1 概述
惡性高血壓（malignant hypertension）又稱急進型高血壓（accelerated hypertension），是指血壓在短期內突然急劇升高至嚴重程度，使血管受到重度損害。多見於40歲以下青壯年，血管相對無老化改變者。也可見於任何慢性高血壓過程中，血壓突然急劇升高者。舒張壓通常可高達18.7～21.3kPa（140～160mmHg）。
惡性高血壓發生於：①原發性高血壓進行期；②腎臟疾病，如各型腎小球腎炎、腎盂腎炎、多囊腎等；③內分泌疾病，如Cushing綜合徵、嗜鉻細胞瘤、腎上腺瘤等；④其他，如妊娠高血壓綜合徵、結節性動脈周圍炎和鉛中毒等。上述疾患常導致腎上腺功能亢進，腎上腺皮質分泌增高，致腎上腺素、去甲腎上腺素、血管緊張素增多，造成全身小動脈強力收縮，使血壓急劇升高。
4 別名
retinopathy due to accelerated hypertension；急進型高血壓視網膜病變
9 發病機制
脈絡膜血管比視網膜血管更易受損。當血壓急劇升高時，脈絡膜自律神經系統調節受損，脈絡膜小動脈和毛細血管失去調節能力。脈絡膜毛細血管本身即有許多微孔，血壓快速升高時更增加了它的滲透性，漿液性液體和纖維蛋白滲出進入脈絡膜基質、視網膜色素上皮下及視網膜下。脈絡膜小動脈壁纖維蛋白樣壞死，毛細血管閉塞，管腔內有纖維蛋白和血小板，視網膜色素上皮瀰漫滲漏（Elschnig斑）。全身和眼底小動脈血管壁細胞腫脹，染色淡，細胞核碎裂，支持纖維腫脹、增殖，特別是彈力纖維。其典型改變爲侷限性小動脈纖維蛋白樣壞死，影響整個動脈壁，導致血管滲透性增加。
視網膜動脈也呈現纖維蛋白樣壞死，特別是位於視盤周圍的小動脈和前毛細血管小動脈變化明顯。由於血管屏障受損，漿液性滲出致視網膜水腫，有形成分滲出產生出血、滲出。在有棉絮狀斑存在的地區顯示小動脈和毛細血管閉塞所致局部缺血，該處軸漿運輸受阻，神經纖維腫脹，細胞器增殖聚集，晚期軸索斷裂，形成細胞樣體（cystoid body），即臨牀所見的棉絮狀斑。
10 惡性高血壓視網膜病變的臨牀表現
惡性高血壓視網膜病變常有全身其他器官如心、腦、腎的功能損害，可出現頭痛、噁心、嘔吐、驚厥、昏迷和蛋白尿等。內分泌疾病所致者常伴有內分泌紊亂的全身體徵，如Cushing綜合徵可伴有面頸及胸腹肥胖，皮膚細薄致顏面紫紅，腹部出現紫色條紋，糖尿，骨質疏鬆以及毛髮過多和性腺功能不全等症狀。腎上腺皮質增生或腺瘤所致醛固酮增多症可有低血鈣、高血鈉、週期性癱瘓等體徵。這些病所致急進性高血壓如不採取積極治療措施，患者多於數年內死於尿毒症或心腦疾患。
患者早期無自覺症狀，直至視力減退或因全身體徵由內科轉來會診而作眼底檢查。最主要的改變爲視盤水腫和視網膜水腫，稱爲高血壓性視神經視網膜病變（hypertensive neuroretinopathy）。視盤水腫開始表現鼻側邊界模糊，逐漸擴大至整個視盤，以至其周圍視網膜發生水腫。視盤水腫隆起一般較明顯，可高達6PD，生理盲點擴大。以往認爲視盤水腫系由於腦組織水腫，顱壓增高所致，但不少患者顱內壓在正常範圍，故二者並非因果關係。由於血壓急劇升高，視網膜血管屏障受損，致血液有形成分滲出，使視網膜產生水腫、滲出和出血。視網膜水腫開始位於視盤顳側呈霧樣灰白色，然後擴展至整個後極部視網膜，變細的動脈和腫脹的靜脈隱沒於水腫的視網膜之中。視網膜出血多位於神經纖維層，呈線狀或火焰狀，可很小；也可很大而排列成一簇放射狀，提示小血管血栓形成。棉絮狀斑位於後極部，沿視盤周圍放射狀毛細血管分佈。開始呈灰白色，邊緣不清，呈絨毛狀外觀大小可爲1/4～1/2PD。當它們被吸收時，失去絨毛狀外觀變成顆粒狀。硬性滲出有時出現，開始呈細小分布的黃白點，常位於黃斑區，當它們很緻密時可在黃斑區排列成放射狀或星狀，也可位於視盤鼻側或顳側上下血管弓處，有時互相融合，形成大片滲出掩蓋黃斑區。視網膜下尚可見有局竈性黃白色點狀滲出，稱爲Elschnig斑。如果及時治療，去除病因，降低血壓，眼底病變可逐漸消退。有報告嗜鉻細胞瘤所致者，及時手術摘除腫瘤，術後3個月視網膜病變大部分消退，1年後完全消失。如未得到及時或適當治療，晚期眼底動脈可呈銀絲狀或完全閉塞呈白線樣，視網膜由於缺血導致視盤和（或）視網膜新生血管形成。有的患者未等到眼底晚期改變，已因心、腦、腎疾患而死亡。
在高血壓病血壓強烈升高時，視網膜可出現範圍比較廣泛的水腫混濁、出血和不同性質、形態的白色病竈，稱爲視網膜病變。視網膜病變是慢性進行性高血壓病惡化或急性進行性高血壓病的重要標誌。是因血壓急劇增高，視網膜毛細血管管壁損害，血-視網膜屏障破壞，血漿和血液有形成分從毛細血管進入視網膜所致。
11 惡性高血壓視網膜病變的併發症
心、腦、腎等併發症，並可以成爲死亡的重要原因。
12 檢查
熒光血管造影檢查可見視盤毛細血管擴張迂曲，並有微血管瘤形成，晚期有熒光素滲漏。視網膜毛細血管有大量熒光素滲漏。相當於棉絮狀斑區域的毛細血管閉塞，形成小的無灌注區，其周圍的毛細血管擴張，有微血管瘤形成，並有熒光素滲漏。相當於Elschnig斑處脈絡膜毛細血管呈現低灌注或無灌注，晚期有熒光素滲漏。動脈細窄，靜脈充盈迂曲。