7 概述
主動脈弓部動脈瘤外科治療是一種比較複雜的手術，手術危險性大、死亡率較高。1957年，DeBakey首次成功地在體外循環下應用同種主動脈置換升主動脈和主動脈弓，腦保護採用無名動脈和左頸總動脈灌注。1975年，Griepp等應用深低溫（食管溫度10～15℃）停循環技術手術治療主動脈弓部瘤，簡化了手術操作方法。1980年，Crawford等採用腔內吻合技術（graft inclusion technique） 將主動脈弓3個分支與人造血管吻合，有效地解決了出血或止血困難的問題。1981年，Cooley等對Ⅰ型夾層動脈瘤常規採用深低溫停循環和遠端開放吻合技術（open distal anastomosis technique）。1983年，Bort等在手術置換主動脈弓部瘤時應用了“象鼻”技術（elephant trunk technique）。1990年，Veda等應用深低溫停循環和持續上腔靜脈逆行腦灌注技術，有效地延長了停循環的時間，並已成爲目前常用的方法之一。
8 適應症
主動脈弓部瘤最常見的手術適應證是Ⅰ型和Ⅱ型主動脈夾層，其次是主動脈壁中層囊性變和動脈硬化所致的升主動脈瘤和弓部動脈瘤。單純弓部囊性或假性動脈瘤比較少見。一般認爲有症狀的主動脈弓部瘤，同時伴有主動脈瓣病變的升主動脈和弓部瘤，Ⅰ型和Ⅱ型主動脈夾層是主動脈弓置換術的主要適應證。主動脈弓部置換術的手術目的是預防動脈瘤破裂，以及恢復腦部供血動脈的正常血流。
11 手術步驟
11.1 1.切口
採用胸骨正中切口，如弓部瘤巨大或分支血管近端受累者，可向左頸部適當延長切口（圖6.50.6-1）。
11.2 2.顯露
用擺動鋸鋸開胸骨後，先分離胸骨後組織，逐漸撐開胸骨，遊離無名靜脈，分離無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈分支近端，在儘量保持縱隔胸膜完整的情況下，遊離遠端弓部瘤的下緣和上緣，同時注意防止損傷左迷走神經和喉返神經，可用臍帶線牽引神經。直至遊離至降主動脈近端或主動脈峽部。如瘤體較大，可在平行循環降溫期間遊離。
11.3 3.建立體外循環和心肌保護
做股動脈插管和上、下腔靜脈分別插管。建立體外循環，經右上肺靜脈放置左心減壓管。經主動脈根部或左、右冠狀動脈口直接灌注首劑心臟停搏液，而後改用經冠狀靜脈竇持續灌注冷血心臟停搏液。
11.4 4.腦保護的方法
主動脈弓部瘤手術成功的關鍵因素之一是有效的腦保護，也是影響弓部瘤手術普及的最主要因素。目前臨牀上應用的方法主要有3種：
（1）深低溫停循環技術：也就是應用深低溫進行腦保護。中心溫度（肛溫或膀胱溫度）15～20℃時，停循環的安全時間爲40～50min，超過60min，將引起明顯的術後腦損害表現。一般要求在停循環時腦電活動消失，或者頸內靜脈血氧飽和飽和度90%以上。由於停循環時間有限，故此方法不適合複雜的弓部動脈瘤手術。
操作方法：全麻氣管插管成功後，放置肛溫或膀胱溫度探頭，以及食管溫度探頭。建立體外循環，平行循環降溫，同時頭部置冰帽降溫和用降溫氈體表降溫，降溫期間血溫和中心溫度差不應超過10℃。在降溫期間進行瘤體分離和3個分支血管近端的遊離，並預置分支血管束帶。
如需同時行主動脈瓣置換或升主動脈置換，或行Bentall手術，或者其他心內手術時，則可在降溫至中心溫度28～33℃時，阻斷升主動脈，灌注心臟停搏液，在心臟停搏後行上述手術操作，一般在降溫至中心溫度15～20℃前，有比較充裕的時間完成上述手術操作，這樣可節省手術時間。
當中心溫度降至15～20℃時，最好繼續維持當時血溫，繼續降溫10～15min，以保證腦組織和全身其他組織呈均勻的降溫。
