3 疾病別名
外陰轉移癌
6 疾病概述
外陰轉移性癌比較少見，外陰轉移性癌多來自宮頸癌、子宮內膜癌、陰道癌和絨毛膜癌，經陰道累及外陰，或經淋巴、血行轉移而來。
外陰轉移性癌的首發症狀多爲患者本人或體檢時偶然發現外陰結節，呈單個或多發，腫瘤生長快。 其次爲外陰疼痛，少數可表現爲尿頻、尿痛、排尿不暢等泌尿系症狀。外陰病變多位於皮下，隨着病情發展表皮潰破，易形成潰瘍。少部分患者開始即呈糜爛、菜花狀改變。
7 疾病描述
外陰轉移性癌比較少見,近幾年報道逐漸增多。全身其他部位的任何癌腫均有可能轉移至外陰，癌轉移至外陰已屬疾病的中、晚期，預後較差，但綜合治療仍可達到一定效果。對外陰轉移性癌的診斷和處理逐漸受到重視和關注。
8 症狀體徵
外陰轉移性癌的首發症狀多爲患者本人或體檢時偶然發現外陰結節，呈單個或多發，腫瘤生長快。 其次爲外陰疼痛，少數可表現爲尿頻、尿痛、排尿不暢等泌尿系症狀。外陰病變多位於皮下，隨着病情發展表皮潰破，易形成潰瘍。少部分患者開始即呈糜爛、菜花狀改變。
9 疾病病因
外陰轉移性癌與原發癌腫組織來源及病因相同。原發腫瘤的擴散主要通過靜脈癌栓逆行轉移到外陰，也可通過淋巴轉移或直接蔓延而來。
宮頸癌可由血循環及淋巴轉移到外陰，也可直接經陰道累及外陰。內膜癌、卵巢癌、絨癌可經血流逆行轉移到外陰，也常通過圓韌帶的淋巴途徑轉移到腹股溝淋巴結。直腸癌可直接向周圍組織浸潤或經淋巴結轉移到陰道和會陰。左側卵巢靜脈直接引流至左腎靜脈，因此，原發腎癌外陰轉移多來自左側。
10 病理生理
癌竈多位於真皮或皮下組織，光鏡下呈膨脹性生長的圖像，多發性病損，無上皮內瘤病變，並可見廣泛的血管浸潤。轉移性瘤與原發瘤的病理形態及分化程度基本一致。轉移性鱗狀細胞癌爲真皮層中境界清楚的上皮細胞巢，並不侵犯表皮，而轉移性腺癌有侵犯外陰鱗狀上皮的傾向。惡性淋巴瘤轉移竈位於真皮層內，一般不侵犯上皮。
11 診斷檢查
診斷：
1.外陰轉移性癌的診斷標準 存在來源於外陰以外的原發竈；外陰腫瘤的病理形態或細胞形態符合來源組織腫瘤的形態；無懷疑腫瘤原發於外陰的依據。
2.病史詢問 在外陰轉移性腫瘤的診斷過程中，應仔細地詢問病史，尤其要注意既往有否婦科良惡性腫瘤或全身其他部位臟器的診治病史。
3.臨牀表現 患者既往或正患有惡性腫瘤者，除有原發腫瘤的症狀外，外陰出現痛性或無症狀的腫快，轉移性癌的診斷容易考慮到。若外陰轉移性癌部位先於原發竈而出現，容易把外陰轉移性癌混爲原發性癌。因此，有必要與各種原發性的外陰癌相鑑別，同時還要尋找原發癌的部位。
實驗室檢查：
1.血腫瘤標誌物檢測 腫瘤標誌物是指腫瘤組織產生的可以反映腫瘤自身存在的化學物質，一般是指腫瘤組織和相應正常組織相比，增高特別明顯而有顯着意義的化學成分。腫瘤標誌物包括酶、激素及非酶非激素的蛋白、腫瘤相關抗原、細胞因子、基因標誌物等。可根據腫瘤分泌的標誌物判斷腫瘤的來源，較多的文獻報道認爲聯合檢測腫瘤標誌物可以早期發現診斷腫瘤，並可以作爲腫瘤治療的監測手段，但對於確定腫瘤的組織來源特異性差。
2.病理 通過組織學檢查首先確定腫瘤的良、惡性質，其次確定是原發或繼發腫瘤。根據轉移瘤的病理特徵，在已有原發腫瘤存在的情況下，一般容易得到診斷。文獻報道根據腫瘤臨牀特點、病程和治療反應，缺少病理診斷的情況下也可獲得臨牀診斷。
3. 免疫組織化學檢查 免疫組織化學是通過抗原抗體的特異性結合原理，來識別細胞所含特殊成分，用以識別腫瘤的組織來源和類型。隨着免疫組織化學方法在臨牀的逐漸推廣應用，組化方法在判斷轉移性癌組織來源方面起着舉足輕重的作用。Cupta 等應用細針穿刺細胞學方法(fine needle aspirationcytology，FNAC)，對包括外陰轉移在內的146 例來自於惡性上皮性腫瘤的皮膚和皮下轉移性結節進行研究，結果發現無假陰性和假陽性的結果，無繼發性腫瘤的發生。作者認爲FNAC 能快速、安全、準確地診斷來自已知存在腫瘤的轉移結節，FNAC 結合免疫染色也能夠有效的確定未知原發腫瘤的部位。
4.電鏡檢查：在普通光鏡檢查腫瘤來源時出現不一致情況下，電鏡檢查有助於判斷腫瘤的組織來源。
