分期手術，也簡略介紹一下相關的雙心室矯治術和心臟移植術。
8 適應症
主動脈閉鎖是一種致死性疾病，死亡常發生於出生後1個月內，某些病例可活到1歲死亡。診斷一旦確立，應儘快手術治療。一般建議先進行Norwood手術，有人認爲假如升主動脈直徑＜2.5mm，進行心臟移植可能效果更好。
9 術前準備
術前準備包括立即建立動脈和靜脈通道，監測動脈血氧飽和飽和度和酸鹼平衡狀態，並維持體循環血流和矯正代謝性酸中毒。特別要注意維持好肺血管阻力。維持肺/體血流比值平衡，使之達到或接近1是圍術期處理的關鍵。理想的臨牀目標是氣管插管後進行呼吸及循環支持。pH維持7.4，將動脈PCO2調控到40～50mmHg，PaO240mmHg，血尿素氮大致正常。鑑於多數左室發育不全綜合徵患兒屬於肺/體循環血流比值增大而肺循環血量過多，主要處理包括持續應用前列腺素E1靜脈滴注，防止動脈導管閉合。美國羅馬林達醫院尚採用介入性方法放入動脈導管支架，患兒生後可等5～6個月做心臟移植。少數病例肺靜脈的梗阻常可引起肺血管阻力增高，嚴重缺氧，多與心房之間交通受限有關，輕到中度心房間交通梗阻對術前血流動力學維持是有利的，動脈PaO2＜25mmHg時，術前必須先行房間隔球囊擴張術。
10 手術步驟
10.1 1.Norwood手術
新生兒，特別左室發育不全患兒，常由於嚴重肺循環高壓存在，肺血管阻力很高，不宜立即進行Fontan或改良Fontan手術的要分期手術，原先是分兩期進行，目前多數主張分3階段矯治：Norwood第1期手術，即20世紀80年代初設計的重建升主動脈弓和主-肺分流術（新生兒期進行）→雙向腔肺分流術，即Hemi-Fontan術（生後6～12個月進行）→改良Fontan手術（在第2期手術後6個月左右進行）。
手術原理：各類功能單心室，左室發育不全綜合徵等均可遵循Fontan手術原理，術後恢復體、肺循環血流的串聯後，靠單個心室維持循環。
（1）第1期手術：第1期手術要達到3個目標：①使右心室流到主動脈的體循環血流通暢無阻；②調節肺動脈的血流和使肺動脈壓力降至正常或接近正常，保證肺血管正常發育；③保證心房間有足夠交通，以利肺靜脈血迴流。一般主張在新生兒期手術。第1期手術應儘可能利用病人自身組織。避免應用管道和環形連續縫合。
手術在深低溫停止循環下進行。由於體循環依靠右向左的分流供血，體外循環轉流前動脈血PCO2必須維持在40～45mmHg以避免肺血管阻力過度下降。
胸部正中切口，牽開胸骨後切除部分胸腺組織以助手術野的顯露。切開心包，在主肺動脈根部做荷包縫線，做動脈插管。分離左、右肺動脈，並繞以阻閉線。右心耳荷包縫線，做單根靜脈插管。遊離肺動肺干與升主動脈，分離左、右頸總動脈和其他頭臂幹，建立體外循環（圖6.13-11）。阻閉左、右肺動脈，降溫。繼續分離和顯露主動脈弓、降主動脈近端和未閉動脈導管。當鼻咽溫降至16℃至18℃，收緊頸總動脈阻閉線，完全停止循環。移去左右肺動脈阻閉線，儘可能將周身血液引流到人工心肺機內後，拔出動、靜脈插管。不必做心臟灌注。
結紮動脈導管，在肺動脈瓣上橫斷肺動脈幹，應用心包片或同種血管材料以7-0縫線封閉遠側肺動脈切口，從主動脈端切斷動脈導管（圖6.13-12）。沿主動脈切口遠端延長切口6～7mm，再沿切口近端縱行切開主動脈弓下緣和升主動脈內側緣，直達主動脈瓣水平上方5mm。剪裁同種主動脈或同種肺動脈補片，加寬發育不全升主動脈及主動脈弓。應用6-0聚丙烯帶雙頭針縫線從遠端降主動脈切口開始連續縫合（圖6.13-13插圖），直至整段主動脈口徑均加寬（圖6.13-13）。下端升主動脈切口剩餘約5～10mm，將肺動脈幹近端切口與剩餘的升主動脈口進行吻合，至此利用主肺動脈重建升主動脈基本完成（圖6.13-14）。
