心臟轉移性惡性黑色素瘤

心血管內科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

xīn zāng zhuǎn yí xìng è xìng hēi sè sù liú

2 疾病代碼

ICD:C38.0

3 疾病分類

心血管內科

4 疾病概述

心臟惡性轉移瘤,於1700 年Boneti 首先進行過描述,1867 年Prudhomme首次報道1 例惡性黑色素瘤轉移心臟,由於診斷技術的進步和屍檢工作加強,報道病例數逐漸增多。心臟轉移不廣泛時常無臨牀表現,甚至有嚴重心肌破壞者卻臨牀表現不顯著。呼吸困難或急促、心動過速、心臟收縮期雜音、水腫心包積液等也是常有的症狀

5 疾病描述

心臟惡性轉移瘤,於1700 年Boneti 首先進行過描述,1867 年Prudhomme首次報道1 例惡性黑色素瘤轉移心臟,由於診斷技術的進步和屍檢工作加強,報道病例數逐漸增多。

6 症狀體徵

心臟轉移不廣泛時常無臨牀表現,甚至有嚴重心肌破壞者卻臨牀表現不顯著。呼吸困難或急促、心動過速、心臟收縮期雜音、水腫心包積液等也是常有的症狀心包轉移症狀常比心臟轉移症狀輕,有心包積液更是重要之臨牀表現。心臟轉移瘤可能出現下列症狀和體徵:

1.腫瘤侵入心肌引起充血心衰

2.瘤栓入冠狀血管可導致心絞痛心肌梗死

3.腫瘤侵襲心臟瓣膜可引起其變形

4.腫瘤形成心內阻塞。

5.引起心律失常和束支傳導阻滯改變。

6.由於心包液體或心包內瀰漫性病變而出現心包壓迫症狀

7 疾病病因

由於惡性黑色素瘤造成的心臟轉移。在所有的惡性腫瘤中最易發生心臟轉移的是黑色素瘤

8 病理生理

1.惡性腫瘤轉移心臟可經過四個途徑

(1)瘤栓經血行進入小的冠狀血管侵入心肌,見於黑色素瘤淋巴瘤等。

(2)腫瘤通過縱隔和氣管支氣管淋巴道逆流入心臟,在鏡下可見到心臟表面淋巴道內有惡性細胞,稱謂癌性淋巴管炎。

(3)腫瘤也可以從胸腔腫瘤直接侵入心臟

(4)小部分是在腫瘤細胞上形成纖維蛋白遊離入靜脈內,維持着腫瘤生長,瘤栓進入心腔內。

2.轉移瘤可累及部分或全部心臟 轉移心臟可分爲兩部分:

(1)心臟轉移:即指心內(膜)轉移心肌轉移和心外(膜)轉移

(2)心包轉移:即指心包壁層轉移心臟轉移多於心包轉移,其比例爲2∶1。

9 診斷檢查

診斷:一般於死前都可以作出診斷。當一個惡性腫瘤病人不是由於貧血、低蛋白血症或因肺轉移而表現出來心功能不全,就應該懷疑病人有無心臟轉移。有下列表現應引起重視:

①有急性心包炎或有心包填塞表現;

②X 線檢查有心影增大。

陣發性心動過速或有較重度的房室傳導阻滯,甚至心衰

實驗室檢查細胞學檢查心包穿刺液中找到腫瘤細胞具有重要診斷意義。

其他輔助檢查

1.連續拍胸片 可發現心影逐漸增大。

2.CT 和MRI 檢查 均可見到心包內或心臟的變化。

3.心電圖主要表現 有心動過速、低電壓、異位心動過速和房室傳導阻滯

10 鑑別診斷

1.與原發性心臟腫瘤相鑑別 後者發病率極低,僅爲前者的1/20,發病年齡較小,以良性心臟黏液瘤多見。無心外惡性腫瘤病竈是主要的鑑別依據。

2.與擴張性心肌病鑑別 兩者均可表現爲充血性心力衰竭檢查表現爲心臟擴大和活動度降低。但心臟轉移瘤發展較快,對洋地黃利尿藥效果差,X 線片可見心臟外形不規則,B 超、CT 及磁共振可發現腫瘤病竈。

3.與其他原因的心包積液相鑑別 心臟轉移性惡性黑色素瘤易出現心包積液,但多爲血性,發展快,積液中可找到癌細胞,治療效果差,以上這些特點可資鑑別。

11 治療方案

心臟轉移性惡性黑色素瘤腫瘤發展的晚期表現。治療主要是緩解症狀和周身支持療法,如對貧血水腫、低蛋白血症等。對有胸腔心包積液應儘早穿刺抽出或置導管引流,以減輕對心肺的壓迫。對全身狀態較好者亦可用化療和免疫療法,但惡性黑色素瘤對前者多不敏感,後者對增強病人機體免疫力具有一定作用。放療可作爲試驗性療法,同時還可證實有否心臟轉移。應用洋地黃治療有時可控制心律不齊。

12 併發症

可有心律失常心包炎心力衰竭等併發症。

13 預後及預防

預後:預後不佳,少有存活時間較長者。惡性黑色素瘤轉移不只是心臟,大多數是多臟器轉移。死亡常是由於轉移瘤的併發症,而不是單純由於轉移心臟腫瘤,如出現惡病質、出血感染等。惡性黑色素瘤心臟轉移率最高,病勢兇險,難以控制,生存時間短,必須引起重視。

預防:惡性黑色素瘤屬於高度惡性腫瘤,在我國發病率雖然不高,但由於醫生和病人對其嚴重性認識不足,治療效果也極不滿意。手術切除時必須廣泛,距原發竈3~5cm 以上,即或如此仍有復發和轉移。一般不應該作切取活檢,如取活檢應與根治性手術的時間儘量縮短,以避免或減少復發和轉移

14 流行病學

惡性腫瘤轉移心臟,屍檢發現率是(0.24%~6.45%)~(1.5%~21%)。肺癌乳腺癌轉移心臟較常見,但惡性黑色素瘤心臟轉移率最高。一組屍檢惡性黑色素瘤76 例,有心臟心包轉移23 例(30.3%),還有一組9 例屍檢發現有心臟轉移3 例(33%)。Glancy(1968)認爲,惡性黑色素瘤轉移心臟文獻報道至少有152 例。1994 年10 月我們經治1 例,除有心臟轉移外,還有雙肺和多發性骨轉移

15 特別提示

惡性黑色素瘤屬於高度惡性腫瘤,無預防措施。

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