3 概述
脊髓血管畸形爲先天性發育異常，系先天性脊髓血管在發育上的異常或畸形。受累脊髓以胸段多見，腰骶段次之。脊髓血管畸形較少見，平均發病年齡在20歲左右，50%以上的病人發生在16歲以前。最常見的表現是蛛網膜下腔出血或脊髓出血。其他神經系統症狀，如腰痛或根性痛佔15%～20%。感覺運動障礙33%，並常伴有括約肌功能障礙，有時還可有脊柱側彎或後凸畸形。一旦發生出血，在第1個月內再出血率約爲10%。1年內再出血率約40%，直接死於出血者至少爲17.6%。脊髓血管畸形可以發生在脊髓任何節段，但最常見爲頸段和圓錐。
近年來，隨着脊髓碘水造影、MRI、選擇性脊髓血管造影技術和介入神經放射學的飛速發展，椎體及脊髓血管畸形的研究越來越受到重視。許多新的發現，糾正了以往的片面認識，使治療效果有了長足的提高。
脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的脊髓病，主要是由於冠狀靜脈叢壓力升高，脊髓內灌注壓的降低。所以治療的目的是消除引起靜脈壓升高的動靜脈瘻連接處。用血管內手術或顯微外科手術可以達到此目的。
10 脊髓血管畸形的病因
脊髓血管畸形系先天性病變，對其認識以病理解剖爲基礎，以動脈或靜脈畸形爲主要病變，過去着重在靜脈的病理生理影響。在磁共振及選擇性脊髓血管造影的基礎上，結合大體病理所見。現將脊髓血管畸形分爲四種主要類型（表1）：
11 發病機制
11.1 Ⅰ型
Ⅰ型爲硬膜動靜脈畸形，動靜脈畸形形成交通位於硬膜，通常累及神經根袖或胸腰段椎管後外側硬膜，位於神經孔內。硬膜動靜脈畸形的動脈供應來源於脊柱的節段動脈的硬膜分支，供應神經根和硬膜。在硬膜內較低的血流量經病變處，其靜脈迴流至硬膜內，再回流到脊髓的冠狀靜脈。此組靜脈位於脊髓背外側，無靜脈瓣。因而脊柱的節段動脈與脊髓迴流靜脈之間形成動靜脈瘻交通。此瘻亦與脊髓後側和後外側的冠狀靜脈瘻交通。此瘻亦與脊髓後側和後外側的冠狀靜脈叢之間也形成交通。冠狀靜脈叢的血流向上流向枕骨大孔。15%動脈靜脈瘻平面的節段動脈供應脊髓前動脈或脊髓後動脈。病變處通常只有1根滋養動脈，但亦有2根以上多根的滋養動脈。Anson和Spetzler根據滋養動脈的數量，將Ⅰ型進一步分爲亞型Ⅰa爲單一滋養動脈，Ⅰb爲多根滋養動脈，此通常在1個或相互毗鄰的兩個節段處。硬膜動靜脈瘻平均靜壓約爲全身動脈壓的74%。血流動力學證據顯示：Ⅰ型硬膜動靜脈畸形神經功能障礙的病理生理主要是由於靜脈壓的升高所致，表現爲冠狀靜脈充血、擴張，繼之壓迫脊髓，但此種脊髓神經功能障礙爲可逆性損害。
11.2 Ⅱ型
Ⅱ型爲血管球狀畸形，在髓內有一動靜脈血管團，這些病變常常見於頸脊髓內，但也可發生於胸腰段的任何部位。其特點在血管造影中顯示爲高血流量和稀疏的靜脈迴流血管。常有靜脈瘤和靜脈曲張。
11.3 Ⅲ型
脊髓血管畸形最初稱之爲“未成熟畸形”，以高血流量和廣泛而複雜的動、靜脈解剖爲特點。病變可佔據整個脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎體和椎旁組織。
11.4 Ⅳ型
脊髓血管畸形位於硬膜內-脊髓外區，脊髓前動脈的一根分支爲動靜脈畸形的滋養動脈，然後經瘻迴流到大小不等的髓外靜脈。動靜脈瘻及其迴流靜脈位於脊髓外，病變不在脊髓內。此類病變通常位於胸腰連接處。Anson和Spetzler將Ⅳ型進一步分爲亞型：Ⅳa型相對較小，髓外動靜脈瘻由單一滋養動脈供應，通常位於腹側一直延及圓錐。Ⅳb型一條以上滋養動脈，通常來自脊髓前動脈和多根滋養動脈來源於脊髓後動脈。通過這些病變的血流較通過Ⅳa型瘻的血流量大。Ⅳc型的特點是由多條供應動脈與瘻相連。病變的靜脈血迴流量常常很大，胸腰椎管的腹側和腹外側常有擴張的靜脈曲張。
Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型脊髓血管畸形，原屬於硬膜內血管畸形。除上述4型以外，尚有海綿狀血管畸形。
11.5 海綿狀血管畸形
海綿狀血管畸形可以單一病變存在或爲顱脊髓海綿狀血管瘤的一部分的形式發生在脊髓內。這些低血流量的病變由脊髓實質內分層狀的血管或多節段的血管通道組成，可以發生根管內出血或者壓迫症狀。海綿狀血管瘤可發生於整個中樞神經系統。這些病變由一些菲薄的沒有明顯彈性蛋白或平滑肌的血管壁層的血管組成。這些薄壁管道襯以內皮細胞，常常有陳舊出血的表現。在血管壁之間看不到散在分佈的正常脊髓或腦實質。
12 脊髓血管畸形的臨牀表現
依據脊髓血管畸形位於硬膜外和硬膜內的部位不同，其臨牀表現不同。硬膜外脊髓血管畸形屬於Ⅰ型，硬膜內血管畸形分爲髓內和髓外，分類屬於Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海綿狀血管畸形。
12.1 Ⅰ型臨牀表現
脊髓硬脊膜動靜脈畸形男性多於女性。男女比例爲4∶1。病人的平均年齡爲40～50歲，病變多發於胸腰段。沒有明顯的家族發病傾向。人口統計資料顯示：脊髓硬脊膜動靜脈畸形可能爲獲得性疾病，這些病變可能與創傷性因素有關。
疼痛是脊髓動靜脈畸形病人最常見的症狀。胸腰段背部或臀部的疼痛可能爲其主要症狀，有時病人可出現神經根性痛。Aminoff和Logue報告42%的病人主訴疼痛爲其主要症狀，33%的病人有感覺障礙而非疼痛，一些病人常常在針刺感覺降低區的鄰近有皮節分佈區感覺過敏，有輕觸覺和位置覺的缺失。
脊髓硬膜動靜脈畸形中1/3的病人有運動功能障礙的表現。這些病人通常有上運動神經元和與腰骶部脊髓有關的下運動神經元的混合功能障礙體徵。臀肌和腓腸肌的萎縮常合併下肢的反射亢進。體力勞動、長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢加重了靜脈的充血可使症狀加重。
脊髓硬膜動靜脈畸形病人蛛網膜下腔出血少見。當急性壞死性脊髓病可能導致突然的癱瘓（Foix-Alajouaine綜合徵），這可能是由突然發生迴流靜脈血栓形形形成引起。
脊髓硬膜動靜脈畸形病人典型的病史之一，是進行性發展的有上運動神經元和下運動神經元表現的混合性癱瘓，並且合併有疼痛、感覺障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。儘管動靜脈瘻可能位於腰骶部水平以上或下，症狀往往與腰骶部脊髓有關。80%的病人可以爲緩慢進展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈嚴重的脊髓功能障礙，而急性發病。脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷往往被延誤。只有1/3的病人在1年內做出診斷，大約2/3的病人在症狀出現3年後才做出診斷。
12.2 Ⅱ、Ⅲ型臨牀表現
