7 疾病描述
皮膚黑熱病又名皮膚利什曼病，是由Donovan利什曼原蟲又名黑熱病小體或LD小體，侵犯皮膚或粘膜所引起的慢性皮膚病。國外將皮膚黑熱病分爲叄大類型：①東方癤：是由熱帶利什曼原蟲引起，故又稱熱帶利什曼病。主要流行於中東、中亞和非洲、南美等地，在亞洲土耳其、敘利亞、伊朗、印度較多。我國1984年任灝遠首次報告在克拉瑪依發現8例東方癤。②皮膚粘膜利什曼病：由巴西利什曼原蟲引起，主要發生在南美洲的巴西、祕魯、巴拉圭以及中美洲的國家，分爲原發性皮膚利什曼病和繼發性皮膚黑熱病兩型：前者LD小體只侵犯皮膚而不侵犯內臟，1941年鍾惠瀾在我國報告1例；後者先發生黑熱病，因未及時治療，數月或數年後出現皮膚症狀，或是黑熱病已治癒，多年後又出現皮膚症狀，這兩種情況我國均有發現。③黑熱病：利什曼小體侵犯內臟，可同時出現內臟及皮膚兩種類型損害，主要流行於非洲的蘇丹、肯尼亞及亞洲的印度、中國等地。
我國在建國初期黑熱病主要在長江以北15個省市流行，估計有50萬人，經過大力防治至1958年我國基本消滅黑熱病，估計有皮膚黑熱病者不足100例，近年來皮膚黑熱病在我國某些地區又有散在流行。
8 症狀體徵
皮膚黑熱病多見於男性成年人，農民居多。它和內臟黑熱病有如下幾種關係：①皮膚損害和內臟損害同時出現，實際上爲內臟黑熱病在皮膚上的表現。②部分患者以往有黑熱病史，經用銻劑治療後1～30年(平均5～15年)在皮膚或粘膜上出現皮膚黑熱病，所謂“黑熱病後皮膚黑熱病”，實際是內臟黑熱病後單純皮膚症狀的復發，我國過去的皮膚黑熱病多屬這一型。③少數患者以往從無黑熱病史，僅在皮膚上出現皮膚黑熱病，這一型爲原發性皮膚黑熱病。
由於黑熱病的類型不同，其臨牀症狀也有所差異。常見的皮膚損害有如下幾種：
1、紅斑或斑塊 先發生於面部以後波及軀幹及四肢。初時爲淡紅色斑片後變爲棕黃色或黃紅色斑片或斑塊，稍有浸潤；有的斑塊表面發亮甚至出現“免疫區”，類似界線類麻風；有的病例在斑片表面有密集之米粒大結節組成的斑塊，觸之柔軟，表面有鱗屑，病程較長，病人一般無全身症狀。
2、結節 黃豆大至核桃大，淡紅色或紫紅色，以後可變成棕紅色，呈半球狀隆起，表面光滑柔軟或帶有彈性，不化膿，不破潰，結節大小、數目不等，常密集融合成大的斑塊，類似瘤型麻風的“獅面”，常對稱成羣分佈於頭、面、軀幹、陰囊、鼻腔、口、舌、脣緣、咽喉、食道粘膜、直腸粘膜。有的皮疹長期不退，可無任何自覺症狀和全身症狀，皮損表面感覺正常，結節內刮取組織液能查到LD小體，此型最爲常見。
3、色素減退斑或淺色斑 爲大小不等形狀不規則較正常皮膚色素稍有減退的斑片，可互相融合，主要分佈於面、頸、前臂伸側或大腿內側，少數患者可遍及全身，很類似花斑癬的淺色斑，斑內刮取組織液一般找不到LD小體，但當白蛉叮咬這種皮疹後，可在白蛉體內發現原蟲的鞭毛體。
4、潰瘍型 這一型損害見於東方癤，在感染後兩個月至1～2年內，在面、頸、上肢等露出部位出現一個硬丘疹，數月後發展成結節，再經1～數月出現1～4 cm淺表潰瘍，表面覆有污灰色薄痂，經半年至一年白愈，留下瘢痕，有的可在潰瘍邊緣出現多發性小結節。
5、其它損害 有的表現爲色素沉着斑、風團樣皮疹以及乳頭瘤樣或黃色瘤樣損害。在同一患者身上可有多種皮疹同時存在，一般病情發展較慢，常無明顯的自覺症狀，少數患者可有乏力、發熱、淋巴結腫大等全身症狀。
9 疾病病因