應用3～4mm膨體聚四氟乙烯血管移植於右無名動脈和右肺動脈之間，建立體-肺分流，一般採用6-0聚丙烯縫線（圖6.13-15，6.13-16A）。
若升主動脈特別細小，可用一段同種主動脈移植於主肺動脈和主動脈弓的降部，纖細的升主動脈在原位保留下來，或移植到新主動脈壁上（圖6.13-16B）。
再插入動脈和靜脈導管，臨時鉗閉膨體聚四氟乙烯分流管，開始復溫，當鼻咽溫達25～30℃時，測量灌注液中離子鈣濃度，並立即給予糾正。復溫完畢，停止體外循環，開放體-肺引流和拔管。右房留置一小導管爲術後測壓用，右房和右室留置心肌電極導線準備起搏用，爾後按常規關胸。
（2）第2期手術：第1期手術後右心室增加了容量負荷和壓力負荷，爲了保存右室功能，術後6～12個月可根據情況進行Ⅱ期手術。這時肺血管阻力可能較低（＜2～2.5Wood U），心室舒張末壓正常，＜1.18mmHg，適宜做Fontan手術，爲了減少術後併發症，Norwood等又提出將Fontan手術分兩期進行。手術均經胸部正中切口，顯露心臟，升主動脈插動脈導管，右心耳插靜脈引流管，遊離體-肺分流管道，體外循環開始前予以結紮。充分遊離左右肺動脈直達心包反折處。體外循環期間降溫幅度視1次或分期完成Fontan手術而定。
①一次完成Fontan手術法：最好在深低溫停循環下進行。由右上腔靜脈後方橫行切開肺動脈，經匯合部直達左肺下葉分支開口（圖6.13-17）。從界溝上方做右房前外側切口達下腔靜脈入口上方，擴大心房間交通。右房頂部做一切口，延伸到右上腔靜脈後方，緊靠右肺動脈切口的右方（圖6.13-18）。
應用一塊同種肺動脈補片加寬左肺動脈（圖6.13-18），在右肺動脈切口下緣和右上腔靜脈-右房切口之間先用5-0縫線做標誌性縫合1針，並結紮縫線，連續向內下方縫合作爲體靜脈迴流入肺動脈的底部（圖6.13-19）。應用一塊直徑10mm膨體聚四氟乙烯血管縱向剖開，其長度爲自下腔靜脈開口至右上腔靜脈開口，準備於心房內建立一個隔板（圖6.13-20）。隔板建成後，即可將下腔靜脈血流導入上腔靜脈和肺動脈吻合口內（圖6.13-21）。然後將加寬左肺動脈三角形同種肺動脈補片底端縫於上腔靜脈和右房頂切口前緣和下緣，形成吻合口的頂（圖6.13-21）。
心內吻合口完成後，縫合右心房切口，結紮和關閉體-肺分流（圖6.13-22）。然後恢復體外循環，復溫到37℃。右心房內留置一細導管做術後壓力監測，按常規停止體外循環和關胸。
②Hemi-Fontan手術/雙向Glenn分流術：即在Norwood原兩次手術之間增加的一次中間手術，阻斷體-肺分流，將上腔靜脈與肺循環建立聯繫，又稱雙向Glenn分流術。這一手術大多數選擇在一期手術後6～12個月進行，視病兒前次手術恢復情況而定。手術仍經前胸原切口進入胸腔，在新建的升主動脈上插動脈導管，一根靜脈導管插入右房，一根較細的直角導管插入無名靜脈，立即將已遊離的體-肺分流結紮和切斷，降溫過程遊離奇靜脈並結紮切斷，手術可在30℃心臟跳動下進行，於心房與腔靜脈交界上方鉗閉上腔靜脈並切斷，注意防止損傷竇房站。在右肺動脈上方做橫切口，與切斷的上腔靜脈頭側端進行端-側吻合，這個吻合口一般應選擇在原體-肺分流遠側的肺動脈口上，將膨體聚四氟乙烯血管殘端完全切除，肺動脈切口還可向兩側肺動脈延長數毫米。左側視肺動脈狹窄情況，必要時延伸至擴張段。注意不要影響右肺上葉的分支，應用可吸收縫線進行吻合。吻合狹窄的發生率雖不高，然而在吻合口前方縫幾針間斷縫合還是有益的（圖6.13-23）。