其他輔助檢查：影像學和聲像學檢查目的首先是瞭解外陰部位病竈的大小、腫瘤侵犯骨盆及骨膜的深度、腹股溝淋巴結及盆腔淋巴結是否受累，然後根據外陰轉移癌的可能的常見原發部位特點，根據患者病情及經濟狀況，利用影像學和聲像學檢查手段有針對性去尋找腫瘤的原發部位。
13 治療方案
1.單純放療 有手術禁忌證或病變範圍廣泛、部位特殊(鄰近肛門、尿道)、估計手術切不淨者，應用60Co、8MV X 線或10～25MeVβ線，對外陰病竈垂直照射，放射劑量爲20～70Gy，照射半量時休息2 周，放射野根據腫瘤大小而定。宮頸癌同時發生外陰轉移外照射時將放射野下移，包括外陰病竈。宮頸癌全療程放療結束後，對外陰病竈垂直照射10～20Gy。宮頸癌宮頸、陰道復發同時給予腔內照射。生殖道腫瘤腹股溝淋巴結受累者，也給予腹股溝部位的垂直照射。
2.單純化療 目前尚無統一的化療方案，常用有CP(環磷酰胺＋順鉑)、ACP(多柔比星＋環磷酰胺＋順鉑)、PVB(順鉑＋長春新鹼＋博萊黴素)、FCP(氟尿嘧啶＋環磷酰胺＋順鉑)、FACV(氟尿嘧啶＋多柔比星＋環磷酰胺＋長春新鹼)方案，一般應用3～6 個療程。環磷酰胺、長春新鹼、絲裂黴素、甲氨蝶呤也可單獨給藥。
3.手術加化療 根據疾病程度可採取姑息性外陰切除術、廣泛性外陰切除術、廣泛性外陰切除術加部分尿道切除術及陰道切除術等不同術式。術後再輔助於全身化療2～4 個療程。
4.放療加化療 外陰轉移竈垂直外照射30～50Gy 後，再予以全身化療1～3個療程。主要針對不適宜手術或伴有局部復發、遠處轉移患者。
5.綜合治療 外陰局部手術後再給予全身的化療及局部的照射。
15 預後及預防
預後：Imachi 認爲宮頸癌患者出現皮膚轉移者不管採取治療的方法如何，患者的預後都比較差，只有少數患者生存超過12 個月。來自國內2 份較大的病例分析顯示，雖然外陰轉移瘤的預後較差但經過治療後部分患者仍可達到長期存活。晁紅霞等報道外陰轉移性癌的1，3，5 年生存率分別爲65.4%，29.5%，16.7%。陳潔等報道外陰轉移性癌生存率與晁紅霞的報道基本一致，1，3，5 年生存率分別爲64.59%，30.15%，20.10%。
宮頸癌的腺癌、低分化和未分化癌及腫瘤浸潤深肌層者容易出現外陰轉移。子宮內膜癌腫瘤累及中肌層以上、分化不良者也容易產生外陰轉移。卵巢癌出現外陰皮膚的轉移代表着卵巢癌的晚期和廣泛轉移，患者預後極差。文獻資料顯示綜合治療組的遠期生存率明顯好於單一治療者，因此對於晚期外陰轉移性癌應強調綜合治療的重要性。病竈侷限可手術切淨者以首選手術爲宜，反之以放療爲宜，放射劑量應達40Gy 以上。有遠處播散者，根據病竈特徵選擇不同的治療。行原發竈腫瘤的根治術同時行外陰轉移竈的姑息性手術，術後再輔以化療者可以達到更好的治療效果。
16 流行病學
外陰原發癌佔女性惡性腫瘤3%～5%，而轉移性外陰癌更少見，佔外陰惡性腫瘤的8.3%～12.5%。據統計外陰皮膚轉移癌約佔全身皮膚轉移癌的2.06%。外陰轉移性癌發病年齡最小爲30 歲，最大80 歲，中位數年齡爲55～56歲，60 歲發病者佔35.9%。外陰轉移癌的原發部位多爲生殖系統腫瘤，少數爲其他腫瘤轉移如肺癌、胃腸道癌、泌尿系統癌、乳腺癌、黑色素瘤及惡性淋巴瘤等。原發於生殖系統腫瘤中以宮頸癌最爲常見，佔46%～78.2%。其次爲子宮內膜癌，佔3.8%～25%。陰道癌佔5.1%～10%。少數爲卵巢癌和妊娠滋養細胞腫瘤。生殖系統以外的原發癌以尿道癌和腎癌多見，文獻報道佔6%～9%。子宮頸癌皮膚轉移的發生率爲1.3%，外陰爲其主要的皮膚轉移部位之一，外陰轉移的發生率爲0.59%。卵巢癌外陰轉移的發生率爲0.67%。
轉移竈可發生於外陰的任何部位，文獻報道主要位於大、小陰脣，其次爲前庭、陰蒂、會陰、陰阜，少數可見於尿道口、巴氏腺部位。單發病竈佔53.85%，2 個以上者佔46.2%。16.67%～23.08%的患者外陰轉移竈與原發腫瘤同時出現，75.64%～83.33%的轉移竈出現後於原發腫瘤。文獻報道從原發腫瘤到外陰轉移最長爲18 年，最短者僅爲半個月，中位數爲1.5～2.5 年，極少數轉移竈先於原發病竈出現。35%～61.54%的患者同時伴有原發腫瘤的復發或其他部位的轉移。轉移竈直徑一般爲0.5～8cm。