詞條 左心室發育不全綜合徵手術 修訂歷史

關於左心室發育不全綜合徵手術

左室發育不全綜合徵是指左心繫統一類複雜的先天性心臟畸形，其主要病變包括主動脈瓣閉鎖或嚴重狹窄，同時合併二尖瓣狹窄或閉鎖，左心室、升主動脈及主動脈弓嚴重發育不全。1850年，Canton首先描述了主動脈瓣閉鎖這一畸形；1958年，Nadas正式將這類畸形命名爲“左心發育不全綜合徵”。這類病變是1歲以內患兒中第4位（7.5%）最常見的心臟畸形。動脈導管粗大，主動脈弓及降主動脈血液均從動脈導管分流而來，發育不全的升主動脈亦接受這股血流，而且升主動脈僅成爲供應冠狀動脈血流的惟一通道。主動脈瓣閉鎖常與左心發育不良並存。大血管轉位合併左室和肺動脈發育不全，或右室與主動脈發育不全，不應列入左心發育不全綜合徵（圖6.13-1～6.13-7）。臨牀上將左室發育不全綜合徵分爲兩型：Ⅰ型合併主動脈弓狹窄或發育不全；Ⅱ型不合並主動脈弓病變。美國波士頓兒童醫院還根據左心瓣膜病變情況將左室發育不全綜合徵分爲4個組：① ...