7 概述
法洛四聯症伴有肺動脈瓣缺如的定義包含肺動脈瘤樣擴大、對位異常的室間隔缺損、肺動脈瓣缺如和肺動脈瓣環狹窄。此畸形在四聯症中約3%。1947年Cheverz首次發現此畸形並詳細闡述其病理解剖。1973年Litwin等推薦兩期手術。波士頓兒童醫院不贊同分期手術，主張在早期施行一期心內修復，治療效果得到提高。
患有此畸形的病例，往往發現在右心室和肺動脈之間遺留肺動脈瓣的痕跡，有一圈膠凍狀結節。少數完全光滑。心臟增大主要是右心室和漏斗部擴大。有肺動脈瓣環狹窄和漏斗部延長或狹窄以及對位異常的室間隔缺損。重症病例多爲出生後的新生兒，肺動脈乾和兩側肺動脈瘤樣擴大壓迫支氣管（圖6.27.3.1-0-1）。值得注意的是肺動脈瘤樣擴大可延伸至肺段和肺內動脈，妨礙支氣管發育和肺泡增殖，從而影響長期效果（圖6.27.3.1-0-2）。
四聯症伴有肺動脈瓣缺如的病理生理除具有兩心室收縮壓相等和肺血流減少外，還有以下幾種特徵：①室內分流。生後發紺是由於肺血管阻力高和肺動脈狹窄足以產生室內右到左分流。但在生後1周隨着肺血管阻力下降，右心室排血阻力和肺動脈瓣關閉不全的減少導致右心室舒張期負荷減輕，從而產生室內左到右分流。②呼吸功能不全。瘤樣擴大的肺動脈壓迫兩側支氣管產生缺氧，重者可因酸中毒致命。但有部分病人在生後一週氣管支氣管組織成熟和口徑增大，以及右心室流出道阻塞加重而致肺動脈壓力下降和（或）肺動脈瓣關閉不全減輕等均有利於肺功能的改善。③右心室功能不全。隨着年齡增長至10～15歲，由於此畸形產生長時間的右心室流出道阻塞和肺動脈瓣關閉不全，右心室不能承擔壓力和容量超負荷而產生嚴重發紺和頑固性心力衰竭。
過去曾有報道對此畸形施行分期矯治手術，但效果不佳。目前認爲早期進行一期心內修復，才能達到解除瘤樣擴大的肺動脈對支氣管的壓迫和糾正肺動脈瓣關閉不全的目的。
10 麻醉和體位
病人進入手術室後，從俯臥位改爲仰臥位，往往引起重度發紺發作和危及生命。此時應進行心電圖、動脈血氧飽和飽和度和血壓等監測在俯臥位或半俯臥位清醒下行氣管插管和機械輔助呼吸。翻身後呈仰臥位，全身麻醉。
體外循環轉流方法和心肌保護：應用深低溫（16～18℃）停止循環以及冷血心臟停搏液冠狀動脈灌注和局部心臟降溫，以保護心肌。
11 手術步驟
胸部正中切口，切除大部分胸腺。經升主動脈插入動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈直角管。轉流和心臟停跳後，切開右心房經卵圓孔未閉插入左心減壓管。切除適量的瘤樣擴大肺動脈乾和兩側肺動脈前、後壁，應用6-0或7-0聚丙烯線縫合肺動脈切口（圖6.27.3.1-1A）。波士頓兒童醫院認爲只有此法纔能有效和均勻地減少肺動脈口徑，達到正常肺動脈的大小。經右心室縱切口修復室間隔缺損，而後做原位右心室到肺動脈同種帶瓣主動脈（圖6.27.3.1-1B）。
另一種方法是切除瘤樣擴大的肺動脈和兩側肺動脈，將兩側肺動脈剩餘部分後壁對攏進行縫合。經右心室縱切口修復室間隔缺損，然後做右心室到肺動脈的同種帶瓣主動脈（圖6.27.3.1-2）。
13 術後處理
病人進監護室後要延長機械輔助呼吸時間數日甚至1個月。這是由氣管和支氣管承受瘤樣擴大的肺動脈壓迫而產生肺不張、肺氣腫、支氣管分泌物瀦留和（或）支氣管炎以及肺內支氣管血管畸形等，需要一段時間輔助呼吸，才能達到良好心肺功能。
14 併發症
1.呼吸功能不全和不能脫離呼吸機 由於周圍肺動脈叢樣變化以及周圍支氣管受壓軟化和肺泡減少等，有此畸形病人可能在脫離呼吸機後病情惡化，動脈血氧飽和飽和度下降和二氧化化碳張力上升，必須再次氣管插管或氣管切開繼續應用機械輔助呼吸。如發現有嚴重肺動脈瓣關閉不全，應再次手術應用同種帶瓣主動脈連接右心室到肺動脈。一旦多次不能脫離呼吸機，則採用間斷輔助呼吸，逐漸延長自主呼吸時間，直至脫離呼吸機。
2.肺部感染 這是患有此畸形病人術後經常發生的併發症，應用抗生素和霧化。
3.肺動脈瓣關閉不全和右心衰竭 在心內修復、肺動脈成形和右心室到肺動脈帶瓣管道術後產生輕度肺動脈瓣關閉不全，病人可以耐受。應用右心室流出道補片術後產生嚴重肺動脈瓣關閉不全和右心衰竭者，則需改用同種帶瓣主動脈心外管道或在肺動脈瓣環處安放人工瓣膜。