7 疾病描述
心臟轉移性腫瘤是指全身惡性腫瘤經各種途徑轉移至心臟並在此生長所形成的腫瘤。1893 年由Heketoen 首次報道。與肝、肺或腦相比,腫瘤轉移到心臟的概率較少,臨牀表現也常不明顯,但其意義尚關係到它們能酷似更常見的心臟疾病及有時因心臟轉移的原因而致命。
8 症狀體徵
心臟轉移腫瘤的發病年齡爲2.5~58 歲,21~40 歲佔77.7%,男女發病比爲2.7∶1。本病常無特異性症狀和體徵,臨牀表現依原發腫瘤的部位、類型及心臟轉移的部位、範圍而異。常見的表現有:
1.充血性心力衰竭 只有腫瘤在心臟廣泛浸潤時纔出現,且呈頑固性和難治性。
2.心律失常 腫瘤侵犯心肌,可發生各種類型的異位搏動和快速性心律失常,累及室間隔和傳導系統則出現房室或室內傳導障礙,嚴重的可發生猝死。
4.轉移腫瘤若發生在房室瓣口或心室流出道,則可出現相應部位梗阻的症狀和體徵。此外,部分病例可出現頑固的心絞痛,少數可出現心肌梗死和心臟破裂。
9 疾病病因
所有惡性腫瘤均可發生心臟轉移。最常見的腫瘤是肺癌,其他較常見的依次是乳腺癌、黑色素瘤、惡性淋巴瘤等。最易發生心臟轉移的腫瘤是黑色素瘤,最常見的細胞類型是腺癌。近年,由於艾滋病的發病率的升高,艾滋病所致的淋巴瘤和Kaposi 肉瘤的心臟轉移亦佔有重要地位。主要的原發病有:
1.急性白血病 Roberts WC 等報道,急性白血病患者中,心肌白血病浸潤率爲37%。浸潤各心腔的心壁,心包及心包下的脂肪組織。白血病的沉積,幾乎都呈竈性,常位於心內膜內。其浸潤常伴有出血,但也有不同於這兩種局部情況者。在許多病人這些浸潤和(或)出血不產生可辨認的症狀或體徵。心肌白血病細胞浸潤的程度和心電圖改變似有聯繫。
2.黑素瘤 Glancy DL 等報道,轉移性腫瘤中,黑素瘤累及心臟的發生率最高。心臟轉移中,轉移到心肌者比心外膜者多,這提示轉移到心臟是通過血路途徑。
3.淋巴瘤 惡性淋巴瘤的轉移,據Mc Donnellp 等報道,在各種腫瘤轉移到心臟或外周的心包膜中,約佔9%。淋巴瘤累及心臟的臨牀表現,一般是非特異性的,或在病人活着時不足以識別。腫瘤侵犯心臟遠較臨牀懷疑的廣泛。PerryMC 發現累及心臟有叄種類型:心包膜,心外膜-外膜,以及彌散的間質-血管周圍。認爲這叄種類型分別與直接蔓延,通過心臟淋巴路的逆流,以及血路擴散相關。
4.肺癌或乳腺癌 肺癌和乳腺癌累及心臟是通過直接擴散或通過淋巴路的逆流轉移,到心臟和心包膜。後一途徑可能導致多個小結節的轉移竈;而直接蔓延通常是一個部位的侵入。Burnett RC 等認爲,血路轉移仍是最常見的途徑。
5.腎上腺樣瘤 腎上腺樣瘤因有時擴散到下腔靜脈進入右心房,甚或右心室而着稱。Choh JH 等認爲,積極的手術方法可能獲得成功的切除。
10 病理生理
(1)直接浸潤:多爲胸壁、肺及縱隔腫瘤,主要侵犯心包,也可累及心肌。
(2)淋巴道擴散:可不同程度侵犯心肌,最常見於淋巴瘤和霍奇金病。
(3)血行轉移:經血行,經冠狀動脈進入心肌,病竈常多發性,見於黑色素瘤,淋巴瘤等。
(4)種植:主要種植到心包,可導致滲液,栓釘,或縮窄性心包炎。
(1)心包轉移:最常見佔34%,轉移到心包可導致心包滲液,心包填塞,或縮窄性心包炎。
