2 英文參考
ichthyosis[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2013)]
3 概述
蛇身爲病名[1]。《諸病源候論》卷二十七:“謂人皮膚上,如蛇皮而有鱗甲,世謂之蛇身也。”又名蛇體、蛇皮癬、蛇胎[1]。
蛇皮癬(ichthyosis)爲病證名[2]。見《中醫外科學講義》(上海中醫學院編)[2]。又稱蛇身、蛇體、蛇胎[2][2]。是指以四肢、軀幹皮膚乾澀少汗,有蛇皮樣鱗屑爲主要表現的皮膚疾病[3]。爲一種常見的遺傳性皮膚角化病,舊稱魚鱗癬,中醫稱蛇皮癬。主要表現爲四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分爲常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。
4 蛇身的症狀
蛇身爲胎傳,嬰兒出生後不久,皮膚即爲灰色、乾燥、粗糙,上有鱗屑,緊附皮膚,邊緣翹起,狀如蛇皮,觸之有刺手感,如皮膚皸裂則疼痛[3]。病變多在四肢,重則遍及全身[3]。冬季加重,纏綿難愈[3]。
按症狀和體徵可分四型:
1.顯性尋常型魚鱗病 (1)出生後3月-5歲之間發病; (2)皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑,周邊翹起,中央緊貼皮膚; (3)主要分佈在四肢伸側、背部;
2.性聯尋常型魚鱗病 (1)出生後3個月內發病,僅男性受累; (2)皮膚乾燥粗厚,上覆大而深棕色鱗屑,冬重夏輕。隨年齡增長,損害不變,甚至加劇; (3)皮損分佈全身,以頭面、側面、耳前、頸受累最重。屈側常被累及。
3.先天性魚鱗病樣紅皮病 (1)出生時全身即有鎧甲樣多層鱗屑,脫落後出現粗糙溼潤面,可有鬆弛性大皰; (2)嚴重者手足呈爪形; (3)常染色體顯性遺傳。
4.層板狀魚鱗病 (1)嬰兒全身生後爲一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹,數日後該膜脫落,皮膚廣泛潮紅,上有大片多角鱗屑,中央粘着,邊緣遊離; (2)掌蹠角化過度,指甲及毛髮過度生長; (3)2/3患者有瞼外翻。
5 診斷依據
1.遺傳性疾病;
2.四型的皮損表現;
3.組織病理改變 (1)顯性遺傳性魚鱗病:表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失; (2)性聯尋常型魚鱗病:角化過度,顆粒層正常或稍厚; (3)表皮鬆解角化過度魚鱗病:角化過度,表皮細胞鬆解,顆粒變性。
6 蛇身的辨證分型
6.1 血虛風燥
蛇皮癬·血虛風燥證(ichthyosis withpattern of wind-dryness due to blood deficiency)是指血虛風燥,以皮膚如蛇皮狀,乾燥粗糙,有鱗甲,有的患者伴掌趾角化過度,毛髮乾燥稀疏,指甲變脆,夏輕冬重爲常見症的蛇皮癬證候[3]。
6.2 血瘀燥熱
蛇皮癬·血瘀燥熱證(ichthyosis withpattern of blood stasis and dryness-heat)是指血瘀燥熱,以皮損爲乾燥瀰漫性紅斑,上有大小不等、黃色或棕灰色鱗屑的紅皮病損害,有的起鬆弛的水皰,皰破後露出潮紅的糜爛面,夏重冬輕,日曬後症狀加重爲常見症的蛇皮癬證候[3]。