上腔靜脈近心臟端切口可以採用連續縫合關閉，這樣勿需切開心房。另一種方法是臨時阻閉下腔靜脈後切開右心房，將上腔靜脈切開的近端與肺動脈吻合。應用一塊小的心包補片或聚四氟乙烯片縫合於上腔靜脈內口上，因爲吻合口距房腔交界保持了一定距離，對防止竇房結及其供應動脈損傷是有益的。
波士頓兒童醫院在進行雙向Glenn分流手術同時，常常對中心肺動脈區應用一補片進行肺動脈成形術。因這個區域正位於新升主動脈後方，手術時應先橫向切斷升主動脈，以便補片能伸到左肺動脈分叉處。補片材料最好選用自體心包，同種肺動脈壁，也有應用聚四氟乙烯材料的，應避免應用滌綸片，後者常會引起纖維增生。
假如要重建新的主動脈弓，在縱劈胸骨和深低溫停循環下手術是最安全的。將原來補片伸展到降主動脈，或對狹窄的降主動脈進行球囊擴張。
手術矯治滿意情況下，動脈血氧飽和飽和度在80%～90%時可以脫機，應用多巴胺增加心排血量，可以進一步提高動脈血氧飽和飽和度。術後早期要進行無名靜脈壓監測，上腔靜脈壓很少超過18mmHg，靜脈置管時間不宜過長，以免導管尖端血栓形成。氣管插管在術後12～18h可以拔除。
③改良Fontan手術：雙向Gleen手術後進行改良Fontan手術是進一步將下腔靜脈血流引至肺動脈，可通過心外管道，也可經由心房內隧道完成，後者又稱心房內下腔靜脈-肺動脈折流術。
改良Fontan手術多選擇在Hemi-Fontan手術後6個月左右完成。下面僅重點介紹房內腔-肺折流術，建立的心房內管道有部分是病兒自身心房壁，後者尚可隨年齡成長而發育。切開右房後，先切除上腔靜脈口與右房之間的補片，建立右房頂與肺動脈交通。吻合口應達2cm直徑爲宜。將10mm直徑人造血管剖開，在右心房內做折流補片/隔板（圖6.13-24插圖），將下腔靜脈血導向肺動脈。具體手術方法參見一次完成Fantan手術中圖6.13-20～6.13-22。具體手術方法又可分爲：①外側腔-肺折流術（lateral cavopulmonary baffle）和②折流開窗術（baffle fenestration）。早年一度曾認爲保持右房搏動性是保證Fontan手術成功的前提。隨後Kawashima發現心房的搏動性不是Fontan手術成功的必要條件，並對心房內折流作了進一步研究，發現以往折流補片斜置於心房內，特別在處理左房室瓣狹窄和閉鎖病例時，一旦體靜脈壓升高，或於術後出現胸腔滲液時，補片受壓推向房間隔缺損和（或）三尖瓣口，均會造成肺靜脈迴流梗阻，形成惡性循環。爲解決這一問題，提出了沿右心房遊離壁建立一個外側通道，這樣既不會因右心房內通道擴張而影響肺靜脈在心房內入口處梗阻。而且可降低因右房內壓力升高所引起的室上性心律不齊，及心鈉素的分泌。關於折流開窗術，是由於標準Fontan手術後早期肺動脈壓一旦升高，或右室功能受到抑制時，在心房水平若有卵圓孔未閉，允許右向左分流，則可維持心排出量，這雖然會造成動脈血氧飽和飽和度輕度下降，但也降低了體靜脈壓力，利多於弊，且一旦右心室功能改善，右向左分流即下降。開窗的Fontan手術就是根據這一原理而設計的。