到達降溫要求時，頭低位30°，逐漸停止體外循環，同時加大靜脈迴流血1000～1500ml。然後停止循環，束緊弓部分支血管或用哈叭狗鉗分別阻斷弓部3個分支血管，以防空氣進入腦血管內。鬆開主動脈阻斷鉗，縱行切開弓部瘤（圖6.50.6-2），吸盡瘤體內血液，檢查弓部和降主動脈近端病變情況，根據動脈弓病變的性質、範圍和類型，行半弓置換、全弓置換、或者行“象鼻”手術。
當完成弓部瘤手術操作後，經股動脈插管灌注血液排氣，在人造血管近端口有充分的血液溢出後，阻斷人造血管無名動脈近端，人造血管插入排氣針，開放弓部3個分支血管，逐漸恢復全身灌注和復溫（圖6.50.6-3）。在復溫期間完成遠、近端人造血管對接吻合，或完成在停循環前尚未完成的心內操作或近端的Bentall手術等。
復溫期間血溫和組織溫差不應超過10℃，一般降溫時間約爲45min，復溫時間約爲60min，至肛溫35℃時即可停止復溫。
爲加強停循環期間腦保護，在停循環前，可應用甲基強的松龍（7mg/kg）和硫賁妥鈉（7～15mg/kg）。降溫和復溫期間均應隨時監測血糖，應用胰島素維持血糖在11.1mmol/L以下，以防發生腦水腫，同時注意補鉀。
（2）深低溫停循環逆行腦灌注技術：在深低溫停循環期，切開弓部動脈瘤後，經上腔靜脈插管，行逆行灌注。此方法可以在停循環期間，維持腦組織一定血流的灌注。故停循環的安全時間可達90min，腦保護效果明顯優於單純深低溫停循環，適用於各種複雜的弓部瘤手術，是目前最常用的方法。
操作方法：基本操作方法與深低溫停循環相似。在建立體外循環時，應將動脈供血管和上腔靜脈引流管間置另一通道，呈Y形連接（圖6.50.6-4），用作停循環期間行上腔靜脈逆行灌注。降溫和復溫的要求與深低溫停循環相同，在停循環後，頭低位30°，鉗夾上腔靜脈管，動脈端回血約1000～1500ml，開放上腔靜脈和股動脈灌注管間的旁路，行上腔靜脈逆灌（圖6.50.6-5），但必須維持右頸內靜脈壓小於25～30mmHg，頸內靜脈壓過高有引起腦水腫的危險。術中可見無名動脈、左頸總動脈有暗紅色的血液迴流，迴流血量的多少，與灌注流量有密切關係。一般要求上腔靜脈的灌注流量爲250～500ml/min。
當弓部瘤遠端處理完畢，其3個分支血管也已與人造血管吻合後，繼續行上腔靜脈逆灌，同時緩慢鬆開股動脈管阻斷鉗，行頭部動脈和降主動脈排氣。當血液自人造血管近端溢出後，鉗夾Y形管，鬆開上、下腔靜脈的引流管，緊貼無名動脈的近端阻斷人造血管。此時，可以逐漸恢復股動脈灌注流量至常規體外循環，並行復溫，同時將頭部升至正常位置。在復溫階段可以進一步完成心內操作或主動脈根部操作，術畢開放置於人造血管上的主動脈阻斷鉗，行心臟排氣。
（3）選擇性腦灌注技術：應用擇性腦灌注技術手術治療主動脈弓部瘤是DeBakey等於1957年首次成功應用，但他當時應用3個或2個分支血管分別插管，行常溫血液灌注，阻斷降主動脈和升主動脈近端後施行弓部置換術，這項技術需要多個灌注泵，分支血管插管易出現術後腦部併發症。故日後臨牀應用並不多，特別是在深低溫停循環臨牀應用後，只有較少術者採用此方法。20世紀80年代後期，已有不少學者在全身深低溫停循環期間，應用15～20℃的冷血灌注無名動脈和左頸總動脈，流量爲300～800ml/min，臨牀應用取得比較滿意的效果，重要的是其腦保護的安全時間明顯長於前述兩種技術，而術後腦部併發症的發生率並無明顯升高。最近，有作者根據大腦基底部Willis環的功能，僅灌注無名動脈，血流通過Willis環而保護左側大腦，臨牀上也取得了較好的效果。
操作方法：股動脈插管和上、下腔靜脈插管建立體外循環，並行循環降溫至肛溫28～30℃，可阻斷升主動脈，依據主動脈瘤病變性質和範圍，行主動脈根部或冠狀動脈開口直接灌注心臟停搏液，心臟停搏後改用持續冠狀靜脈竇逆灌保護心肌。此時繼續降溫，同時可行心內手術或主動脈近端手術。