發生於硬膜內的脊髓血管畸形包括Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。其中Ⅱ型（球狀血管畸形）和Ⅲ型（未成熟型或廣泛血管畸形）位於脊髓內。
髓內病變佔所有脊髓血管畸形的10%～15%。與脊髓硬膜動靜脈畸形相比，髓內病變在性別分佈上近似。髓內病變也可發生於年輕病人。國外研究報告75%的髓內病變患者年齡低於40歲。46%的病變發生於頸段脊髓，44%發生於胸腰段脊髓。
髓內動靜脈畸形病人的臨牀表現與硬膜動靜脈畸形明顯不同。髓內動靜脈畸形的病人常發生髓內和蛛網膜下腔出血。可同時伴有或沒有急性神經功能障礙。76%的病人在某一時期曾經有出血，24%的病人因出血出現神經功能障礙。髓內出血似乎在頸髓動靜脈畸形中更常見。一些病人表現爲進行性逐步發展的無力、感覺障礙、括約肌功能異常和陽萎，常並有髓內出血。約20%的髓內動靜脈畸形病人可發生髓內動脈瘤。這些脊髓動脈瘤常常位於供給髓內動靜脈畸形的主要滋養血管。病變位於中胸段的病人比病變位於其他部位的病人預後要差，這可能與該區段側支血管少有關。病變位於頸段的病人預後較好。
12.3 Ⅳ型臨牀表現
Ⅳ型病變很少見，在Barrow及其同事的報告Ⅳ型病變佔該醫療中心治療的脊髓血管畸形中的17%。
Ⅳ型病變的病人通常比Ⅰ型病變病人年輕。常在40歲以前出現症狀。在Barrow組的研究報告中，動靜脈血管畸形一半爲Ⅳa型病變。然而Mourier及其同事注意到63%的病人爲Ⅳc型畸形。大多數病人表現爲進行性發展的脊髓病並有疼痛、無力、感覺和括約肌功能障礙，或者蛛網膜下腔出血。其分佈在男女之間沒有差別。
這些病人的脊髓功能障礙與Ⅰ型病變相似。血管充血是由於硬膜內靜脈壓升高所致，Ⅳc型病變的壓迫作用，顯著地影響脊髓和神經根的功能。Barrow推測這些病變中的一部分病人可能是後天發生的。曾有幾例報告在症狀出現以前曾經歷椎管內手術和（或）顱脊柱創傷，提示在某些病人，其發病爲後天所致，其他病人爲先天性病變。
12.4 海綿狀血管畸形臨牀表現
這些病變據估計佔所有脊髓血管畸形的5%～12%，它們可能是家族性的或多發的。海綿狀血管畸形在中樞神經系統內發病率爲0.2%～0.4%，估計有3%～5%的腦脊髓海綿狀血管畸形發生於椎管內。
脊髓海綿狀血管畸形病人的平均年齡爲35歲。患者可表現爲急性神經功能障礙，這常常與出血有關，由於血管的急性擴張，常併發出血。其他病人可以表現爲進行性的、逐步發展的神經功能障礙，並有一種在較嚴重功能障礙發作以後出現神經功能改善的趨勢。也可能發生反覆出血，出血後神經功能的惡化可持續數小時或數天。
15 輔助檢查
15.1 平片
椎體血管瘤可見椎體有柵狀疏鬆；髓內血管畸形可見椎管及椎弓根間距增寬，類似髓內腫瘤。Cobb綜合徵可見椎體及椎弓根破壞。
15.2 脊髓造影
這是判斷脊髓病變最重要的第一個檢查步驟，不僅能提供脊髓本身的非直接影像，而且還能顯示髓周血管的直接影像。造影時應使用非離子性水溶性造影劑，其副作用少，可以較好地在蛛網膜下腔彌散，充分顯示病變。同時，還能很快吸收，不影響再次行血管造影。必要時可加行CT掃描或脊髓斷層造影。
（1）髓周正常血管影：正常脊髓造影片上常可見到髓周和髓後的血管影，直線爲脊髓前靜脈，彎曲的爲脊髓後靜脈，多位於胸4～8節段。正位斷層可在胸腰段見到髮針樣根髓引流靜脈。
（2）病變的脊髓造影影像：脊髓增粗，提示髓內血管畸形，脊髓表面的靜脈團可致梗阻。椎體血管瘤可造成硬膜外壓迫。另外，在脊髓周圍或椎管圓錐部可見擴張或迂曲的血管影。