心房內補片折流術均在低溫體外循環下切開右心房完成。這類病人因前期手術已完成雙向Gleen分流術，故切開右房後可先切除上次手術時置於上腔靜脈與右房之間的補片，將卵圓窩處的房間隔組織充分切除；選用10mm直徑的聚四氟乙烯人造血管一段，其長度可按下腔靜脈與右房開口之間距離進行剪裁，縱行剖開人造血管，修剪後使凹面對向心房外側壁，上、下端略呈斜面，並於補片內側壁上做好4mm開口（開窗）。將補片送入心房，應用單絲縫線從下腔靜脈入口開始沿房間隔缺損後緣向上縫合，至右肺靜脈入口的外前方，此時若原來房間隔的後緣存在，保留房間隔缺損緣於補片的肺靜脈側，這一步驟對防止引起肺靜脈梗阻非常重要。到上緣時應縫到上腔靜脈入口處無肌小梁的組織上（界嵴下），以防止在該部位產生右向左的殘餘分流。繼續沿上腔靜脈入口向右房外側壁縫合，然後縫合下腔靜脈入口，將冠狀竇開口隔入肺靜脈開口側心房內，這一點對防止房室結損傷和保證肺靜脈充分引流入房室瓣口很重要（圖6.13-24）。
當縫合到達下腔靜脈-心房壁的外側部分，進一步修剪補片，使正好滿足建立外側隧道要求。假如補片已開窗，4mm開口既不會太大引起嚴重發紺，又足夠達到對體靜脈有效的減壓目的。此開口在術後可通過介入性方法閉合。最後，將補片的剩餘緣與右房外側壁縫合。排除心腔積氣，關閉心房切口，鬆開升主動脈阻閉鉗進行復溫。假如有左上腔靜脈，最後在復跳前做左上腔靜脈和左肺動脈吻合。
術後常規應用多巴胺5～10μg/（kg·min）支持，假如心房內分隔補片開了窗，動脈血氧飽和飽和度一般可在80%～90%間，未開窗者動脈血氧飽和飽和度應爲100%。若動脈血氧飽和飽和度明顯下降，則提示體-肺靜脈間有殘餘漏存在。此種情況若病人循環狀況穩定，動脈血氧飽和飽和度在70%以上，可結束手術，進行心導管檢查，確定殘餘漏部位，再應用介入性技術進行閉合。因爲只要動脈血氧飽和飽和度下降不嚴重，其生理狀態不會和開窗折流術有明顯差別。
10.2 2.雙心室修復術
主動脈閉鎖有人把它列爲左心發育不全病變譜中一種少見的亞型。若合併有室間隔缺損、大小正常的二尖瓣和左心室，可以考慮建立雙心室修復術。1989年美國波士頓兒童醫院對這類畸形應用一期矯治術治療4例，獲得成功。最近Tchervenkov報道左室腔大小正常的左室發育不全綜合徵13例，12例接受了雙心室修復術，1例進行Norwood手術，手術年齡平均7d（5～45d），體重3.95kg（2.6～4.3kg）。Erez還報道對13例新生兒B型主動脈弓中斷合併嚴重左室流出道梗阻病人進行Norwood手術後，對6個病例成功進行了雙心室修復術。全組手術術式名稱見圖6.13-25。6例雙心室修復術包括Rastelli手術2例，室缺修補加左室流出道切開術1例和Ross-Konno手術3例。
這一手術的前一部分利用肺動脈幹重建升主動脈和主動脈弓的基本操作參見Norwood第1期手術，在深低溫停止循環下進行。先切斷主肺動脈，兩端切口暫不閉合（圖6.13-26）。
沿主動脈弓下緣做縱行切口，延伸到弓降部並超越縮窄部位，應用一段同種主動脈遠側移植於主動脈弓和降主動脈近端切口上。近側與主肺動脈近端吻合，重建新升主動脈和主動脈弓（圖6.13-27）。
於右室流出道做縱行切口，顯露室間隔缺損，應用一折流補片沿室缺後下緣縫合，向左前折流，新建左室流出道，在閉合室間隔缺損時使左室流出道經室間隔缺損與新建主動脈交通（圖6.13-28）。
