6 疾病概述
法洛叄聯症是指先天性肺動脈瓣狹窄，伴有卵圓孔未閉或繼發孔房間隔缺損，合併右心室肥大的綜合徵。在發紺型先天性心臟病中，其發病率僅次於法洛四聯徵，女性發病率高於男性，年齡分佈在20歲以下。其主要臨牀症狀爲活動後心悸、氣急、易疲勞，大多數病人有發紺。嚴重者可出現蹲踞現象，其次可有上呼吸道感染、頭暈、昏厥和發育差等，晚期病人可出現心力衰竭。
8 症狀體徵
1.病史 注意有無活動後氣急和心悸，易於疲勞。大多數患者有發紺，並可有蹲踞現象，年齡大者往往有心衰出現，肺動脈瓣狹窄較重者，上述症狀出現較早。
2.體檢 右室肥大者可發生胸前區突出，並有抬舉感，可在肺動脈瓣區聞及收縮期噴射樣雜音和捫及震顫，肺動脈第二音減弱或消失；但如肺動脈瓣狹窄輕、房間隔缺損較大時，肺動脈第二音有亢進和分裂。
10 病理生理
在法洛叄聯症中，肺動脈狹窄多發生於瓣膜部，發生在漏斗部者較爲少見，但偶有混合型狹窄，即瓣膜和漏斗部均有狹窄。左、右心房間的交通多爲卵圓孔未閉或繼發孔型房間隔缺損，臨牀是否出現發紺或發紺發生的嚴重程度取決於肺動脈的狹窄程度。法洛叄聯症時，可顯示不同的血液動力學變化。中度或重度肺動脈狹窄時，由於右心房、右心室壓力顯着升高，可引起心內“右向左”分流，臨牀則出現發紺。輕度肺動脈狹窄或房間隔缺損較大時，由於右心房壓力低於左心房，心內爲“左向右”分流，臨牀可無發紺。
11 診斷檢查
（1）X線檢查法 洛叄聯症的X線表現主要有：右心房、右心室擴大；主動脈陰影縮小或正常；肺動脈主幹顯示狹窄後擴張；肺野清晰，肺紋理減少。
（2）心電圖 主要爲右心改變，表現爲右心室肥大，高尖P波、不完全右束支傳導阻滯等。（3）化驗檢查 發紺病人的血氧飽和度降低，紅細胞和血紅蛋白增高。
（4）超聲心動圖 可確定診斷，明確是肺動脈瓣狹窄還是漏斗部狹窄及其狹窄程度；明確卵圓孔未閉或房間膈缺損的大小和部位。
①右心導管檢查對診斷有很大價值；②選擇性右心室造影：可顯示狹窄和增厚的瓣膜，顯示狹窄後的肺動脈擴張及其擴張程度，顯示漏斗部肌肉情況等。
12 治療方案
12.1 手術適應證
一旦確診此病後，均應積極採用手術療法，患者症狀明顯或有發紺，右心室壓力顯着增高，應儘早手術。右心室肥大或肺動脈瓣狹窄雖較輕，但房間隔缺損有較大分流者，也應手術。
12.2 治療原則及手術要點
1.手術在體外循環下完成，可在修補房缺之後開放主動脈，然後行肺動脈瓣狹窄切開或將右心室漏斗部狹窄解除。
2.如需行右室流出道加寬者，不應過多切除漏斗部繼發肥厚的心肌，以免影響右心室功能，導致心衰。
3.肺動脈瓣狹窄，如瓣葉發育良好，僅作交界切開或行補片加寬右心室流出道即可，如瓣葉發育不良或瓣膜嚴重鈣化失去功能，可考慮用帶單瓣補片行跨瓣環的右室流出道加寬。
12.3 手術適應證和禁忌證
1.診斷明確，有明顯症狀，特別是有缺氧性發作者，應在嬰幼兒期手術，部分需行急症手術。症狀輕或無症狀者，可在2～5歲時手術。
2.肺動脈分支及周圍肺動脈發育必須良好，兩側肺動脈直徑之和應大於膈肌平面降主動脈直徑的1.5倍，周圍肺段動脈與兩側肺動脈要成比例。否則，禁忌作根治術，但可行姑息手術，以後視肺動脈發育情況，再行根治術。
3.左室舒張末期容量指數應大於25～30ml／m2，否則宜做姑息手術。
4.有頑固性心力衰竭，經洋地黃和利尿藥治療無效，禁忌手術治療。
12.4 手術要點和注意點
1.手術應在中度低溫體外循環和心臟局部深低溫下進行，嬰幼兒可在深低溫停止循環下手術。
2.妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴，切開肺動脈瓣、瓣環，並將瓣環擴大至成人能通過1.6cm以上、兒童1.3～1.4cm的探條。對第叄心室小、高位漏斗部狹窄者，需用補片加寬流出道；如伴有肺動脈瓣環、主幹或分支狹窄者，則可行跨瓣環的補片加寬。對肺動脈瓣下的室間隔缺損，亦應作跨瓣環的補片修補。嬰幼兒如肺動脈幹內徑＜0.7cm者，應作右心室流出道修補加寬。
3.完善修補室間隔缺損，防止傳導阻滯。補片可略小於缺損，但成人法洛四聯症需用等大補片。補片縫於竇部室間隔的右心室面。縫針不可穿透全層，深度約lmm。縫合要嚴密、準確，防止縫及主動脈瓣及房室傳導束。在叄尖瓣根部加墊片固定，防止殘餘室間隔缺損。
4.注意保護右室功能，右室切口不宜過大，在保證右室流出道通暢下，不宜切除過多的心室前壁的心肌。
5.對無肺動脈瓣、合併肺動脈幹閉鎖、右冠狀動脈畸形或粗大分支橫跨流出道而影響右室流出道補片者，需應用右心室至肺動脈帶瓣心外管道。
6.術中應作左房插管引流和肺動脈低壓吸引，以保證術野無血。
8.疑有右室流出道疏通不徹底者，術畢應測肺動脈和右心室壓差，必要時再次轉流手術。
12.5 術後處理
1.常規正壓輔助呼吸8～16h，定期查動脈血氣分析，待循環和呼吸穩定後，脫離呼吸機。對右室流出道梗阻嚴重、一側肺動脈缺如、病情不穩定者，應延長輔助呼吸時間。防止術後灌注肺。
2.維持循環穩定，根據動脈壓、中心靜脈壓和左房壓，補充血容量，對術前紅細胞增多症者，多補充血漿。適當應用正性肌力藥和擴血管藥。對左室發育較差者，應重點輔助左心功能。
3.調整心率，根據患者年齡，調整心率在適當範圍。心動過緩者，可用異丙腎上腺素或心外膜起搏。