15.3 CT掃描
在脊髓造影明確病變節段後，再行CT掃描，對病變將會有一個更全面的認識。平掃可檢出髓內血腫和鈣化。鞘內注射造影劑可見蛛網膜、硬膜下腔有異常的充盈缺損。造影增強後，可顯示髓內、外異常的血管團。
15.4 磁共振成像
可以從矢狀、冠狀、橫斷三維斷層圖像全面認識髓內血管畸形的部位、血管團的大小、有無靜脈血栓形形形成，並做手術後或造影后的隨訪用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海綿狀血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都顯示爲蜿蜒迂曲的低信號流空現象，分佈在蛛網膜下腔或脊髓髓內。有靜脈充血時，可顯示脊髓膨大，信號或強或弱，髓內海綿狀血管瘤則在T1加權像時表現爲較典型的“黑環”徵，即中間是高信號，提示出血後正鐵血紅蛋白沉積，周圍爲低信號。
15.5 脊髓血管造影
16 脊髓血管畸形的診斷
16.1 Ⅰ型診斷
在MRI上可以看到異常的血管，但是在腰骶段脊髓，異常的T2加權信號往往是惟一的異常發現。脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷在CTM往往更敏感和具特異性。與不用造影相比，在強化CT上於脊髓的背外側可以看到一個較大且呈捲曲狀的血管。造影時病人應取仰臥位進行，以檢查硬膜內的靜脈迴流。硬膜動靜脈畸形中強化CT表現爲完全阻塞者非常少見。在MRI上可以與髓內腫瘤相區別。MRI上可以顯示血液流空現象，這與脊髓周圍迂曲擴張的靜脈的表現相一致。脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的MRI往往是正常的。如果病人的MRI結果正常而高度懷疑其患有脊髓硬膜動靜脈畸形，應進行脊髓造影。如果造影正常，通常沒有必要進行脊髓動脈造影。
當在強化CT或MRI上提示此診斷時，選擇性脊髓動脈造影是確定診斷的方法。在血管造影的過程中，脊髓前動脈是可以辨認的，與硬膜動靜脈畸形相關的血供也可確定。病變的所有滋養動脈都應該確定清楚，以防止術後動靜脈瘻交通支復發。有時，靠近頭顱的硬膜動靜脈瘻可能有脊髓靜脈交通，並且可以引起脊髓靜脈高壓和脊髓病。在這些病人中，爲確診這類不常見的疾病，有必要進行選擇性的頸外動脈和頸內動脈注射造影劑作頸動脈造影。
16.2 Ⅱ、Ⅲ型診斷
髓內動靜脈畸形病竈可通過T1加權像上的流空徵象加以識別。在T2加權像上常並有脊髓內出現異常信號，脊髓周圍的流空徵象提示脊髓病變周圍的部分。脊髓動脈造影在確定髓內病變上是必要的，但在區分Ⅱ型和Ⅲ型病變上並不總是有幫助。選擇性主動脈插管以及椎動脈、頸動脈和髂腰血管的插管造影在確定髓內病變供應的滋養動脈上是有必要的。背側和腹側的根血管經脊髓前動脈和脊髓後動脈分支供應動靜脈畸形。脊髓前動脈可能終止於髓內動靜脈畸形或仍可能作爲一段血管，可以確定脊髓動脈瘤和靜脈曲張。
16.3 Ⅳ型診斷
磁共振成像有時顯示大的脊髓周圍的流空徵象，主要表現爲擴張明顯的硬膜內靜脈迴流，這些畸形常常出現在胸腰連接處，圓錐附近和馬尾近端。選擇性血管造影可顯示脊髓前動脈到動靜脈瘻的分佈和迴流靜脈。
16.4 海綿狀血管畸形診斷
