4 分類
心血管外科/Ebstein心臟畸形手術
6 適應症
房化心室摺疊術和三尖瓣置換術適用於：
1.在兒童或成人有發紺進行性加重或心功能Ⅲ～Ⅳ級，應儘早選用房化心室摺疊術或三尖瓣置換術。
2.心胸比率≥0.65，無論病人有無症狀，應擇期施行手術。
3.合併大的房間隔缺損、動脈導管未閉或預激綜合徵的病例，即使三尖瓣關閉不全很輕，亦應在施行合併畸形的同時，進行三尖瓣的修復。
4.在Ⅰ型病人應用三尖瓣後瓣環摺疊術和（或）房化心室摺疊術，大部分Ⅱ型房化心室摺疊術和三尖瓣環成形術或三尖瓣成形術，以及Ⅲ型和少數Ⅱ型三尖瓣置換術。左側Ebstein心臟畸形，選用三尖瓣置換術。
5.功能心室太小者，在施行Ebstein心臟畸形手術的同時應用雙向腔肺動脈分流術。
8 術前準備
1.無論兒童和成人有發紺和心力衰竭者，應用吸氧治療、洋地黃和利尿藥。經上述處理無明顯效果者，應用持續靜脈輸入多巴胺或多巴酚丁胺，待心力衰竭好轉後進行手術。
2.有心房顫動者，應用洋地黃類藥物；室性心動過速者則用維拉帕米或普羅帕酮。
3.術前認真觀察和複習超聲心動圖，特別要注意三尖瓣畸形和下移的嚴重程度、瓣膜活動度、瓣下結構和右心室功能等。如瓣膜活動好和瓣下結構正常，應選用房化心室摺疊術和三尖瓣或瓣環成形術，瓣膜嚴重畸形或瓣膜附着於心室壁活動差或功能心室小（功能心室與整個右心室容量的比值＜0.35），應做三尖瓣置換術或加用雙向腔肺動脈分流術。
10 手術步驟
胸部正中切口，經升主動脈插入動脈灌注管，分別經上、下腔靜脈管直接插入直角管，並經右肺上靜脈插入左心減壓管。在體外循環轉流降溫和心臟停跳後，施行下列手術。
1.房化心室摺疊術和三尖瓣環成形術 平行右側房室間溝切口，有右心房明顯增大者應做右心房部分切除（圖6.35.2-1）。閉合房間隔缺損或卵圓孔未閉，小者可直接縫合，其直徑＞2cm者應做補片修復（圖6.35.2-2）。探查三尖瓣及其瓣下結構後，決定施行房化心室摺疊術。首先顯露下移的瓣膜，應用帶墊片的雙頭針，從後瓣下移的最低點下面心肌淺層進針，均從房化心室出針（圖6.35.2-3）。提起此線可見房化心室全長，以後互相平行縫經房化心室心內膜下直至冠狀靜脈竇開口右前方的三尖瓣環（圖6.35.2-4）。如此從三尖瓣後瓣和（或）隔瓣的下移止點到三尖瓣環縫3～4個帶墊片褥式縫合，穿過墊片，推下結孔（圖6.35.2-5）。而後做後瓣環成形術（圖6.35.2-6）。如三尖瓣環仍較大，則加用節段性DeVega三尖瓣環成形術（圖6.35.2-7）。最後使三尖瓣口能通過2～3指。術中反覆注水測試三尖瓣啓閉情況，如前瓣上有少數小孔，可應用5-0聚丙烯線縫合，此時在排盡左心氣體開放主動脈鉗，在心臟跳動下觀察三尖瓣啓閉良好又無關閉不全時，則縫合右心房切口。
有三尖瓣狹窄時，可做一側交界切開，而後做房化室摺疊術。
有預激綜合徵時，應先做心外膜標測和異常房室傳導束切斷術，而後施行房化心室摺疊術。
2.房化心室縱行摺疊術和三尖瓣修復術
（1）Carpentier方法：經右心房切口，觀察三尖瓣前瓣的後瓣發育情況以及房化心室大小（圖6.35.2-8A）。在三尖瓣環上切開前瓣和鄰近的後瓣以及附着心室壁上的纖維條索，保留前交界近側前瓣葉的1/3仍附着於瓣環上（圖6.35.2-8B）。縱行摺疊房化心室和鄰近的右心房，以重建右心室和使擴大的右心房縮小（圖6.35.2-8C）。將切開的前瓣和後瓣復位至瓣環上，在正常位置覆蓋整個瓣口加用人工瓣環（圖6.35.2-8D、E）。
