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CD34、CD59在陣發性睡眠性血紅蛋白尿中的表達及意義
【摘要】目的研究陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)患者骨髓CD34+細胞比率及外周血粒、紅細胞CD59表達陽性率並探討其臨牀意義。方法採用流式細胞術檢測20例PNH患者骨髓單個核細胞(BMMNC)中CD34+細胞比率及外周血中粒、紅細胞CD59表達...
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外周血細胞膜上CD55和CD59缺陷對鑑別診斷陣發性睡眠性血紅蛋白尿與貧血的意義
...】目的探討患者外周血細胞膜上CD55和CD59缺陷對鑑別診斷陣發性睡眠性血紅蛋白尿（parosysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH）與貧血（anemia）的意義。方法採用熒光素標記的CD55和CD59單克隆抗體，流式細胞術檢測30例正常人、32例再生障礙性...
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿42例實驗室結果分析
...關鍵詞］貧血;血紅蛋白尿，陣發性;診斷試驗，常規 陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）是由糖化肌醇磷脂-錨（PIG-A）基因突變，致造血幹細胞以及分化過程中血細胞的PIG-A蛋白減少引起的。作爲獲得性血細胞膜缺陷性疾病，主...
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InCodeBioPharmaceutics公佈支持陣發性睡眠性血紅蛋白尿症新療法的重要數據
...1功效的臨牀前試驗結果。rC3-1用於治療罕見的慢性血液病陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)。完整的結果將於2008年9月28日在瑞士巴塞爾舉行的第22屆InternationalComplementWorkshop（國際補體大會）上公佈。PNH患者目前可獲得的唯一療法是...
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InCodeBioPharmaceutics,Inc.公佈支持陣發性睡眠性血紅蛋白尿症新療法的重要數據
...1功效的臨牀前試驗結果。rC3-1用於治療罕見的慢性血液病陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)。完整的結果將於2008年9月28日在瑞士巴塞爾舉行的第22屆InternationalComplementWorkshop（國際補體大會）上公佈。PNH患者目前可獲得的唯一療法是...
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一例再生障礙性貧血演變爲PNH和MDS的過程
...均陽性，Hb57g/L，RC0.072，WBC3.3×109/L，N0.46，L0.42，確診爲陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)。治療：間斷給予糖皮質激素控制溶血發作，防溶靈口服半年，5片/次，3次/d，山莨菪鹼髓內注射及靜點(30mg/d)3個月，胸腺肽(10mg/d)肌注3個月...
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非缺鐵性貧血骨髓鐵染色觀察（附46例分析）
...臨牀明確診斷病例46例，其中再生障礙性貧血（AA）10例、陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）6例、脾功能亢進（Ham）12例、慢性病貧血（ACD）8例、骨髓增生異常綜合徵-難治性貧血（MDS-RA）10例。 1.2方法骨髓片兩張:一張爲骨髓小...
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DA或HA方案治療難治、複發性陣發性睡眠性血紅蛋白尿症的初步觀察
...共5d；Ara-C100mg／d，共5d]聯合化療方案治療難治、複發性陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)患者的療效及不良反應。3例使用DA方案，5例應用HA方案治療難治、複發性PNH患者，分析療效及不良反應。結果8例患者化療均有效，所有患者...
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DA或HA方案治療難治、複發性陣發性睡眠性血紅蛋白尿症的初步觀察
...共5d；Ara-C100mg／d，共5d]聯合化療方案治療難治、複發性陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)患者的療效及不良反應。3例使用DA方案，5例應用HA方案治療難治、複發性PNH患者，分析療效及不良反應。結果8例患者化療均有效，所有患者...
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西醫是怎樣認識陣發性睡眠性血紅蛋白尿的病因病理的？
現代醫學對陣發性睡眠性血紅蛋白尿發病機理尚未完全明瞭。家族方面調查，足可證明本病不是遺傳的，而是後天獲得的。進一步研究發現，本病血細胞有以下異常。 (1)紅細胞膜異常 中國醫學科學院血液學研究所應用激...
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什麼是陣發性睡眠性血紅蛋白尿？
陣發性睡眠性血紅蛋白尿(簡稱PNH)是一種以慢性獲得性溶血性貧血爲特殊表現的疾病，可有大量血管內溶血的間歇性發作，引起血紅蛋白尿，常於睡眠時溶血加重。無明顯血紅蛋白尿發作時，尿內也常有含鐵血黃素。可能由於膜...
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿藥Soliris待FDA批准
...主要候選藥物Soliris的生物製劑許可申請，該藥用於治療陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。PNH是一種罕見的致命性溶血性貧血症，該症患者的補體系統作用於並破壞紅細胞。該公司預計，在北美和西歐約有8000至10000名PNH患者。該...
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Eculizumab治療陣發性睡眠性血紅蛋白尿症
...葉刀》雜誌刊登了猶他大學醫學院的報道，Eculizumab治療陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)的優缺點。Eculizumab是抑制末端補體成分活化的重組人源型單克隆抗體,其能特異性地鍵合到人末端補體蛋白C5。PNH的臨牀特點是血管內溶血，...
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乏力、黃疸、進行性貧血
...者的發病特點及實驗室特點，主要考慮以下幾種情況：①陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)，該病爲一種獲得性紅細胞膜異常的血管內溶血性疾病，以睡眠出現陣發性血紅蛋白尿爲其特點，它可以有誘發因素，如：感染、勞累、藥物...