海綿狀血管畸形的放射影像學圖像具有特徵性。在T1加權、T2加權和質子密度成像上可以看到一個混合信號強度的中心。在T1加權上可以看到此中心被一個低密度的含鐵血黃素環包繞。這些病變通常沒有顯著增強。對具有波動性症狀的病人進行連續磁共振掃描，病變的體積可能有所變化。脊髓造影和血管造影很少有異常，通常不能做出海綿狀血管畸形的診斷。有時有必要行脊髓血管造影，對海綿狀血管畸形與其他類型的血管畸形區別。
17 脊髓血管畸形的治療
脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的脊髓病，主要是由於冠狀靜脈叢壓力升高，脊髓內灌注壓的降低。所以治療的目的是消除引起靜脈壓升高的動靜脈瘻連接處。用血管內手術或顯微外科手術可以達到此目的。
17.1 Ⅰ型治療
（1）血管內栓塞：脊髓硬膜動靜脈畸形的病人進行血管內治療，主要是用栓塞或閉塞的方法終斷遠端的滋養動脈、動靜脈交通處和硬膜內靜脈迴流的近側部分，可以對滋養動脈根部進行栓塞。
如果節段性脊髓動脈難以選擇性插管，或如果脊髓前動脈直接的或有側支的血供通過節段性脊髓動脈供養硬膜的動靜脈瘻，那麼血管內治療應該是禁忌證，此時應進行外科手術。有10%～15%的脊髓硬膜動靜脈瘻由那些也供應脊髓前動脈的動脈滋養。
（2）顯微外科手術：脊髓硬膜動靜脈畸形的顯微外科治療，包括硬膜內迴流靜脈的電凝和切斷，或硬膜內神經根袖動靜脈畸形病竈的切除，同時行迴流靜脈的電凝和切斷。
手術時病人取俯臥位，術前定位和術中確定病變水平至關重要。在包括動靜脈畸形病竈上下一定範圍行椎板切除術。檢查硬膜和近側的神經根袖，對於節段動脈不同時供應脊髓前動脈和動靜脈畸形病竈，可行硬膜和動靜脈畸形切除，然後修復硬膜。打開硬膜時，辨認伴行神經根的硬膜內靜脈並將其電凝。對節段性動脈共同供應脊髓前動脈和動靜脈瘻的病人，應當切開硬膜，在蛛網膜下腔、脊髓的後外側，將硬膜內靜脈電凝切斷。
17.2 Ⅱ、Ⅲ型治療
髓內動靜脈畸形的治療常常結合血管內治療和顯微外科手術的方法。當脊髓後動脈的分支有很多動脈供應時，血管內治療是最有效的方法。脊髓前動脈的注射造影可能損害正常的脊髓血流而變得複雜，特別是在脊髓前動脈不終止於血管畸形的情況下更是如此。暫時性球囊阻塞、異戊巴比妥試驗和體感誘發電位（SEP）有助於選擇進行血管內治療的病例。髓內動靜脈畸形的顯微外科治療適於多個血管球型病變。這些病變常是分散分佈並有明確的動脈供應。未成熟型病變在脊髓內趨向更廣泛，涉及的範圍較彌散。把這些病變從有功能的脊髓組織上分離區別往往是比較困難的。體感誘發電位和暫時性滋養動脈的夾閉的應用，有助於這些病變的顯微外科手術操作。一般情況下，位於背側或中線部位的病變最適於外科手術。病變由頭向尾方向延伸超過兩個椎體節段，以及病變與脊髓前動脈密切相連，則不適於外科手術。
17.3 Ⅳ型治療
將血管內治療和顯微外科手術兩法相結合。由於Ⅳa型病變通常爲較小的滋養動脈，血流量較低，通常不適於血管內治療。外科處理有時包括術中使用血管造影以確定動靜脈瘻管的完全阻塞，對Ⅳa、Ⅳb型病變這是有效的治療方法，尤適於胸腰椎管側方的病變。對Ⅳc型病變，使用漂浮球囊，有時用金屬線圈或可注射栓塞物質進行血管內栓塞。
17.4 海綿狀血管畸形治療
發生於脊髓的無症狀性海綿狀血管畸形不需要特殊治療。顱內海綿狀血管畸形每人每年發生出血的危險性據估計爲0.25%～0.8%。儘管在無症狀性病變的病人有發生神經功能惡化的危險，但危險性似乎並不高。有症狀的病人，特別是在因出血而出現反覆發作的神經功能惡化的病人，進行外科手術效果較好。
19 相關藥品
異戊巴比妥、巴比妥