應用同種帶瓣主動脈或肺動脈管道移植於切斷的遠端肺動脈和右心室之間（圖6.13-29）。手術完成後排除心腔和大血管內積氣，恢復循環，進行復溫和復甦。圍手術期處理，同一般深低溫停循環心臟畸形矯正術。
10.3 3.心臟移植術
近些年來兒童心臟移植手術數逐年增多，其中左心發育不全綜合徵約佔先天性心臟病心臟移植的1/3～1/2。Bailey於1985年首先報道了應用異種（狒狒）心臟置換左心發育不全患兒心臟，術後存活20d。
此類嬰幼兒心臟移植的指徵目前尚有爭議，特別是新生兒的心臟移植尚存在不少問題，如供心的來源，終身免疫抑制劑的治療，以及激素對小兒生長發育的影響等，所以Bove主張在新生兒期先做Norwood Ⅰ期手術，術後3～6個月做二維超聲心動圖和心血管造影檢查，若心血管解剖和血流動力學改善滿意，可繼續完成分期Fontan手術，否則可改心臟移植術。
對左心發育不全綜合徵病例的心臟移植術不同之處是採取供心時必須將升主動脈、主動脈弓和降主動脈近段一同切下。受者在體外循環下降溫到16～18℃時，停止循環，移去動脈、靜脈插管，切斷動脈導管，主動脈切口由動脈導管開口切向主動脈弓的下緣。離斷升主動脈和肺動脈分叉近端的主肺動脈。剩餘部分按常規心臟移植要求進行切除。將供心切口先行吻合，供體主動脈弓上方切一寬斜面，與受體主動脈弓帶頭臂分支的寬大血管片吻合，然後完成降主動脈近端吻合。擴大供體肺動脈幹遠端切口，和受體肺動脈幹遠端吻合，心臟移植手術至此完成。復溫、關胸等步驟按Norwood第1期手術操作進行。
11 術後處理
Norwood第1期手術：這一手術是使肺循環血流僅來自手術建立的體-肺動脈分流，對這類病人肺血流量的大小主要決定於體循環與肺血管阻力的關係。呼吸機的應用，可以調節和控制肺體血流比率，肺血管阻力低，致肺血流量大、體循環量少；假如肺血管阻力慢慢升高或突然升高，肺血流減少，可很快出現缺氧症。在這種情況下肺血管阻力主要取決於動脈血PCO2和動脈血pH值。PCO2的管理對控制肺血管阻力是最合適的方法：當肺血流太高和體循環血流過低時，將動脈血PCO2適度升高45～50mmHg，可增加肺血管阻力，減少肺血流和增高體循環血流量。當肺血流太低，缺氧很明顯，則可以適當地降低動脈血PCO2，一般降至25～35mmHg時，可以降低肺血管阻力。動脈血PCO2的調整通常可以通過調整潮氣量和呼吸頻率來實現。需要調節的幅度通常很小，不會引起其他重要指標變化。另一種是通氣的變量設置，使動脈血PCO2到25～35mmHg。假如肺血流過多，和（或）體循環血流減少，可通過單純增加吸入氣內CO2濃度來增加動脈血內PCO2。
對Norwood Ⅰ期手術患兒手術後24～48h須繼續應用微泵滴注芬太尼［15～20μg/（kg·h）］和肌松劑，讓病兒保持麻醉狀態，早期可應用少量正性肌力藥物［多巴胺3～5μg/（kg·min）］支持心功能，腎上腺素可使周圍血管收縮，應避免應用。當血壓平穩末梢循環欠佳情況下，可適當應用硝普鈉以降低後負荷。呼吸機吸入氧濃度一般保持於21%，很少超過30%。在吸入氣中可加入1%～4% CO2,視血氧分析結果進行調節，吸入CO2可增加肺循環阻力對預防肺血過多、低心排和代謝性酸中毒有一定效果。如仍難以控制，則需再開胸縮小體肺分流管道。術後24h循環穩定病兒，可以考慮拔除氣管插管。