1 概述
結節性液化性脂膜炎也稱胰腺性皮下結節性脂肪壞死症。其臨牀特徵爲反覆成批出現發紅的疼痛性皮下結節，直徑0.5～5cm。皮損最早發生於小腿，以後可波及全身皮膚。某些結節在軟化期後可含有無菌性黏稠物質，皮損出現時可伴有陣發性腹痛、多關節炎（或關節痛）、發熱及嗜酸粒細胞增多症。皮損自發性內陷而無表皮萎縮。Hansemann（1889）首先發現結節性皮下脂肪壞死與胰腺疾病有關。Blauvelt（1946）注意到急性胰腺炎可出現小腿結節性皮損。
結節性液化性脂膜炎患者在皮膚結節同時可伴有胰腺炎，嚴重者可伴有胰腺癌。
結節性液化性脂膜炎治療主要是針對胰腺疾病，對結節性脂肪壞死無特效治療。伴發胰腺癌者預後不良，可很快惡化而死亡。伴發胰腺炎者，預後較好，但易復發。
8 結節性液化性脂膜炎的病因
目前認爲結節性液化性脂膜炎出現的脂肪壞死是由於胰腺脂肪酶作用於皮下中性脂肪組織所造成的，結節和胰腺炎可在血清脂肪酶突然升高時發生，並已知淋巴管系統是胰腺酶彌散的主要途徑，但體循環系統可能在運轉胰腺酶時起主要作用。
9 發病機制
1.胰蛋白酶具有血管壁蛋白分解作用，有助於脂肪酶進入脂肪組織。伴發結節性液化性脂膜炎的胰腺腫瘤爲分泌大量脂肪酶的腺泡狀腺癌。連續測定病人的血清脂肪酶，可見這種酶升高，特別在新結節形成時升高更爲明顯。
2.皮膚結節活檢所見，表皮和真皮正常，病理改變僅限於皮下組織，呈斑點狀受累。局竈性脂肪壞死與外觀近乎正常的脂肪小葉可交替出現。脂肪細胞膜完整無損，而細胞的其他成分在蘇木素伊紅染色時呈嗜弱鹼性，脂肪中隔膜、細胞核染色完全喪失。這些脂肪細胞稱爲具有“陰影”細胞壁的“幻影樣”細胞。病竈與正常脂肪細胞交界區可出現含有各種類型細胞的炎性帶，即正常和破碎的中性粒細胞、淋巴細胞、嗜酸粒細胞、組織細胞、泡沫細胞和異體細胞呈帶狀浸潤。壞死區邊緣可見有小的嗜鹼性顆粒沉澱，有人認爲這種嗜鹼性顆粒沉澱是營養不良性鈣化（圖1）。偶可見有出血區。
10 結節性液化性脂膜炎的臨牀表現
10.1 皮損（圖2）
雙側小腿任何部位均可出現紫紅色、疼痛性炎症性皮下結節，但多見於小腿內踝上部皮膚。結節直徑自數毫米到幾釐米不等。有些較大的皮損周圍可出現腫脹。皮下結節與其上面的皮膚粘連，但觸之可移動。輕型結節性液化性脂膜炎病例可僅有一次發作。結節不破裂，而於2、3周後內陷，可殘留輕度凹陷的色素沉着痕跡。這種類型的皮損通常都伴有輕度複發性慢性胰腺炎所出現的腹痛，但部分病人可伴有發熱和多關節痛或關節炎。較嚴重的病人，除面部以外，全身皮膚以外的其他脂肪組織也常受累。某些大結節觸痛明顯，似膿腫樣改變，觸之有波動感。結節若自發性破裂，可滲出一種白色的乳酪樣或油狀黏稠物質。數個結節可融合成較大的波動性斑塊，各個結節間通過數個開口可互相交通。結節發生時常伴有持續性高熱、全身不適、乏力、食慾不佳和失眠等全身症狀。
10.2 胰腺病變