(2)心肌轉移:佔21%,心外腫瘤轉移到右心房,可相似於心房黏液瘤和累及叄尖瓣。許多種類的腫瘤,如肉瘤、淋巴瘤,Wilms’腫瘤(維爾姆斯瘤)、腎上腺樣瘤、睾丸癌以及嗜鉻細胞瘤等心臟轉移都可產生這些表現。繼發於轉移癌的右心室梗阻,可發生右室流出道梗阻而伴有氣短,以及由於右心室過度負荷而猝死。在一些病人,轉移的損害是由孤立性病竈引起,可使診斷更爲困難。Calaroney 等報道,轉移性腫瘤左心房受累,也可產生間歇性瓣膜梗阻,與心房黏液瘤相似;或破碎後引起動脈栓塞。轉移到左心室腔內,可引起左室流出道梗阻,Hanley 曾通過取心內腫瘤組織做活組織檢查做出診斷。
(3)心內膜轉移:佔5%,心外腫瘤轉移直接到心內膜或心瓣膜表面極少見,可能與這些組織血管較少有關。典型的病例,累及心內膜的表現酷似二尖瓣或叄尖瓣狹窄。Perry 報道,諸如來自腎、睾丸、肝、肺或甲狀腺等癌腫轉移到的心內膜瘤栓,可產生血流動力學梗阻,心臟雜音,以及體循環栓塞。
(4)心包及心肌同時受累:佔40%,心臟的各房室均可受累。心臟轉移性腫瘤比較少見的原因與下列因素有關:心肌強烈的搓揉活動,心內膜血管較少,心臟橫紋狀的肌肉系統使用特殊的代謝途徑,血流迅速通過心腔,以及心臟和周圍結構缺乏淋巴管交通從而使該種擴散方式困難。另外,冠狀動脈從主動脈發出時呈直角,使得腫瘤細胞經此血路擴散比較困難。
11 診斷檢查
診斷:該病生前診斷率較低。已診斷爲惡性腫瘤的患者,如出現下列情況可考慮腫瘤心臟轉移的可能:
1.迅速發展的心包積液。
2.原因不明的心律失常。
5.既往無冠心病,出現心絞痛或急性心肌梗死,用擴血管藥療效不佳。
6.不明原因的“心肌炎”。疑有腫瘤心臟轉移者可藉助心電圖、心臟X 片、超聲心動圖、心臟CT、磁共振、心臟造影(心室造影)等技術輔助診斷。另外,心包積液細胞學和心肌活檢對診斷轉移性心臟腫瘤有一定價值。
實驗室檢查:心包積液細胞學和心肌活檢對診斷轉移性心臟腫瘤有一定價值。
其他輔助檢查:
1.心電圖 無心肌缺血的病人,一旦出現缺血性ST-T 改變,診斷腫瘤心臟轉移的特異性達96%,且可發現各種心律失常、心室肥大。
2.心臟X 片 可表現爲心臟擴大,心影不規則突出,心影與鄰近腫塊相連(圖1A)。
3.超聲心動圖 表現爲心臟擴大,局部或多部位增厚,心壁活動度降低,以經食道超聲心動圖爲優(圖1B)。
4.心臟CT 能瞭解腫瘤大小、部位,腫瘤與其他胸腔結構的關係。
5.磁共振成像 有作者認爲是首選的無創性檢查,可觀察心臟與鄰近組織,鑑別繼發或原發腫瘤,瞭解腫瘤的部位、範圍,且有高清晰度和高分辨力的特點。
12 鑑別診斷
1.與原發性心臟腫瘤相鑑別 後者發病率極低,僅爲前者的1/20,發病年齡較小,以良性心臟黏液瘤多見。無心外惡性腫瘤病竈是主要的鑑別依據。
2.與擴張型心肌病鑑別 兩者均可表現爲充血性心力衰竭,檢查表現爲心臟擴大和活動度降低。但心臟轉移瘤發展較快,對洋地黃及利尿藥治療效果差,X線片可見心臟外形不規則,B 超、CT 及磁共振可發現腫瘤病竈。
3.與其他原因的心包積液鑑別 前者多爲血性,發展快,積液中可找到癌細胞,治療效果差。此外,本病併發的心律失常及ST-T 的改變應與其他疾病引起者區別,心臟包塊和原發腫瘤是鑑別的關鍵。
13 治療方案
由於心臟轉移腫瘤是惡性腫瘤全身轉移擴散的結果,屬於疾病的晚期階段,此時病因治療常無實際意義。大多數病例給予支持治療、對症處理,以減輕痛苦和延長生命。心力衰竭仍可使用洋地黃、利尿及擴血管藥物,但療效差或病情易反覆。增加洋地黃用量有加大中毒的危險。對心律失常,心肌浸潤所致的心律失常常難以控制,且多數抗心律失常藥有致心律失常作用,故對一般非致命心律失常不主張用抗心律失常藥物。對致命的或潛在的惡性心律失常可予藥物或電學治療。出現心包填塞時行心包穿刺抽液減壓,可同時心包腔注入某些抗腫瘤藥物。