在無名動脈和左頸總動脈插入帶氣囊的灌注管，當降溫至肛溫15～20℃時，停循環，無名動脈和左頸總動脈灌注管的氣囊注入生理鹽水後阻斷血流，用另一血泵灌注上述兩個灌注管提供腦部血流（圖6.50.6-6）。流量爲10～15ml/（kg·min），維持右橈動脈壓力爲50～70mmHg。同時阻斷左鎖骨下動脈。切開弓部瘤體，根據病變情況行全弓或“象鼻”手術。遠端吻合完畢後，鬆開左鎖骨下動脈束帶和無名、左頸總動脈灌注管的氣囊，行遠端排氣。充分排氣後鉗夾人造血管的近心端，停止腦灌注，恢復股動脈灌注和全身體外循環，逐漸復溫。在復溫期間完成近端和遠端人造血管的吻合。
11.5 5.置換主動脈弓
行主動脈弓部瘤切除和人造血管置換術的方法應依據弓部瘤的性質、病變範圍和程度等而定，而對缺乏手術經驗者，宜從簡單的弓部置換術開始，逐漸過渡到複雜的弓部手術。目前常用的手術技術主要有下述3種：
（1）半弓置換術：主要適用於升主動脈瘤累及弓部近端，Ⅰ型或Ⅱ型急性夾層，或病情危重，不宜行全弓置換術者。
手術方法：採用單純深低溫停循環或深低溫停循環逆行腦灌注技術。在降溫期間遊離主動脈弓的上緣、下緣及前壁至降主動脈峽部，注意保護迷走和喉返神經，或在降溫期間可先完成近端的Bentall手術（圖6.50.6-7）。當降溫至肛溫15～20℃時，停循環或附加上腔靜脈逆行灌注，縱行剪開瘤體（圖6.50.6-7A），保留弓部的大彎側，也即3個分支血管的主動脈壁，將弓部的小彎側剪至降部，使主動脈弓呈鴨舌樣（圖6.50.6-7B），用3-0或4-0聚丙烯線連續內翻縫合後壁，再連續縫合前壁，如主動脈壁結構不良，應用毛氈條加固吻合，可以有效地防止術後出血或滲血。
另一種手術技術是在縱行剪開瘤壁後，不切除瘤壁，而行連續的腔內吻合，術畢將瘤壁修剪後縫合包繞吻合口，可以有效地防止滲血和出血。
（2）全弓置換術：適用於升主動脈和弓部真性動脈瘤，Ⅰ或Ⅱ型動脈夾層，也適用於單純的弓部瘤。
手術方法：由於全弓置換術手術時間較長，一般應採用深低溫停循環逆行腦灌注或者選擇性腦灌注技術。
首先在降溫期間遊離弓部瘤至降主動脈峽部，保護好迷走神經和喉返神經。期間可行主動脈瓣置換或Bentall手術等。
降溫至肛溫15～20℃時停循環，經上腔靜脈行逆行腦灌注或者經無名動脈和左頸總動脈行選擇性腦灌注，縱行切開動脈瘤（圖6.50.6-8A）。
修剪弓部瘤體，但保留瘤體的下壁和後壁（圖6.50.6-8B），選擇合適的人造血管，用3-0或4-0聚丙烯線先縫合降主動脈口，而後縫合弓部包含3個分支血管開口的後壁（圖6.50.6-8C），最後連續縫合前壁，術畢行股動脈灌注排氣，此時應充分注意弓部分支血管的排氣，同時停止上腔靜脈逆灌或選擇性腦灌注。充分排氣後鉗夾人造血管（圖6.50.6-8D）。最後將人造血管與升主動脈近心端吻合，人造血管排氣，開放阻斷鉗。如各吻合口無出血或滲血，則可剪除瘤體壁，否則，可以用瘤體包繞人造血管，以達到止血的目的。
（3）“象鼻”手術：適用於累及升主動脈、弓部和降主動脈的廣泛性動脈瘤，或者升主動脈和弓部瘤合併有Ⅲ型夾層，也可用於急性Ⅰ型夾層。“象鼻”手術的主要目的是爲後期行降主動脈瘤手術時，可以利用曠置於降主動脈腔內的人造血管，便於降主動脈近端的吻合。此外，對Ⅰ型或Ⅲ型急性夾層病人，“象鼻”手術可以利用置入降主動脈腔內的人造血管，起到隔絕或封堵位於降主動脈近端的夾層破口作用，甚至可以達到完全根治Ⅰ型或Ⅲ型急性夾層的作用。
手術方法：必須應用深低溫停循環逆行腦灌注或選擇性腦灌注技術，以免因手術操作時間長而引起腦組織嚴重損害。在停循環後縱行剪開瘤體至降主動脈近端，行逆行腦灌注或選擇性腦灌注。根據術中所測得的降主動脈直徑，選擇恰當的人造血管，將人造血管按圖6.50.6-9A～C所示方法，置於降主動脈腔內。應注意留置在降主動脈腔內的人造血管不宜過長，一般爲10cm左右，以免影響肋間動脈血供，造成截癱的嚴重併發症。
