3 概述
外陰惡性腫瘤以原發性的爲主,約佔女性生殖器腫瘤的4%,佔婦女全身腫瘤的1%~2%。絕大多數外陰癌是鱗狀上皮癌,約佔外陰惡性腫瘤的95%,平均發病年齡爲50~60歲,40歲以前也可能發病。腺癌較少。有時外陰癌侷限於上皮內,在上皮內蔓延稱原位癌,亦稱外陰上皮癌,上皮癌有二種:①鱗狀上皮原位癌(又稱波文氏病);②溼疹樣上皮內癌(又稱派傑氏病)。此外尚有基底細胞癌及惡性黑色素瘤。
4 診斷
主要依據臨牀症狀及活體組織病理切片檢查。對外陰的病變應作詳細的觀察,如發現經久不愈的潰瘍,丘疹樣疣,或白色病變經治療效果不明顯時,應採取活體組織檢查。除極早期類似良性病變而難以確診外,一般診斷均無困難,但應與乳頭瘤,外陰結核,增生型營養不良,基底細胞癌,派傑氏病等相鑑別。活檢爲唯一可靠的鑑別方法,在甲苯胺藍染色後的不脫色區處取活檢,可獲得較準確的診斷結果,必要時還需多次、多處活檢方能最後確診。
5 治療措施
1.治療原則,首選手術治療方法,其次用放射治療。
2.手術治療,手術是外陰癌的首選治療方法,外陰癌較少侵犯深部組織,因此,即使腫瘤較大,仍給治療性或姑息性手術切除提供了可能性,由於外陰癌的生長特點爲局部浸潤較廣泛而且可多點發生,淋巴結轉移的傾向較大,因此,外陰癌的常規性手術應包括外陰根治性切除及雙側腹股溝淋巴結清除術。至於盆腔淋巴結清除術,由於在股管淋巴結有轉移後才發生盆腔淋巴結的轉移。故只有股管淋巴結陽性的病人才作盆腔淋巴結清除。波文氏病可進行外陰單純切除術,派傑氏病則往往行外陰根治術。前庭大腺腺癌鬚根據情況清除部分陰道,提肛肌等。
3.放射治療,近年來隨着放射治療設備和技術的改進,降低了放射治療的副反應,現在女陰癌已採用放射治療,尤其在有手術禁忌症,或晚期不宜手術的病人,應用放射治療有一定療效。
6 病理改變
1.生長部位:約2/3病變發生在大陰脣,l/3發生在小陰脣、陰蒂或聯合等處。大多數病變發生在外陰的前半部,發生在會陰部或大陰脣的外側面者佔少數。上皮內癌主要發生在大陰脣。腺癌發生在尿道旁腺或前庭大腺部位。
2.大體觀:①鱗狀上皮癌可以表現爲單純性潰瘍,白色病變,皮下腫塊或息肉樣病變。早期時表皮的上皮腳向間質浸潤,逐漸形成皮下結節,此結節也可破潰,變小,而誤診爲炎症,晚期發展成爲菜花樣贅生或潰瘍。②波文氏病表現爲暗紅色粗糙斑,邊界清楚而不規則,表面有結痂,去痂後見到肉芽組織和滲出面。派傑氏病的病變呈溼疹樣變化,呈紅色,略突起,伴有白色病變或小顆粒,有時見淺潰瘍形成和結痂。
3.微觀:①鱗狀上皮癌,多數分化良好,常有上皮珠形成或角化的現象;但陰蒂或前庭部分化較差。此外在鄰近的正常組織也可見到核酸合成障礙,說明在治療外陰癌時有必要切除整個外陰;②波文氏病,有表皮過度角化,角化不全,棘層增生,細胞排列紊亂,核染色深而有異形,表皮的基底膜完整。表皮深處可有典型的派傑氏細胞,這種細胞體積大,呈圓形,卵圓形或多邊形,胞漿空而透亮,表皮的基底膜完整,但腫瘤細胞累及範圍常超過肉眼所見病竈邊緣以外。診斷派傑氏病須注意有無上皮下的汗腺癌;③腺癌,有腺體增生,上皮呈多層,排列紊亂,核染色深且有異形。