伴發胰腺癌的結節性液化性脂膜炎病人可有不同程度的腹痛，多爲鈍痛，重者可呈絞痛或刀割樣疼痛。常突然發生，多在餐後2h內發作，逐漸加劇。大多位於上腹中部，疼痛多向腰背部放射，少數可向肩部放射。一般可持續3～5天。多數病人在發生急性胰腺炎時，可出現噁心、嘔吐，嚴重者在嘔吐物中可混有膽汁。少數病人可有黃疸，多因膽道炎症或胰腺炎症水腫壓迫膽總管所致。有時可發生休克，病人表現皮膚蒼白、出冷汗、脈細弱、血壓下降等。體檢雙下肺可聞及呼吸音減低及溼囉音。腹部膨隆，腹肌緊張，但無板狀腹。上腹部有壓痛及反跳痛，腸鳴音減弱，有時可出現低血鈣，手足搐搦症。半數以上病人有肝大。部分病人可出現淺表性血栓性靜脈炎。在慢性胰腺炎時，除腹痛外，尚表現有噁心、嘔吐、食慾不振、腹脹和脂肪瀉。
12 實驗室檢查
12.1 血常規及血沉
發作期多數結節性液化性脂膜炎病人白細胞增多，嗜酸粒細胞增多，血沉明顯增快。
12.2 大便檢查
12.3 生化檢查
血鈣可降低，γ球蛋白升高，多有血清澱粉酶、脂肪酶升高，但伴發胰腺炎者比胰腺癌升高明顯。伴發胰腺癌者BSP試驗升高，鹼性磷酸酶升高。
13 輔助檢查
X線檢查：逆行胰膽管造影，在慢性胰腺炎時可見腺管不規則狹窄及擴張，有時呈念珠狀，分支端擴大如棍狀，並可有假囊腫形成（即擴大的腺管分支），類似囊性支氣管擴張。在胰腺癌時，可見胰腺管不規則狹窄或阻塞，以及扭曲、移位等徵象。
14 結節性液化性脂膜炎的診斷
雙側小腿反覆出現紫紅色疼痛性皮下結節並發熱，有急、慢性胰腺炎的症狀和體徵時，一般多爲結節性液化性脂膜炎。血清澱粉酶或脂肪酶升高，活檢結節脂肪組織中有典型“幻影樣”細胞，可以確定診斷。伴發胰腺腫瘤者，通過逆行胰膽管造影、血清澱粉酶檢查及CT檢查，一般可明確診斷。
15 鑑別診斷
結節性液化性脂膜炎主要應與下列疾病鑑別：
15.1 結節性紅斑
結節性紅斑累及皮膚，結節無液化病理改變，皮損消退後無局部凹陷，血清澱粉酶、脂肪酶均正常，血中嗜酸粒細胞也正常，無胰腺炎症狀。
15.2 硬紅斑
16 結節性液化性脂膜炎的治療
結節性液化性脂膜炎治療主要是針對胰腺疾病，對結節性脂肪壞死無特效治療。
16.1 全身治療
結節性液化性脂膜炎患者急性發作出現高熱、關節症狀及皮損時，可用解熱鎮痛藥，阿司匹林1.5～3g，分3次口服，或保泰松每天0.3～0.6g，分3次口服，或雙氯芬酸（扶他林）75～150mg/d，分3次口服，以緩解關節症狀及退熱。必要時可用氫化可的松100～200mg，加入5%葡萄糖500ml靜脈點滴，1次/d，連續數天。
16.2 伴發胰腺炎的治療
一旦發生急性胰腺炎，應充分對症處理，可用解熱鎮痛藥退熱，腹痛嚴重者可酌用適量嗎啡類藥止痛，糾正水、電解質失調和酸鹼紊亂。待急性期過後，再考慮手術切除腫瘤，術後給予適當化療。
對慢性胰腺炎者，可給予莨菪鹼類藥物如山莨菪鹼（654-2）、阿托品等，以緩解腹痛。宜用高糖、低脂、高蛋白飲食，並常規服用適量助消化藥物。