用3-0或4-0聚丙烯線連續縫合人造血管和降主動脈開口（圖6.50.6-9D），此時，要防止損傷迷走和喉返神經。吻合完畢後將套疊在遠端人造血管腔內的近端人造血管拉出（圖6.50.6-9E），在人造血管相對應於弓部3個分支血管的開口處，片狀剪除人造血管的上部，按前述全弓置換的方法，完成弓部分支血管的吻合。此時，必須在近無名動脈的人造血管插入另一動脈灌注管，或者如圖6.50.6-9F所示連接動脈供血管。在股動脈灌注排氣後鉗夾人造血管，同時停止上腔靜脈逆灌或選擇性腦灌注。利用連接人造血管的動脈供血管，恢復正常的體外循環，並持續復溫。最後將人造血管與近端主動脈吻合（圖6.50.6-9F），人造血管插入排氣針，開放阻斷鉗，行心臟排氣。魚精蛋白中和肝素後，如吻合口仍有滲血，則將殘留的瘤壁包繞人造血管，可以達到完全止血的目的。
12 術中注意要點
12.1 1.選擇合適的腦保護方法
目前所用的腦保護方法有3種：單純深低溫停循環、深低溫停循環逆行腦灌注、選擇性腦灌注。3種方法停循環的安全時間有明顯的區別。如非主動脈夾層或僅行半弓置換者，可以採用單純的深低溫停循環，如爲主動脈夾層或需行全弓置換或“象鼻”手術者，應採用後兩種方法。
12.2 2.選擇合適的手術方法
對於急性Ⅰ型主動脈夾層者，可以僅做升主動脈置換或半弓置換術，但技術熟練或病人全身情況較好者，可做全弓置換或“象鼻”手術。
12.3 3.保護迷走和喉返神經
在遊離主動脈弓遠端時，應仔細確認迷走和喉返神經，將神經先遊離後放置束帶牽引，特別要注意在遊離弓部下緣的遠端時，防止損傷喉返神經。
12.4 4.防治吻合口出血
這是保證手術成功的關鍵因素之一。目前一般採用腔內吻合技術，故不必廣泛遊離主動脈弓部瘤，主要是顯露出3個分支血管和弓的下緣，這樣可以避免廣泛遊離所引起的創面滲血，同時在吻合術畢可利用殘留的瘤壁包繞人造血管和吻合口，起到壓迫止血的作用。吻合時針距均勻，邊距至少5mm，如瘤壁比較菲薄或脆弱，在其外膜或內膜應加用毛氈條加固吻合口。停止體外循環前應至少超濾出適量的液體，使血球壓積達到28%以上。魚精蛋白中和肝素後，應輸血小板10～20U，最好輸新鮮血，必要時可加用冷沉澱6～10U。經上述方法處理後，一般可以達到滿意的止血效果。
12.5 5.注意腦保護
確實可靠的腦保護也是保證手術成功的關鍵因素之一。重點注意以下問題：
（1）要根據停循環的時間長短，確定降溫的深度，如估計停循環時間要超過60～80min，則中心溫度應降至15～18℃。
（2）降溫達到預定的要求時，仍應繼續轉流10～15min，使組織均勻降溫。
（3）降溫和復溫的速度要充分注意，避免血溫和中心溫度的溫差＞10℃。
（5）降溫和復溫期間均要監測血糖濃度，保持血糖≤200mg/ml，以免引起腦水腫。
（6）行上腔靜脈逆行灌注時，要保證頸內靜脈壓≤25～30mmHg，而做選擇性腦灌注時，保持右橈動脈壓≤50～70mmHg，壓力過高均可引起腦水腫。
（7）在停循環期頭頸部位置冰帽降溫。
13 術後處理
13.1 1.嚴格控制血壓
要求在術後24h內，動脈收縮壓維持在100～120mmHg，以防止吻合口出血、滲血或撕裂，同時可以減輕或減少腦部併發症。
13.2 2.嚴格觀察和治療神經系統併發症
主動脈弓部瘤術後腦部併發症是術後早期死亡的主要原因。停循環時間愈長，腦部併發症發生率愈高。術後應嚴格觀察瞳孔大小、對光反應，神志變化，以及有無精神異常表現，同時注意有無定位體徵，一旦疑有顱內出血、腦栓塞等，應及時行腦部CT檢查，同時應用激素和脫水、利尿劑，防治腦水腫。術後精神異常一般經對症用藥後，可以完全消失。
13.3 3.注意保護腎功能
部分病人術前有輕度腎功能不全，深低溫停循環對腎功能也有較明顯的影響。術後3d內，至少每日查腎功能兩次，一旦出現腎功能減退，及時應小劑量多巴胺［2～3μg/（kg·min）］持續靜滴。必要時儘早行腹膜透析治療或行血液透析治療。