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iPS有缺陷嗎？中國博後如是說
...物通：這個疾病相關的基因是什麼？鄒博士：這個疾病（陣發性睡眠性血紅蛋白尿，ParoxysmalnocturnalhemoglobinuriaorPNH)相關的基因叫做PIG-A。生物通：研究中提到了鋅指核酸酶（zincfingernucleases），這種酶的作用是什麼？鄒博士：這種...
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跨膜型CD59分子的構建及其在小鼠NIH3T3和EL-4細胞表達的研究
...缺損可導致紅細胞對自身補體的敏感性增加，是引起夜間陣發性血紅蛋白尿（PNH）的直接原因［3，4］。在天然狀態下，CD59通過肌醇磷脂酰聚糖（GPI）錨固於細胞膜，廣泛分佈於各組織細胞表面，GPI錨結構的缺失或異常也可導致...
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第六篇 血液系統疾病急診--第39章 嚴重急性貧血
...則是以治療感染爲主，貧血嚴重的可以輸血。 （四）陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH） PNH是一種慢性血管內溶血性貧血，常會急性發作血紅蛋白尿而加重貧血。PNH的病因尚不清楚。用掃描電鏡...
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對再生障礙性貧血怎樣進行鑑別診斷？
...，再生障礙性貧血還須與以下一些疾病加以鑑別。 ①陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)：部分PNH病人雖有全血細胞減少，有時在某一時期亦可發生骨髓增生低下，容易與再障相混淆。但PNH常有輕度黃疸，網織紅細胞常有輕度增多...
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HLA不相合非清髓性異基因外周造血幹細胞移植治療血液病臨牀研究
...綜合徵（MDS）1例，極重症再生障礙性貧血（SAA），再障-陣發性睡眠性血紅蛋白尿（AA-PNH）1例。結果7例患者均取得3系重建造血，移植後粒細胞≥0.5×109/L及血小板20×109/L的中位時間分別爲移植後第14天和第21天，植入直接證據檢...
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輸血治療貧血有哪些適應證？
...發作，血紅蛋白迅速下降時。自體免疫溶血性貧血(AIHA)、陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）、葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏者在接觸氧化劑藥物或化工毒物或進食蠶豆後，及多種其他溶血性貧血者可以發生急性大量溶血，血紅蛋...
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再生障礙性貧血
...檢等檢查）。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合徵中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無效。【治療...
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貧血患者輸血適應證的小結
...發作，血紅蛋白迅速下降時。自體免疫溶血性貧血(AIHA)、陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）、葡糖糖6磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏者在接觸氧化劑藥物或化工毒物或進食蠶豆後，及多種其他溶血性貧血者發生急性大量溶血，血紅蛋白很...
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干擾素誘導CD34細胞中基因的表達
...骨髓衰竭綜合症的某些方面，包括再生障礙性貧血(AA)，陣發性夜間血紅蛋白尿(PNH)和一些脊髓發育不良(MDS)。在所有這些情況中過量表達干擾素都能引起造血障礙。在體外試驗中，干擾素對造血祖細胞和幹細胞都表現出了很強的...
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氯黴素致純紅再障伴PNH特徵轉化爲MDS併發腦梗塞一例
...Rous試驗(+)，Ham試驗(+)、Coombs試驗(-)。診斷：純紅再障伴PNH特徵。採用洗滌紅細胞輸注，應用強的松、康力龍等治療，病情反覆，於1992年11月5日再次入院。體查：重度貧血貌，皮膚可見出血點、瘀斑，周身淺表淋巴結不大，胸骨...
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輸血時如何選用輸血用血及血製品？
...所以必須在數小時內用掉。這種製品不含血漿，可用於a.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）病人，以避免血漿中某些抗體激活病人的補體而激發或加重PNH細胞溶血。b.某些對外來血漿過敏而需要輸血的病人。這種病人大多血漿中缺...
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三、促衰變因子（CD55）
...子，以及培養的臍靜脈內皮細胞上。但NK細胞上則缺如。陣發性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemohlobulinuria,PNH）病人的紅細胞上也缺少DAF，並以缺乏程度將該病分爲三個型。PNH病人的紅細胞對補體介導的溶血作用高度敏感，就是由...
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2015年全球最昂貴五大藥物盤點，你知道的有幾個？
...本可達70萬美元每人。Soliris目前有兩個適應症：用於治療陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）和非典型溶血尿毒症綜合徵（aHUS）的治療，這兩種都是超罕見疾病，對於Alexion公司來說沒有外界競爭，因此他們可以將Soliris的價格出得如...
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿是怎麼回事？
...多的疾病中，有一種最易發生於睡眠時的疾病，醫學稱爲陣發性睡眠性血紅蛋白尿。本病初次發作時患者的年齡大多在20～40歲之間。男女均可得病。它是由於血液中的紅細胞膜結構的異常，導致紅細胞在血管內發生破裂、崩解...
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿症
概述陣發性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH），係獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少症。本病雖少見，但近年發病有增多趨勢。我國北方多於...
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿症
【概述】陣發性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH），係獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少症。本病雖少見，但近年發病有增多趨勢。我國北方...
與陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)相關的文獻報道
相關文獻
心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。
關於陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
血液科陣發性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。係獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少症。本病雖少見，但近年發病有增多趨勢。我國北方多於南方，半數以上發生在20－40歲青壯年，個別10歲以下及70歲以上。男性多於女性。臨牀表現與歐美例有所不同，起病多隱襲緩慢，以貧血、出血爲首發症狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染、血栓形成或再障表現，起病急驟。陣發性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點爲常在睡眠後解醬油色或葡萄酒色尿。 中醫病名：虛勞，黃疸，血淋，赤濁。陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），係獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少症。本病雖少見，但近年發病有增多趨勢。我國北方多於南方，半數以上發生在 ...
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