（2）Quaegebeur方法：平均房室間溝的右心房切口，探查三尖瓣前瓣、後瓣的形態和活動度及其瓣下結構（圖6.35.2-9A）。從前瓣和隔瓣的交界處沿瓣環至下移的後瓣在右心室附着處切開，但要保留前瓣鄰近隔瓣交界附着在瓣環上。切除瓣下附着在心室壁上的異常纖維條，並仔細遊離乳頭肌直至右心室尖部（圖6.35.2-9B）。應用4-0聚丙烯線連續縫合和縱行摺疊下移後瓣和隔瓣之間的房化心室（圖6.35.2-9C），縫合範圍呈現三角形（圖6.35.2-9C）。應用5-0聚丙烯線連續縫合將切開的瓣葉邊緣縫在瓣環上，並加用人工瓣環（圖6.35.2-9D）。反覆注水測試三尖瓣修復的完善程度。縫閉房間隔缺損和右心房切口。Quaegebeur認爲此手術方法的優點在於：①右心室縱行摺疊能維持右心室高度和幾何形態，重建房室瓣的位置恰好在房室連接處。②切開和遊離前瓣和後瓣二個瓣葉，符合Danielson提出的單瓣觀點，使瓣膜修復更加完善。③手術後房化心室併入功能心室，右心室收縮功能加強。
3.房間隔缺損和後瓣環成形術 此手術適用於大的房間隔缺損和Ⅰ型Ebstein心臟畸形。做平行房間溝的右心房切口，探查房間隔缺損的大小和部位，三尖瓣下移的程度和閉啓情況。如三尖瓣隔瓣和後瓣輕到中度下移和關閉不全時，應用心包片修復房間隔缺損以及縱摺疊和後瓣環成形術（圖6.35.2-10）。
4.三尖瓣置換術 將三尖瓣及其腱索切除，並要保留前瓣與隔瓣移行處一部分，以防傳導束的損傷。在冠狀靜脈竇開口的外側，Tadaro韌帶下緣以及三尖瓣環其他部分做一圈帶墊片的褥式縫合，以後縫在人造瓣的縫合環上，推下結紮（圖6.35.2-11A、B）。一般採用St Jude雙葉瓣，其內徑爲27～31cm。
5.心內修復和心室容量負荷減少術 此手術又稱部分兩心室修復（partial biventricular repair）或一個半心室修復（one and half ventricular repair），適用於嚴重Ebstein心臟畸形，其功能心室約等於正常右心室的1/2或1/3的病例。其作用是在三尖瓣成形後可提高右心室做功效率；減少右心室容量負荷，使左、右心室和三尖瓣功能得到改善。此手術可以先做雙向腔肺動脈分流術，然而施行上述各種術式的房化心室摺疊術或三尖瓣置換術。也可先做房化心室摺疊術或三尖瓣置換術，在病人脫離體外循環後經食管超聲心動圖發現右心室仍有功能不全的表現，如右心房壓力＞12mmHg（同時左心房壓力爲5mmHg）以及擴大的右心室仍使室間隔膨出和壓迫左心室，再次體外循環轉流，在心臟搏動下施行雙向腔肺動脈分流術。
11 術中注意要點
1.合併預激綜合徵或心房顫動的病例，可同時施行異常房室傳導束和右側迷宮手術。
2.在施行各種類型的房化心室摺疊術時，要特別注意切勿損傷後降冠狀動脈或右冠狀動脈分支。有時右冠狀動脈不走行於右側房室間溝，而走行於其內側房化心室表面。所以全部摺疊縫針不能穿透房化心室，並觀察房化心室表面後結紮，避免產生大的冠狀動脈損傷和心外膜下出血。
3.三尖瓣置換術無論應用生物瓣或雙葉機械瓣，應盡力選用較大型號的瓣膜，最好是29～31型號瓣膜，以提高術後長期效果。在三尖瓣置換術中，右側Ebstein心臟畸形比左側Ebstein心臟畸形容易產生心臟傳導阻滯，避免縫針進入右纖維三角而致心臟傳導束的損傷。