Donovan利什曼原蟲屬於鞭毛蟲綱，動基體目，錐蟲科，1903年首先由Leishman及Donovan同時發現，故名LD小體。它以鞭毛體的形態寄生於白蛉的體內，當白蛉叮咬人的皮膚時，成熟的鞭毛體進入人體而感染發病。此外也可寄生在狗的體內，目前已知寄生在人體內的原蟲有叄種：①Donovan利什曼原蟲。②熱帶利什曼原蟲，此原蟲不侵犯內臟，只能在皮膚上發生孤立性丘疹、結節和潰瘍，稱東方癤。③巴西利什曼原蟲，此型也不侵犯內臟，只侵犯皮膚粘膜，故稱皮膚粘膜利什曼病。此叄型利什曼原蟲在形態上無明顯的區別，但在人體上所引起的病理過程及臨牀表現有所不同。
10 病理生理
Donovan利什曼原蟲主要寄生於內臟，引起內臟利什曼病，又稱黑熱病。但它也可以侵犯皮膚粘膜，引起皮膚黑熱病。此原蟲需要有兩個中間宿主才能完成它的延續和寄生性生活。首先是昆蟲宿主——白蛉(在我國主要是中華白蛉和蒙古白蛉)叮咬黑熱病患者或患病動物後，其血內或皮膚內的LD小體被吸入白蛉胃內，經過5～7d的發育繁殖，形成大量成熟的鞭毛體充滿在白蛉的食道、咽喉和口腔內，當白蛉再次叮咬人和動物時，鞭毛體進入皮膚或皮下組織，脫去鞭毛變成圓形的LD小體，這種小體被體內的巨噬細胞吞噬，直接或經淋巴管進入血液流至全身，特別是肝、脾、淋巴結等單核巨噬系統內生長繁殖，最後單核巨噬細胞破裂，原蟲逸出進入血流。逸出的LD小體又可被其它的單核巨噬細胞所吞噬，如此反覆循環，在單核巨噬細胞內大量繁殖，此時如有白蛉叮咬，原蟲又可脫離人體再次進入白蛉胃內，重複其生活過程。
病理變化：表皮萎縮，真皮內有大量炎症細胞浸潤，在組織細胞內能找到LD小體，也可見於細胞外。LD小體無包膜，直徑約2～5μm，圓形或橢圓形，Giemsa染色在小體內可見到一個較大的紫紅色或紅色圓形的營養核和一個較小的副核(或稱逆動核)。任灝遠等報告的東方癤患者，有的在潰瘍中查到大量的LD小體，不僅在真皮細胞內並在表皮棘層、顆粒層內均有原蟲繁殖，細胞核被擠壓甚至整個細胞被破壞，可見成堆原蟲顆粒，稱之爲“LD小膿腫”。
11 診斷檢查
根據典型的皮疹，結合有無黑熱病史，在皮損處刮取組織液塗片或進行皮膚病理檢查，查到LD小體即可確定診斷。如懷疑此病可用水試驗、甲醛凝集試驗呈陽性。組織液培養有黑熱病鞭毛體生長。亦可用黑熱病抗原做補體結合試驗或熒光結合試驗，陽性率較高。亦有人用抗原作皮內過敏試驗，如感染此病皮試呈陽性反應。
該病首先要和麻風病鑑別，它缺少麻風病的神經粗大和皮損區的感覺改變以及麻風病其它特有的症狀，主要是依據病原體的檢查。此外要和皮膚結核、結節性梅毒疹、結節病、蕈樣肉芽腫、鱗狀細胞癌鑑別。面部的皮疹要和紅斑性狼瘡、酒渣鼻相鑑別。
12 治療方案
一般用五價銻短程治療。常用的藥物是葡萄糖酸銻鈉(又名斯銻黑克)靜脈或肌內注射，每日一次，每次6mL(相當五價銻0.6g)，連用8d爲一療程，療程間隔10～20d，一般成人需3—4個療程，總量爲5～6g。有人建議在注射前先口服10％碘化鉀溶液，每日3次，每次10mL，連服7～10d有增效作用。有肝、腎、心損害或有出血性疾患時要慎用銻劑，如有發熱、咳嗽、噁心、鼻出血或腿痛等反應者宜暫停治療，待反應消失後再繼續治療。皮膚黑熱病比內臟黑熱病要頑固難治，有時需要較大劑量和較多的療程。
若對銻劑治療有嚴重反應或對銻劑治療無效及效果不佳，可使用噴他脒，劑量爲4mg／kg，用蒸餾水配成4％～10％溶液，肌內注射或加入25％葡萄糖液中靜脈注射，每日一次，15～20 d爲一療程，總量爲60～80mg／kg，一般只需一個療程，如需第二療程要間隔1月。該藥療效高，效果快，但毒性較大，有肝、腎疾病者忌用或慎用。該藥爲白色粉末，溶解後要立即注射，以免在水中分解產生毒性。