4 疾病描述
腦腫瘤居小兒時期惡性腫瘤類疾病第二位，僅次於白血病。各年齡均可患病，但5—8歲是本病的發病高峯。多種因素影響腦腫瘤的發生，某些腦瘤的發病可能與特定基因的缺失或突變有關，如所有膠質瘤都存在染色體17p特定基因缺失，高分化膠質瘤同時還有染色體9p上的基因丟失。又如腦膜瘤與第10號染色體，髓母細胞瘤與17p染色體部分缺失相關。
5 症狀體徵
大多呈現一慢性或亞急性進行性加重臨牀過程，可將其臨牀表現歸類爲顱類爲顱內高壓和腫瘤局竈症狀兩類：
1、顱內高壓症狀 包括頭痛、嘔吐和視乳頭水腫。嬰兒不會述頭痛，主要表現前囟飽滿、顱縫開裂、頭圍增大和頭顱破壺音。頭痛最初爲間斷性、以後可轉爲持續性伴陣發性加重，全腦或額、枕部分佈。頭痛與嘔吐常於清晨更嚴重，嘔吐以後可有頭痛的短暫減輕。顱壓增高還可致繼發性視神經萎縮而出現視力減退。
患兒常同時有血壓增高、緩脈、多動、易激惹和精神不振等表現若有瞳孔不等大或明顯意識障礙時，應考慮天幕裂孔疝。若出現呼吸節律不規則和頸項強直，要考慮併發枕骨大孔疝。
2、腫瘤引起的局竈症狀和體徵 因腫瘤部位和大小而異，常見有：
（1）肢體癱瘓：大腦半球腫瘤可引起偏癱伴錐體束徵陽性，腦幹腫瘤引起交叉癱，即病變同側顱神經核性或核下性癱瘓，以及對側肢體核上性麻痹。
6 病理生理
腦腫瘤有多種病理類型，小兒時期常見以下幾種：
（1）膠質細胞瘤：最爲常見，包括星形細胞瘤、室管膜瘤和多形性成膠質細胞瘤等。
（2）原始神經外胚層細胞瘤：屬於未分化的原胚細胞，包括髓母細胞瘤、成松果體細胞瘤等。
（3）胚胎參與組織形成的顱內腫瘤：如顱咽管瘤、皮樣和上皮樣囊腫等。
（4）其他
從好發部位來看，小兒腦瘤發生在天幕下（後顱窩）和腦中線結構者較成人多，據統計，2—12歲間小兒的顱內腫瘤，2/3發生在天幕下，但在2歲以下和12歲以上患兒中，幕上和幕下各佔一半。同時，75％的小兒腦瘤好發於第3、4腦室，視交叉、小腦蚓部或腦幹等中線結構處。
7 診斷檢查
小兒出現進行性加重的顱內高壓，或相關的局竈性症狀體徵時，應注意顱內腫瘤的可能性。
頭顱影像學檢查是進一步確診的關鍵，電子計算機斷層掃描（CT）能幫助大部分患兒明顯診斷，但對後顱窩區腫瘤因受顱底骨影重疊干擾，清晰度不如磁共振成像（MRI）後者較CT成像更清晰，有鮮明的腦內解剖顯示，因而對中線結構和後顱窩病變的診斷優點突出，但對鈣化和骨質的顯示不如CT。
其他檢查：①頭顱X線平片：可瞭解有無顱縫分離、顱板支壓跡等顱壓增高徵，還可見到腫瘤鈣化斑點或者蝶鞍區擴大等。②腰椎穿刺：主要用於和內感染性疾病的鑑別，但對顱壓顯著增高者有誘發腦疝危險，應先適當降低顱內壓後再考慮腰椎穿刺。
7.1 鑑別診斷
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某些腦腫瘤，如髓母細胞瘤或腦室周圍腫瘤患兒，腦脊液中可因腫瘤脫落細胞而被誤認爲感染性“白細胞”增多，然而仔細的細胞形態學檢查可以作出區別。有的腦腫瘤患兒童再生診斷明確以前使用激素、脫水劑或其他對症治療，可使顱內高壓或定位表現暫時好轉，切莫被誤診爲顱內感染等其他疾病。後顱窩腫瘤或嚴重顱壓增高時可有頸部抵抗，不要誤認爲腦膜刺激徵。