4 疾病概述
心臟惡性轉移瘤,於1700 年Boneti 首先進行過描述,1867 年Prudhomme首次報道1 例惡性黑色素瘤轉移心臟,由於診斷技術的進步和屍檢工作加強,報道病例數逐漸增多。心臟轉移不廣泛時常無臨牀表現,甚至有嚴重心肌破壞者卻臨牀表現不顯著。呼吸困難或急促、心動過速、心臟收縮期雜音、水腫、心包積液等也是常有的症狀。
6 症狀體徵
心臟轉移不廣泛時常無臨牀表現,甚至有嚴重心肌破壞者卻臨牀表現不顯著。呼吸困難或急促、心動過速、心臟收縮期雜音、水腫、心包積液等也是常有的症狀。心包轉移症狀常比心臟轉移症狀輕,有心包積液更是重要之臨牀表現。心臟有轉移瘤可能出現下列症狀和體徵:
4.腫瘤形成心內阻塞。
8 病理生理
(1)瘤栓經血行進入小的冠狀血管侵入心肌,見於黑色素瘤、淋巴瘤等。
(2)腫瘤通過縱隔和氣管、支氣管淋巴道逆流入心臟,在鏡下可見到心臟表面淋巴道內有惡性細胞,稱謂癌性淋巴管炎。
(4)小部分是在腫瘤細胞上形成纖維蛋白遊離入靜脈內,維持着腫瘤生長,瘤栓進入心腔內。
9 診斷檢查
診斷:一般於死前都可以作出診斷。當一個惡性腫瘤病人不是由於貧血、低蛋白血症或因肺轉移而表現出來心功能不全,就應該懷疑病人有無心臟轉移。有下列表現應引起重視:
②X 線檢查有心影增大。
實驗室檢查:細胞學檢查:心包穿刺液中找到腫瘤細胞具有重要診斷意義。
其他輔助檢查:
1.連續拍胸片 可發現心影逐漸增大。
10 鑑別診斷
1.與原發性心臟腫瘤相鑑別 後者發病率極低,僅爲前者的1/20,發病年齡較小,以良性心臟黏液瘤多見。無心外惡性腫瘤病竈是主要的鑑別依據。
2.與擴張性心肌病鑑別 兩者均可表現爲充血性心力衰竭,檢查表現爲心臟擴大和活動度降低。但心臟轉移瘤發展較快,對洋地黃及利尿藥效果差,X 線片可見心臟外形不規則,B 超、CT 及磁共振可發現腫瘤病竈。
3.與其他原因的心包積液相鑑別 心臟轉移性惡性黑色素瘤易出現心包積液,但多爲血性,發展快,積液中可找到癌細胞,治療效果差,以上這些特點可資鑑別。
11 治療方案
心臟轉移性惡性黑色素瘤是腫瘤發展的晚期表現。治療主要是緩解症狀和周身支持療法,如對貧血、水腫、低蛋白血症等。對有胸腔或心包積液應儘早穿刺抽出或置導管引流,以減輕對心肺的壓迫。對全身狀態較好者亦可用化療和免疫療法,但惡性黑色素瘤對前者多不敏感,後者對增強病人機體免疫力具有一定作用。放療可作爲試驗性療法,同時還可證實有否心臟轉移。應用洋地黃治療有時可控制心律不齊。
13 預後及預防
預後:預後不佳,少有存活時間較長者。惡性黑色素瘤轉移不只是心臟,大多數是多臟器轉移。死亡常是由於轉移瘤的併發症,而不是單純由於轉移的心臟腫瘤,如出現惡病質、出血、感染等。惡性黑色素瘤心臟轉移率最高,病勢兇險,難以控制,生存時間短,必須引起重視。
預防:惡性黑色素瘤屬於高度惡性腫瘤,在我國發病率雖然不高,但由於醫生和病人對其嚴重性認識不足,治療效果也極不滿意。手術切除時必須廣泛,距原發竈3~5cm 以上,即或如此仍有復發和轉移。一般不應該作切取活檢,如取活檢應與根治性手術的時間儘量縮短,以避免或減少復發和轉移。