7 疾病概述
前庭大腺所發生的癌瘤較少見。前庭大腺的原發癌(carcinoma ofBartholin’s gland)50%以上爲腺癌,鱗狀細胞癌佔30%左右。多見於老年婦女,年輕患者較少見。發病年齡通常比外陰鱗癌年輕10 歲,50~60 歲爲發病高峯年齡。
8 疾病描述
前庭大腺所發生的癌瘤較少見。前庭大腺的原發癌(carcinoma ofBartholin’s gland)50%以上爲腺癌,鱗狀細胞癌佔30%左右。發病年齡通常比外陰鱗癌年輕10 歲,50~60 歲爲發病高峯年齡。
9 症狀體徵
由於前庭大腺癌位置較深,故早期無症狀,往往誤診爲前庭大腺炎。如爲絕經後婦女出現前庭大腺腫大,必須首先除外惡性腫瘤。前庭大腺癌最常見症狀爲陰道疼痛和腫脹,有硬結。中晚期患者前庭大腺腫物潰破,出現潰瘍,合併感染可出現及伴有膿腫、滲液或流血。癌竈向周圍浸潤累及陰道直腸隔或會陰,可有陰道或會陰的疼痛和腫脹。體檢時,於陰脣下1/3 可見腫脹,能觸及深部硬實、呈結節狀的腫塊,表麪皮膚完整。隨着腫瘤發展,腫物潰破感染,浸潤陰道或會陰,腹股溝淋巴結由於癌的轉移而腫大。同時出現雙側原發性前庭大腺癌者極爲罕見。
10 疾病病因
前庭大腺癌病因不明。10%的患者以往有前庭大腺炎的病史,有人認爲可能與外陰、前庭大腺感染有關。中國醫學科學院腫瘤醫院報道12 例前庭大腺癌中2 例外陰腫物分別有5 年、15 年病史,近年逐漸腫大,可能系巴氏腺囊腫繼發感染,最後癌變。
11 病理生理
臨牀所見爲一堅實硬塊,好發於左側,位於小陰脣內側深部,長大時可延伸到陰脣和陰道下部。有時爲囊性有壓痛的腫塊。前庭大腺癌通常是侷限性的,切面蒼白、分葉狀。晚期出現潰瘍,常常合併感染,分葉中有黏液和膿液。鏡下前庭大腺的組織類型有多種,由於癌可發生自腺泡或導管部分。導管的上皮是多樣的,小導管爲復層柱形上皮,大導管爲復層移行上皮,開口處爲鱗形上皮。因此前庭大腺癌的組織類型也多,有腺癌、鱗形細胞癌、移行細胞癌、腺角化癌、腺樣囊性癌和未分化癌。其中以腺癌和鱗形細胞癌較爲多見。組織學上腺體和細胞多數分化不良,腫瘤通常產生大量黏液。有乳頭狀,分化低的篩孔狀和實質性的結構,大多細胞有黏液分泌,多數在細胞內也有在細胞外,腺癌組織也可有鱗形上皮化生。電鏡下分化較好的癌細胞可見豐富的粗麪內質網、高爾基體、細胞內分泌空泡或大的黏液空泡,細胞間有橋粒、緊密連接等腺上皮特徵。分化差者腺腔不明,分泌顆粒少。轉移途徑有叄種:
2.淋巴結轉移 前庭大腺癌可發生淋巴結轉移,其途徑與外陰癌、陰道下1/3 的癌相同,即可累及雙側腹股溝淋巴結或僅至對側淋巴結,除腹股溝淋巴結轉移外,也可直接到達盆腔淋巴結,出現閉孔淋巴結轉移。
12 診斷檢查
診斷:診斷標準爲:
2.腫瘤表面上皮常完好。
3.鏡下在腫瘤周圍組織中可找到前庭大腺組織,如見到它過渡到癌組織,則證據確鑿。
6.其他處無原發腫瘤。晚期腫瘤表面潰爛,周圍殘留的正常腺結構找不到,則較難肯定其來源。
如發現前庭大腺腫大,有出血,必須仔細檢查;如爲絕經後的婦女出現前庭大腺腫大,必須首先考慮除外惡性腫瘤。對40 歲以上的婦女,如發現前庭大腺腫大,有出血,必須仔細檢查;如爲絕經後的婦女出現前庭大腺腫大,必須首先考慮除外惡性腫瘤。原發性前庭大腺癌應作盆腔淋巴結的CT 掃描或淋巴造影檢查,以瞭解有無淋巴結轉移。
14 治療方案
前庭大腺癌以手術治療爲主,對中晚期病例應綜合應用抗癌化療和放射治療。
1.手術治療 術式應作根治性外陰切除和腹股溝淋巴結清掃術。根治性外陰切除包括外陰廣泛切除和部分肛提肌、坐骨直腸窩脂肪和受累部分的陰道壁廣泛切除。因前庭大腺癌可不經腹股溝淋巴結而轉移到盆腔深部淋巴結。因此可考慮常規作同側腹股溝、盆腔淋巴結清掃術。
前庭大腺的腺樣囊腺癌惡性程度稍低,早期患者可考慮僅作廣泛性外陰切除術。
2.抗癌化療 有效藥物爲順鉑(DDP),卡鉑(carboplatin)和環磷酰胺(cyclophosphamide)。凡對其他部位的黏液腺癌有效的藥物,對前庭大腺癌也有效。凡對外陰鱗癌有效的藥物,對前庭大腺起源的和轉移的鱗癌也有效(Nagell,1982)。
15 併發症
破潰後合併感染。
16 預後及預防
預後:前庭大腺癌總的生存率與病期有關,I 期病例[病變直徑≤2cm,侷限於外陰和(或)會陰;無淋巴結轉移]生存率達80%。切除不徹底的前庭大腺癌常會局部復發。由於前庭大腺癌位置較深在,比外陰鱗癌更易出現腹股溝和盆腔淋巴結轉移,而導致預後不良。
預防:定期體檢,早期診斷、早期治療、做好隨訪。
18 特別提示
定期體檢,早期診斷、早期治療、做好隨訪。