2 疾病名稱：陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
4 疾病概述
陣發性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。係獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少症。本病雖少見，但近年發病有增多趨勢。我國北方多於南方，半數以上發生在20－40歲青壯年，個別10歲以下及70歲以上。男性多於女性。臨牀表現與歐美例有所不同，起病多隱襲緩慢，以貧血、出血爲首發症狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染、血栓形成或再障表現，起病急驟。
5 疾病描述
陣發性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點爲常在睡眠後解醬油色或葡萄酒色尿。 中醫病名：虛勞，黃疸，血淋，赤濁。
陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），係獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少症。本病雖少見，但近年發病有增多趨勢。我國北方多於南方，半數以上發生在20－40歲青壯年，個別10歲以下及70歲以上。男性多於女性。我國患者的臨牀表現與歐美例有所不同，起病多隱襲緩慢，以貧血、出血爲首發症狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染、血栓形成或再障表現，起病急驟。
8 病理生理
具體發病機制不是很清楚。
9 診斷檢查
1.檢驗 除血常規外還需作血小板及網織紅細胞計數。骨髓象檢查同時作骨髓鐵染色。作血清結合珠蛋白、糖水溶血試驗、酸溶血試驗等，有條件時可作蛇毒因子溶血試驗及(或)CD55、CD59。檢測。尿隱血試驗及尿含鐵血黃素檢查；血清間應膽紅素及尿膽原測定。急性溶血時作血清遊離血紅蛋白測定。
10 治療方案
2.去除誘因。
3.藥物治療：①急性發作期，可用6％右旋糖酐75 500～1000m1／d，靜滴，並鹼化尿液。②維生素E100mg／d，口服或肌注。③潑尼松40～60mg／d，分次口服，持續2周，有效後遞減至5～10mg／d，持續3月。④雄激素如丙酸睾丸酮50～100mg／d，肌注，或康力龍2mg，3／d，亦可用達那唑0.2，3／d。⑤併發缺鐵者予口服小量鐵劑治療，一般先試1／10常規劑量，無不良反應可增加3倍用量。⑥併發葉酸缺乏者，宜補充葉酸5mg／d。⑦有血栓併發症時可相應採取抗凝、溶栓或手術治療。
11 預後及預防
本病易反覆發作，故應長期堅持治療，儘量避免過度疲勞、精神緊張、服藥等各種誘發因素，切不可亂投醫而耽誤疾病的治療。