4 疾病概述
層板狀魚鱗病：此型以往曾稱之爲非水皰型先天性魚鱗癬樣紅皮病，是一種較少見的角化性遺傳病，爲常染色體隱性遺傳，父母多爲近親結婚。初發即發病，常常表現皮膚角化增厚，如蒙上一層棕黃色牛皮紙樣的包裹。眼瞼外翻。由於上皮細胞增生過盛，阻塞鼻孔，以致呼吸受影響。皮膚緊縮將口形改變，四周可見皸裂。耳廓增厚，指甲、毛髮發育不良，質地鬆脆，指、趾拳曲不能動。重症者預後較差，多因不能吮乳或繼發感染而死亡。輕者角化層較薄，色棕紅或淡紅色，反覆剝脫可延數月之久，最終逐漸侷限於四肢伸側。患兒的營養和活動均不受影響，到了成人幾乎看不到大而薄的鱗屑，僅見掌趾皮膚發紅、增厚和角化。
5 疾病描述
本病是常染色體隱性遺傳，因其表皮細胞分裂率明顯增加引起泛發性紅皮症，但無水皰。
以往所稱的非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮症，現在稱層板狀魚鱗病。Frost及van Scott指出，先天性魚鱗病樣紅皮病有兩種變異型，即大皰性和非大皰性。Brocq認爲是同一種疾病，但從不同的組織學和遺傳方式來看，實際上仍應看作是兩種不同的疾病。所以大多數以前診斷爲非大皰性者即屬層板狀魚鱗病。有些呈明顯的銀屑病樣紅皮病的組織學變化者也因此歸屬此型，而水皰型先天性魚鱗病樣紅皮症今日已稱爲表皮鬆解性角化過度病或表皮鬆解性角化過度魚鱗病。