6 疾病概述
外陰硬化性苔蘚是以外陰、肛周皮膚萎縮變薄爲主的皮膚疾病。由於皮膚萎縮爲此病特徵，故至今皮膚科醫師仍稱此病爲“硬化萎縮性苔蘚”。可發生於任何年齡，絕經前後婦女多見。好發部位爲外陰，佔97.5%。以40 歲左右的婦女多見(國外報道絕經後婦女多見)，其次爲幼女，男性亦有發病，男女之比爲1∶10。
7 疾病描述
外陰硬化性苔蘚是以外陰、肛周皮膚萎縮變薄爲主的皮膚疾病。由於皮膚萎縮爲此病特徵，故至今皮膚科醫師仍稱此病爲“硬化萎縮性苔蘚”。病變主要侵犯陰蒂及其包皮、小陰脣、陰脣後聯合及肛周，是最常見的外陰白色病變。
8 症狀體徵
主要症狀爲外陰瘙癢、性交痛及發生皸裂時有燒灼樣感或疼痛，可因騎車、排便或性交時會陰部皮膚裂開。其典型臨牀特徵是外陰萎縮，表現爲小陰脣變小、甚至消失，可與陰蒂粘連。大陰脣變薄，陰蒂萎縮而其包皮過長；皮膚顏色變白、發亮、皺縮、彈性差，常伴有皸裂及脫皮。病變通常對稱，並可累及會陰及肛周而呈蝴蝶狀。早期病變較輕，皮膚紅腫，出現粉紅或象牙白色丘疹，丘疹融合成片後呈紫癜狀；若病變進一步發展可形成典型的臨牀表現；晚期皮膚菲薄、皺縮似捲菸紙或羊皮紙，常有皮下出血，呈對稱性分佈。陰道口攣縮狹窄。嚴重者出現排尿困難。尿液浸漬外陰菲薄皮膚，可造成糜爛和刺痛。硬化性苔蘚極少進展到浸潤癌，但浸潤癌周圍可以有硬化性苔蘚。幼女患者瘙癢症狀多不明顯，可能在大、小便後感外陰或肛周不適。幼女和部分成年婦女硬化萎縮主要表現爲陰蒂腫脹並與包皮粘連，小陰脣缺如，陰脣後聯合有白色斑片，大陰脣皮膚可保留一定彈性。由於幼女病變過度角化不似成年人明顯，檢查見局部皮膚呈珠黃色或與色素沉着點相間形成花斑樣，若爲外陰及肛周病變，可呈現鎖孔狀或白色病損壞。多數患者的病變在青春期可能自行消失。
9 疾病病因
病因不清。目前有幾種觀點：
1.基因遺傳病 有報道家族中母女、姐妹同時發病，且發現患者中HLA-B40抗原的陽性率較無該病的婦女顯着增高，故此病與HLA-B40 密切相關。
2.自身免疫疾病 有報道約21%患者合併自身免疫性疾病如糖尿病、甲狀腺功能亢進症或減退症、白癜風、惡性貧血、斑禿等，且表皮有淋巴細胞浸潤，提示局部組織有免疫反應，推測本病可能與自身抗膠原纖維抗體引起上皮下損傷有關。
3.性激素缺乏 因青春期前患者在月經初潮後病變可以緩解，認爲可能與雌激素缺乏有關，但臨牀應用雌激素治療無效；有學者報道患者血清中二氫睾酮及雄烯二酮減少，而遊離睾酮升高，局部應用睾酮治療有效，治療後血中總睾酮及二氫睾酮升高，作者推測可能與5α-還原酶活性減低，導致睾酮向二氫睾酮轉化受阻有關，然而在5α-還原酶缺乏患者，其硬化性苔蘚的危險性並未增加。最近有報道缺乏雄激素受體者，皮質激素治療有效。
4.感染因素 近年來有人發現，部分外陰硬化性苔蘚患者伴有螺旋體感染，提示螺旋體可能是本病的致病原因。
5.神經血管營養失調 外陰深部結締組織中神經血管營養失調，導致覆蓋其上的皮膚發生病變。有人將外陰的病變皮膚與患者大腿正常皮膚交換移植，發現被移植到大腿的病變皮膚逐漸轉爲正常，而被移植到外陰的正常皮膚發生了硬化性苔蘚。因此提出局部神經血管營養失調是本病的原因。
雖然臨牀上觀察到上述各種不同現象似與發病有關，但迄今尚未能獲得證實和普遍承認。
10 病理生理
表皮萎縮，表層過度角化，常可見到毛囊角質栓，棘層變薄，基底層細胞液化、空泡變性，上皮腳變鈍或消失；真皮淺層早期水腫，晚期膠原纖維玻璃樣變，形成均質化帶，均質化帶下方有淋巴細胞及漿細胞浸潤。此外，上皮黑素細胞減少。由於表皮過度角化及黑素細胞減少使皮膚外觀呈白色。
11 診斷檢查
診斷：根據臨牀表現可作出初步診斷，經活組織病理檢查是惟一最後診斷方法。根據患者有外陰瘙癢及典型好發部位、臨牀表現，局部色素脫失且呈白色斑片，病理檢查有角化過度，棘細胞層萎縮，真皮水腫和膠原纖維變性，診斷並不困難。