4.房化心室摺疊術和三尖瓣置換術後，遇有右心室功能不全時，應在體外循環轉流和心臟搏動下加用雙向腔肺動脈分流術，減少右心室容量負荷，提高兩心室和三尖瓣功能。
5.在房化心室和三尖瓣環成形或三尖瓣修復後，要反覆注水測試和心臟復搏後觀察三尖瓣閉啓情況，如仍有明顯三尖瓣關閉不全，則應施行三尖瓣置換術。
12 術後處理
病人送入監護室後要嚴密監測心電圖、動脈血氧飽和飽和度、血壓、中心靜脈壓以及左心房和肺動脈壓力等。除按體外循環心內直視常規處理外，還要注意以下幾點：
1.臨牀經驗證實此畸形在術後早期和晚期因心律失常產生猝死的發生率較高，術後應常規持續靜脈滴注利多卡因48h或更長，防治頻發室性早搏、室性心動過速或心室顫動。如在持續靜脈滴注此藥過程中，仍出現頻發室性早搏，則需間斷加用利多卡因（1mg/kg）。利多卡因用量以制止頻發室性早搏爲宜。如發現有室性早搏或有心肥大症歷史等危險因素時，術後應用普魯卡因酰酰胺口服3個月。
準備體外除顫器，一旦在術後頭幾天產生室性心動過速或心室顫動，及時除顫。
產生心室顫動的原因可能爲心臟肥大、心肌纖維化以及術後低血壓和心肌再灌注損傷有關。
2.機械輔助呼吸24h，病變嚴重者有時延長2～4d。身體虛弱者在脫離呼吸機後，應協助咳嗽和排痰，必要時經鼻放入導管吸痰。
3.術後常規應用小劑量利用多巴胺和（或）多巴酚丁胺以及硝普鈉持續靜脈滴注，以改善心臟功能。心率慢者應用心臟起搏，但異丙基腎上腺素禁用，後者可誘發心室顫動。
13 併發症
1.低心排出量綜合徵 在心功能Ⅲ～Ⅳ級和心胸比率＞0.65的Ebstein心臟畸形病人，術後出現低心排出量綜合徵較多，應用多巴胺和（或）多巴酚丁胺以及硝普鈉持續靜脈滴注3～7d，有時長達2周。適當補充血液使血細胞比容達到35%，以後補充血漿和白蛋白，維持中心靜脈壓在15mmHg左右。每小時尿量維持在40ml以上，尿少時給予呋塞米。
2.心力衰竭 部分病人在術後出現肝大等心力衰竭的症狀，應用洋地黃和利尿藥2～3個月，適當補鉀，防止低血鉀引起心律失常。觀察心力衰竭的治療效果，如經超聲心動圖證實有明顯或重度三尖瓣關閉不全，應積極準備再次三尖瓣置換術。
3.心律失常 術後近期反覆出現室上性心動過速，可能遺漏預激綜合徵的診斷或術中未將異常房室傳導束切斷，應做電生理檢查和施行導管射頻消融治療。
4.慢性心包積液 術前心臟增大嚴重，術後心臟縮小遺留較大的心包腔，有時積液達到心包填塞症的程度。目前採用部分心包切除，縮小心包腔和常規右側心包開窗和閉式胸腔引流，此併發症明顯減少。一旦發生慢性心包積液，應用心包穿刺或閉式心包引流。
5.三尖瓣關閉不全 目前在所有Ebstein心臟畸形的三尖瓣修復手術中，約有2%～5%在術後4～10年出現中到重度三尖瓣關閉不全，有時合併心房顫動。應積極治療心力衰竭，擇期做三尖瓣置換術和右側迷宮手術。
6.生物瓣衰敗 在兒童時期進行生物瓣三尖瓣置換術。術後6～10年產生心力衰竭，經超聲心動圖證明瓣膜撕裂和明顯關閉不全者，應適時進行再次瓣膜置換術。
7.血栓和栓塞 此併發症多產生機械瓣術後，應在隨訪中不斷調整華法令抗凝藥的用量，防止血栓和栓塞。定期做超聲心動圖檢查，如發現機械瓣活動受限或右心房內血栓，則應再次施行三尖瓣置換術。
8.出血 出血是因機械置換術後應用抗凝藥過量所致。一旦發生出血，應停用抗凝藥或減少抗凝藥的劑量。如有腦出血或肺部出血，則應停用抗凝和靜脈注射維生素K11，並對腦出血進行外科處理。