實驗室檢查：分泌物鏡檢。
12 鑑別診斷
1.硬化性苔蘚應與老年生理性萎縮相區別。後者僅見於老年性婦女，其外陰部皮膚的萎縮情況與身體其他部位皮膚相同，表現爲外陰組織包括皮膚各層及皮下脂肪層均萎縮，因而大陰脣變平，小陰脣退化，但患者無任何自覺症狀。
2.原發性外陰萎縮(primary vulvar atrophy)”，可發生於中年婦女，初起時皮下脂肪組織消失，大陰脣變平，繼而毛髮脫落，表皮枯萎，乾燥發亮，呈淡白或灰白色，可能出現小紅斑，小陰脣及陰蒂亦隨之萎縮消失，多伴有外陰瘙癢、燒灼或刺痛感。此類患者雖無硬化性苔蘚發病早期出現的典型丘疹病變，但其臨牀與病理髮現無法與晚期硬化性苔蘚患者相區別，因而有些學者認爲所謂原發性外陰萎縮可能是在幼女期曾患外陰硬化性苔蘚，痊癒後在中年又復發，因而外陰萎縮，故仍應當診斷爲外陰硬化性苔蘚而不應另行診斷爲原發性外陰萎縮以免混淆。
3.硬化性苔蘚應與白癜風及白化病鑑別。白癜風無自覺症狀，局部皮膚白色區域與周圍組織界限清楚，表面光滑潤澤，彈性正常，身體其他部位可伴發白癜風。白化病無自覺症狀，身體其他部位也可發現相同病變。
13 治療方案
1.一般治療 保持外陰清潔乾燥，禁用刺激性大的藥物或肥皂清洗外陰，忌穿不透氣的化纖內褲，不食辛辣和過敏食物。對瘙癢症狀明顯以致失眠者，可加用鎮靜、安眠和抗過敏藥物。
2.局部藥物治療 該病以奇癢爲主，一般主張應用糖皮質激素治療，效果肯定。常用1%～2%氫化可的鬆軟膏或0.025%氟輕鬆軟膏，3～4 次/d。一般用藥後6 周，皮損可恢復正常。
另認爲丙酸睾酮局部塗擦是治療硬化性苔蘚的標準方法，但其療效因人而異，有些萎縮皮膚可基本恢復正常，有的病變有所改善，但亦有無明顯療效者。以2%丙酸睾酮油膏(200mg 丙酸睾酮加入10g 凡士林油膏)塗擦後稍加按摩，初起3～4 次/d 塗擦，連用3 周後改爲1 次/d，連用3 周，然後應用維持量，1 次/d或每2 天1 次。一般應連續治療3～6 個月，瘙癢症狀消失後1～2 年內，用藥次數可逐漸減少，直至每週1～2 次維持量。如瘙癢症狀較嚴重時，亦可將上述丙酸睾酮製劑與1%或2.5%氫化可的鬆軟膏混合塗擦，瘙癢緩解後可逐漸減少以至最後停用氫化可的鬆軟膏。治療期間密切觀察丙酸睾酮副作用，一旦出現毛髮增多或陰蒂增大等男性化影響或療效欠佳時應停藥，可改用0.3%黃體酮油膏(100mg 黃體酮油劑加入30g 凡士林油膏)，3 次/d 塗擦。也可選用0.05%氯倍他索軟膏，最初1 個月，2 次/d 塗擦，繼而1 次/d，連用2 個月，最後每週2 次，連用3 個月，共計治療時間6 個月。
3.皮下注射 凡瘙癢頑固、表面用藥無效者可用曲安奈德混懸液皮下注射。將5mg 曲安奈德混懸液用2ml 生理鹽水稀釋後，取脊髓麻醉穿刺針在恥骨聯合下方注入皮下，經過大陰脣皮下直至會陰，緩慢回抽針頭，將混懸液注入皮下組織。對側同法治療。注射後輕輕按摩以使混懸液彌散。如此法未達到治療目的，患者仍有瘙癢時，可收住醫院治療：在區域麻醉阻滯下，皮下注射純酒精。此法爲先在外陰部每相距1cm 作縱和橫條直線標記，在每縱橫直線交叉點皮下各注入0.1～0.2ml 純酒精，注入後輕輕按摩以使液體彌散，但應注意不能將酒精注入皮內，否則會導致皮膚壞死。皮下注射酒精雖能完全緩解瘙癢，但不能解除外陰皮膚燒灼感。
4.幼女硬化性苔蘚至青春期有可能自愈，其治療有別於成年婦女，一般不採用丙酸睾酮治療，以免出現男性化。治療目的主要僅在於暫時緩解瘙癢症狀，可局部塗擦1%氫化可的鬆軟膏或0.3%黃體酮油膏。多數幼女症狀可獲緩解，但仍應長期定時隨訪。
5.手術治療 對病情嚴重或藥物治療無效者，可行表淺外陰切除或激光切除，但激光切除僅能切除表皮病變，而對表皮下的真皮病變無效；手術切除複發率高，不僅在切除邊緣，甚至移植皮膚也可復發。此外，本病惡變機會極少，故目前很少採用手術治療。